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渐冻症

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中医解析运动神经元病

运动神经元病(MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病…MND在中医学中并无对应病名,因其主要表现为四肢远端进行性肌无力、肌萎缩、肌张力高、肌束颤动、呼吸和吞咽障碍,虽可出现不同组合式症状,但仍以肌无力、肌萎缩为核心症状,与传统医学痿证表现极具相似,故仍可借古之经验以阐释今病,进而揭示其中医核心病机。


1、传统中医对痿病的认识


痿证记载首见于《内经》,其文指出“因于湿,首如裹,湿热不攘”致痿之外邪因素及“五藏因肺热叶焦”之邪热伤津致痿病机,提出“治痿独取阳明”及“各补其荣而通其俞,调其虚实”的治痿大法,奠定中医......

运动神经元病(MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病…MND在中医学中并无对应病名,因其主要表现为四肢远端进行性肌无力、肌萎缩、肌张力高、肌束颤动、呼吸和吞咽障碍,虽可出现不同组合式症状,但仍以肌无力、肌萎缩为核心症状,与传统医学痿证表现极具相似,故仍可借古之经验以阐释今病,进而揭示其中医核心病机。


1、传统中医对痿病的认识


痿证记载首见于《内经》,其文指出“因于湿,首如裹,湿热不攘”致痿之外邪因素及“五藏因肺热叶焦”之邪热伤津致痿病机,提出“治痿独取阳明”及“各补其荣而通其俞,调其虚实”的治痿大法,奠定中医论治痿病的大体框架。《难经》虽秉承《内经》五脏痿之意旨,但指出“从上下者,骨痿不能起于床者死 ”的痿病预后问题,表明痿病从上焦(肺为主 )起始至下焦(肾为主),则预后不良。随后《太平圣惠方》以虚劳致痿立说,《扁鹊心书》指出“虚寒之证 ,亦颇不少”之肾阳亏虚致痿观点,并创金液丹内服、灸关元穴外治以壮肾阳、长肾气,突破前人框架,弥补痿证无寒之空缺。


金元张子和多以火论痿,直断痿病无寒;李东垣重视湿热及脾胃亏虚致痿论,无非重中焦脾胃耳;朱丹溪论痿证不用风药,分湿热、湿痰、气虚、血虚 、瘀血论治 。



《景岳全书》论痿阐发元气败伤,《诸病源候论》从外感受风、内伤由于脾 胃亏虚分析病因,总之,各家对痿病病因病机的认识独具见解,多集中在肝、肾、肺、脾胃诸脏腑病变,或虚或实、或湿或瘀,极大地丰富了中医药治疗痿证的宝贵经验,为后人进一步探索、发掘巨大的医源宝库提供重要的理论和实践依据。


但是,中医痿证是一种病证,根据其特点,可对应西医学中多发性神经炎、运动神经元疾病、脊髓病变、重症肌无力、周期性麻痹等。又因MND尚可有颤证、喑痱、痉证及气血病症等临床表现,故我们应取精去粕,融古汇新,在临床研究中进一步探知其机理奥义之所在,方可切中机要,以奏效机。


2、现代对MND的中医病因病机探究


目前,MND病因病机尚不明确,西医缺乏有效治疗手段,中医具有深厚的理论基础和丰富的临床经验,特别在分析和治疗复杂疾病上具有独特优势。为此,近代医家多从脏腑、经络、气血阴阳角度探讨。刘友章认为本病以脾肾亏虚为本,覃小兰等重用补气药以疗此疾,吴以岭等从奇经论治、谢仁明等提出络脉致病,亦有赵晶等从肺脾论治此疾。


鉴于近年对MND的临床实践积累,我们重新审视,探究根源,提出新见解以指导临床。


3、建立肺脾肾为轴气血周流为线探讨MND


敲定主轴、酌选奇经


运动神经元病起病隐匿,出现缓慢进行性加重之肌无力、萎缩,据此可属中医“内伤痿 ”范畴。目前多数医家认为此病从虚论治方为妥切,虽有标实,亦当以虚为主。《内经》提出“五脏痿 ”理论,其中“肌肉不仁”之肉痿与MND肌肉无力及萎缩、“骨枯而髓减”之骨痿与脊髓前角细胞运动神经元丢失的描述极具吻合,从而提示我们可从中医角度脾(胃)、肾论治MND。


