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眼肌型重症肌无力(眼睑下垂)
医者仁心 2019-06-27

眼肌型重症肌无力(眼睑下垂)

眼睛重症肌无力是一种神经肌肉接头部位出现传递障碍的自身免疫性疾病。眼肌型重症肌无力 (oMG)指肌无力症状局限于外眼肌,眼肌型重症肌无力任何年龄均可起病,而相对的发病高峰是<10岁的儿童和>40岁的男性,>50%的MG患者以眼肌型重症肌无力起病,其中10%-20%可以自愈,20%-30%始终局限于眼外肌,剩下的50%-70%中,绝大多数(>80%)可能在起病2年内发展为全身型重症肌无力

发病原因

一、眼肌型重症肌无力患者自身免疫系统异常:临床研究发现,本病患者体内许多免疫指标异常,经治疗后临床症状消失但异常的免疫指标却不见改变,这也许是本病病情不稳定,容易复发的一个重要因素。

二、内因—遗传:近年来许多自身免疫疾病研究发现,它们不仅与主要组织相容性抗原复合物基因有关而且与非相容性抗原复合物基因,如T细胞受体、免疫球蛋白、细胞因子、凋亡等基因有关。

三、外因—环境因素:临床发现,某些环境因素如环境污染造成免疫力下降;过度劳累造成免疫功能紊乱;病毒感染或使用氨基糖苷类抗生素或D—青霉素胺等药物诱发某些基因缺陷等。

危害

该病患者轻则眼球运动受累,多呈不对称性眼睑下垂,睁眼无力、斜视、复视、有时双眼睑下垂交替出现;因此有些患者在发作时眼睛会痛。

该病见于任何年龄,约60%在30岁以前发病,多见于女性,且发病者常伴有胸腺瘤。检查见肌肉有不同程度的无力以及反复收缩后无力的加重。感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、使用麻醉镇静药物、分娩、手术等常使病情复发或加重。

临床症状

1.上睑下垂 为常见的初发症状,约占86%。晨起较好,至下午或晚上症状变重。一般先一眼起病,经过一段时间,另眼也可发病,重者双眼发生上睑下垂,但可有程度不同。重症肌无力上睑下垂常表现如下特征:

(1)睑肌无力:令患者多次眨眼,则出现肌肉活动力逐渐减弱,上睑下垂,睑裂变小。

(2)眼睑颤动征:对上睑下垂患者,先令其向下方注视,然后让其迅速向正前方注视,此时出现上睑一过性向上方收缩,然后又恢复至原来的上睑下垂位置。

(3)眯眼征:令患者轻闭眼睛,经1~2s,睑缝即稍开大,变宽,露出下方巩膜,呈眯眼状态,此因眼轮匝肌疲劳之故。

(4)持续性注视疲劳:令患者双眼向右向左转动时,开始双眼较为协调,如持续向侧方注视,则一眼转动慢慢落后,趋向退回至第一眼位。此表示肌肉-神经接点部有病变。

2.上睑退缩重症肌无力的上睑退缩并不常见,多为暂时性,通常在长时间地向上注视后发生,而且仅持续数秒钟。由于存在上睑退缩,容易引起误诊。Puklin报道3例重症肌无力病人表现上睑退缩症状。

3.眼球运动障碍 与上睑下垂出现的同时,常出现眼球运动障碍和复视,约占67%。其中以上转障碍为多,其次为内直肌麻痹。一侧或双侧发生,程度可以从单一眼肌麻痹至全眼肌麻痹不等。

4.瞳孔运动障碍用红外线电子瞳孔计测定瞳孔对光反应,瞳孔收缩过程的速度低下,静脉注射滕喜龙后呈一过性恢复。

5.辐辏和调节异常除有眼球同向运动障碍外,也可出现辐辏和调节障碍。重症肌无力患者眼外肌受侵犯已众所周知,但眼内肌受侵犯尚未得到公认。Manson对9例重症肌无力患者进行了调节近点测量,其中8人在静脉注射抗胆碱酯酶药物后,近点距离缩短8~15cm。由于重症肌无力病人有较严重的视力障碍,一般不感觉近视力异常。因此指出调节障碍在重症肌无力病人较为常见。睫状体内的有收缩性的平滑肌受自主神经系统丰富而精制的支配,在重症肌无力病人这种神经也受到侵犯,


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