脾胃者,位居中焦而属土,脾升胃降,斡旋不止,土性敦厚,可生万物,腐熟水谷以化气生血而灌溉四旁。又因脾主四肢肌肉,故提示四肢肌肉的荣枯与脾脏息息相关。《素问 ·太阴阳明论》云 :“四肢皆禀气于胃而不得至经,必因于脾乃得禀也。”又云:“今脾病不能为胃行其津液,四肢不得禀水谷气,气日以衰,脉道不利,筋骨肌肉皆无气以生,故不用焉 ”;李东垣指出痿证大抵由脾 胃虚弱引起,和《素问》阐释有异曲同工之妙,从而提供脾胃失运则气血化生乏源,四肢失养而痿病作 的理论依据,亦同MND患者出现肌无力、肌萎缩吻合。


然阳明虚致痿病亦可涉及奇经病变。正如《素问 ·痿论》云“阳明者,五脏六腑之海,主润宗筋,宗筋主束骨而利机关也。冲脉者,经脉之海也,主渗溪谷,与阳明合于宗筋……皆属于带脉而络于督脉,故阳明虚则宗筋纵,带脉不引,故足痿不用也。”明确指出痿证发生与阳明(脾胃)虚为主,牵涉奇经之冲、督、带脉,故临证之际亦当权衡调补。


又有“因于湿,首如裹,湿热不攘”、“有渐于湿,以水用事”等论述,均补充湿浊困土标实致痿的现象。MND患者四肢肌肉呈进行性萎缩、无力,苔白腻或黄腻,均和脾胃亏虚或湿邪困土而致脾胃不能化生气血,血气日衰,久则累及他脏,气血精微不能充养四末紧紧相关。


MND病情复杂疑难,应从多重病机中论治,探究根源,从本论治,方符合临床而能获良效。脾胃为后天之本,肾为先天之本,先、后天互济方能化生无穷。肾为封藏之脏,内寄元阴元阳。《易经》云“大哉乾元,万物资始,乃统天”,《素问》“阳气者,若天与日,失其所则折寿而不彰”,又有 “有 胃气则生,无胃气则死 ”均强调元阳之气为生命之根,后天脾胃之气充养人身的重要作用。人活一口“气”,全赖先天之气和后天之气混合之气 生生不息的维持。

若元阳匮乏,火不生土,清浊升降乖乱而气血不能充养四肢肌肉,可发痿病。诚如《景岳全书》“元气败伤,则精虚不能灌溉,血虚不能营养者,亦不少矣…… 故当酌寒热之浅深,审虚实之缓急,以施治疗,庶得治痿之全。”肾又具藏精、主骨生髓的特点,肾精亏虚则骨枯髓减,故 MND患者病程呈进展性,终致死亡,表明生命之根早已动摇,五脏精气衰败以致难以逆转残局。


MND患者临床表现除肌无力、肌萎缩外,尚有神疲气短、口内多涎、言语不清、甚则呼吸短促困难等延髓症状,说明肺脏病变亦参与疾病的始末。肺为“水之上源”,有“华盖 ”之称,主气而司呼吸,为“娇脏 ”而不耐寒热,肺热或肺气亏虚皆可致高源化竭,宣降布散不及,不能佐心治节以周身气血,五脏百骸未得气血濡养而变生痿疾。《素问· 经脉别论》云“饮入于胃,游溢精气,上输于脾 ,脾气散精,上归于肺,通调水道,下输膀胱,水精四布,五经并行”乃言生理状态下肺脏输布精微物质充盈经络脉道。而《素问 ·痿论》云 :“五脏因肺热叶焦,发为痿蹙”乃言肺热津伤致痿;近代大家张锡纯更指出肢体痿废可因胸中大气虚损,不能充满于全身,气血虚滞而成痿病,完善痿证亦有肺气亏虚下陷致痿理论,切合临床实际。MND患者各期可出现倦怠懒言、咳嗽乏力、胸闷憋气,甚则言语不清,呼吸困难等延髓麻痹症状,其均涉及肺脏病变。肺气损伤,加之先天元气亏虚不足充养肺气,宗气随之下陷,肺宣发肃降布散之能失司,痰瘀阻遏气道,上述诸症作已。张氏亦明言“胸中大气下陷,气短不足以息,或努力呼吸有似乎喘,或气息将停,危在顷刻”,这与MND呼吸肌 无力甚则呼吸衰竭十分吻合,故我们提出培元气、益肺气为治疗MND大法之一。 现代研究证实,大部分运动神经元患者存在肺功能及呼吸肌肌力下降,这也为肺脏必损的理论提供可靠的实验检查依据。


肾与督脉,孰为发病之源


督脉虽可督领一身阳气,然亦全赖肾中一点真阳温煦蒸动气化所得。易经中所言“坎卦”乃一点真阳含于二阴之中,历代医家均认为一点真阳指命门之火、先天肾阳,未 闻指奇阳或督脉之阳。下焦命门真火发动则十二经脉、奇经八脉经气循行不息,五脏六腑气化周行,于是乎生命欣欣向荣。肾主骨生髓,脑为髓海,肾气 充足则化生精髓充养脑络。《针灸大成》言“督任原是通真路 ”,说明任、督二脉乃元阳通行的道路,非一身阳气根本所在。


“气血周流为线 ”贯始终《素问 ·调经论》载“人之所有者,血与气耳”,《难经》指出“气主煦之,血主濡之”的论述,说明气血温煦、濡润对人体健康的重要性。此外,脏腑的生理功能得以正常发挥可化生气血,如肺之宣降,脾胃之升降,肾气之鼓荡等,均可使人体之气血运行不息,形成如环无端的循环。


若当人身气血运行障碍时,百病丛生,亦可致痿。如《素问 ·六 微 旨大论》云“出入 废则神机化灭,升降息则气立孤危 ”,乃指出气机重在升降出入。《素问 ·逆调论》日“营气虚则不仁,卫气虚则不用,营卫俱虚则不仁且不用 ”,朱丹溪从湿热、湿痰、气虚、血虚、瘀血论治痿病,其中多处涉及痿病可存在气血病变的问题。中医又有“久病人络”“久病多瘀 ”的观点,而MND亦是一进行性疾病,病程日久,气血周流受阻,不能濡养痿废之肌肉,且部分患者可存在舌暗、舌底脉络曲张的络病瘀象,亦是气血周流不畅之明征。因此,无论是虚损致经脉失养或实邪阻滞经脉致气血不能畅达,患者均存在气血运行不畅的共同病理基础,故一旦确诊为运动神经病的患者,始终把握气血周流为线贯穿疾病始终的原则,可发机于先,以延缓患者病情的进展。


轴线二者关系


MND病机主要涉及肺、脾、肾三脏 ,对应三焦而成主轴,主轴病变累及周身气血运行不畅而贯穿疾病始末成一线。轴定线生,线随轴转,二者不可分割。


所以我们并非从单一脏腑论治MND,而是建立主轴,牢牢握定轴线,按系统 、分期论治 MND。其发病的核心病机是元阳衰或髓枯精竭,脾胃虚衰,

升降乖乱 ,肺脏必损 ,涉及奇经脉络,总因气血不能周流,派生痰、瘀、风、热诸象 ,标实又阻遏气血运行而成恶性循环,致肌肉无力、萎缩等症状,分两大主系论治:


(1)元阳衰败,脾胃虚衰,肺气必损;


(2)髓减精竭,脾胃虚衰,肺津必伤。当然二系亦可交叉并存,而且抓本之 际亦当酌情调补奇经、祛标实、畅气血,通经络,方才适合临床病情之复杂。


总之,我们提出以肺、脾、肾三脏以应上、中、下三焦为主轴、其根源在肾,枢纽在脾(胃),肺脏必伤,气血周流贯穿始终为线论治MND的理论,因本病脊髓前角运动神经元选择性丢失与中医“髓减”概念极具吻合,故又提 出在临证运用益气填精补髓中药之际,可参用兴奋神经元中药。


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治疗痿症“运动神经元病”用五龙荣肌汤效果棒?

运动神经元病(MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率约为每年1~3/10万,患病率为每年4~8/10万。由于多数患者于出现症状后3~5年内死亡,因此,该病的患病率与发病率较为接近。MND病因尚不清楚,一般认为是随着年龄增长,由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的,即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。


张某,男,53岁。

初诊(2017年3月23日):因拟诊肌萎缩侧索硬化症,于2月16日住神经内科房、经治疗后吞咽苦难较利,不许鼻饲,然进食需还还咽下,饮食却仍发呛,语言较清晰,但语音低,四肢乏力,尚可......

运动神经元病(MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率约为每年1~3/10万,患病率为每年4~8/10万。由于多数患者于出现症状后3~5年内死亡,因此,该病的患病率与发病率较为接近。MND病因尚不清楚,一般认为是随着年龄增长,由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的,即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。


张某,男,53岁。

初诊(2017年3月23日):因拟诊肌萎缩侧索硬化症,于2月16日住神经内科房、经治疗后吞咽苦难较利,不许鼻饲,然进食需还还咽下,饮食却仍发呛,语言较清晰,但语音低,四肢乏力,尚可活动,而肌肉明显萎缩,舌肌亦萎缩,脉濡弦。脾脉系舌本,肾脉循喉咙,肌肉萎缩,声音嘶哑,当从脾、肾为治,而饮食发呛,吞咽困难,则乃淤阻会厌之过,姑先治会厌,然后徐图脾,肾。


桃仁去皮,尖,杵,12g,红花4g,甘草3g,生地黄12g,玄参6g,全当归10g,炒白芍6g,炙柴胡4.5g,炒陈枳壳4.5g,炙远志肉6g,石菖蒲3g,木蝴蝶3g


二诊(4月19日):饮水只能少量缓进,言语略多舌謇不清,唾液甚少,颈项乏力难以抬起,脉濡弦。守原方加减。


生地黄12g,玄参6,射干3g,山豆根6g,桃仁桃仁去皮,尖,杵,6g,红花4g,苦桔梗9g,甘草3g,炙远志肉6g,石菖蒲3g,陈胆星45g,制白附子3g,金果榄4.5g


三诊(5月20日):舌木硬见轻,咽饮略利,进流质饮食时,每于中途呕出,呕出而后续进,脉濡弦。在治会厌,行瘀通将。


生地黄12g,玄参6g,射干3g,山豆根6g,桃仁桃仁去皮,尖,杵,6g,红花4g,苦桔梗9g,甘草3g,法半夏4.5g,淡干姜2.5g,炒黄连1.5g,炒陈枳壳4.5g,代赭石9g


四诊(6月17日):吞咽略利,每餐进食一两左右,食至中途,仍有嗳气吐食,舌肌萎缩稍有恢复,而言语仍欠清晰,面白肢冷,脉虚细、治拟变通。


桃仁桃仁去皮,尖,杵,6g,红花4g,苦桔梗9g,甘草3g,何首乌12g,大熟地12g,潞党参10g,绵黄芪10g,巴戟天9g,淡附片9g,淡肉苁蓉炙10g,远志肉6g,石菖蒲3g


五诊(8月18日):患者因吞咽欠利,又畏药苦,而停服中药近月。近来若坐姿端正时,进流质不再作呛,舌能伸出唇外分许,神疲形瘦,乏力如前,脉濡弦。仍拟养肝肾,利会厌为治。


何首乌12g,大熟地12g,甘枸杞子10g,北五味子6g,桃仁桃仁去皮,尖,杵,6g,红花4g,炙柴胡4.5g,炒陈枳壳4.5g,细生地10g,玄参6g,苦桔梗9g,甘草3g,炙远志肉6g,石菖蒲3g


六诊(9月20日):咽饮不在作呛,声音较扬,余证如前,脉濡细。续守原方损益。


何首乌12g,大熟地12g,甘枸杞子10g,北五味子6g,桃仁桃仁去皮,尖,杵,6g,红花4g,炙黄芪10g,南北沙参各6g,细生地10g,玄参6g,炙远志肉6g,石菖蒲3g,苦桔梗9g,甘草3g


按:从医者的临床验案来看,辩证分析由于气血交阻者颇多,首选方剂是载于清代王清任《医林改错▪瘫痿论》中的补阳还五汤(黄芪、当归、地龙、红花、桃仁、赤芍、川芎)。偏于气分不足的,则加用潞党参、怀山药、白术;活血通络。加用虫类药(蜈蚣,漂全蝎、炒土鳖虫)和制乳香、没药。


属肝、肾不足者。则选用入肝、肾经的淫羊藿、桑寄生、锁阳、续断、淮牛膝、炙金毛狗脊、菟丝子、鸡血藤、鹿衔草、制豨签草、淡肉苁蓉、巴戟天、十大功劳叶等药;血不足者,加何首乌、大熟地;温肾加制附片、鹿角片和大熟地等。


属湿热浸淫者,主用四妙丸(漂苍术、炒黄柏、生薏苡仁、淮牛膝)。


如属于“营气不行则不仁,卫气不和则不用”的,则调和营卫,方用五龙荣肌汤的川桂枝、炒白芍、甘草、生姜、红枣、并用当归补血汤(黄芪、当归)以补血养营。


痿已出现肌肉萎缩的,从肝、脾、肾论治之外,再加炙败龟板、鹿角片(或鹿角霜)。出现肌肉跳动的,加白僵蚕、制白附子。疼痛的,加制乳香、制没药、五灵脂、九香虫。


如出现食入或饮水即呛的,从肝、辩为瘀阻会厌,选会厌逐瘀汤(桃仁、红花、桔梗、甘草、生地、玄参、柴胡、当归、赤芍、枳壳)和山豆根、射干、法半夏等。纳谷不多,用鸡内金、炒谷芽助脾胃之运化。便结难解,选用风化硝、郁李仁、决明子等一二味入方以润利大肠。若大便稀溏者,则选用补骨脂、煨肉豆蔻、怀山药和石榴皮、炒诃子等,以温肾健脾、理肠实便。


以上症状处理,医者并不是根据西医病名来设计中医的治疗方法,而是按中医的思路进行辩证用药,并收到了较好的疗效。


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肌萎缩侧索硬化的中医治疗效果显著?

肌萎缩侧索硬化(myotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种慢性、进行性、多灶性、多向性、致残性、致死性中枢神经系统退行性疾病。临床上以慢性、进行性随意肌麻痹为特征,表现为由于皮层、延髓和脊髓运动神经元退行性变,主要累及运动系统而致随意运动功能障碍,可不同程度地合并上、下运动神经元障碍。


大多从上肢开始,属中医“虚劳”范畴。《诸病源候论·卷之三·虚劳病诸候上·二、虚劳羸瘦候》:“夫血气者,所以荣养其身也。虚劳之人,精髓萎竭,血气虚弱,不能充盛肌肤,此故羸瘦也”。


肌萎缩侧索硬化的肌肉无力呈进行性加重,从无法握笔、......

肌萎缩侧索硬化(myotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种慢性、进行性、多灶性、多向性、致残性、致死性中枢神经系统退行性疾病。临床上以慢性、进行性随意肌麻痹为特征,表现为由于皮层、延髓和脊髓运动神经元退行性变,主要累及运动系统而致随意运动功能障碍,可不同程度地合并上、下运动神经元障碍。


大多从上肢开始,属中医“虚劳”范畴。《诸病源候论·卷之三·虚劳病诸候上·二、虚劳羸瘦候》:“夫血气者,所以荣养其身也。虚劳之人,精髓萎竭,血气虚弱,不能充盛肌肤,此故羸瘦也”。


肌萎缩侧索硬化的肌肉无力呈进行性加重,从无法握笔、不能持筷、无法自行穿衣,逐渐加重为无法自行行走及站立,到卧床不起乃至无法独自翻身,以至生活完全不能自理,此属中医“损证”范畴。《难经·十四难》:“一损损于皮毛,皮聚而毛落;二损损于血脉,血脉虚少,不能荣于五藏六府;三损损于肌肉,肌肉消瘦,饮食不能为肌肤;四损损于筋,筋缓不能自收持;五损损于骨,骨痿不能起于床。反此者,至于收病也。从上下者,骨痿不能起于床者死”。

肌束震颤,表现为肉眼可见的肌肉颤动,此属中医“筋惕肉瞤”范畴。《增订通俗伤寒论·第四章、气血虚实·第三节、血虚证》:“肝藏血而主筋,虚则血不养筋,筋惕肉瞤……治必辨其因虚致病者,养血为先,或佐润燥清火,或佐熄风潜阳,随其利而调之”。


肌张力增高,属中医“痉证”范畴,乃因气血亏虚,无以濡养经筋所致。《景岳全书·十二卷·痉证》:“痉证甚多,而人多不识者,在不明其故而鲜有察之者耳……凡属阴虚血少之辈,不能养营筋脉,以致搐挛僵仆者,皆是此证”。


《重楼玉钥·卷上·喉科总论》指出:“咽者,咽也。主通利水谷,为胃之系,乃胃气之通道也”。又《灵枢·经脉》:“是主脾所生病者……食不下”。《素问·水热穴论》:“肾者,胃之关也”。故知吞咽困难病在胃、脾、肾。


构音不清,属中医“失音”“喑”范畴。《灵枢·忧恚无言》:“会厌者,音声之户也。口唇者,音声之扇也。舌者,音声之机也。悬壅垂者,音声之关也”。指出了参与发声的器官。同时指出:“足之少阴,上系于舌,络于横骨,终于会厌”。又《素问·阴阳应象大论》:“脾主口”。《灵枢·经脉》:“肾足少阴之脉……循喉咙,挟舌本”。由此可见,声音之发与脾、肾密切相关。《景岳全书·二十八卷·声喑》明确指出:“声音出于脏器……脏虚则声怯,故凡五脏之病皆能为喑……而声音之本则在肾……虚损为喑者,凡声音之病惟此最多”。故构音困难之病机为脾肾两虚,以肾气虚损为主。


肌萎缩侧索硬化的流涎,表现为口中不断有唾液流出,需不断使用纸巾或手帕,此属中医“脾劳”范畴。《诸病源候论·卷之三·虚劳病诸候上·一、虚劳候》:“脾劳者,舌本苦直,不得咽唾”。


肌萎缩侧索硬化的四肢冰冷,属中医“虚劳”范畴。《诸病源候论·卷之三·虚劳病诸候上·十、虚劳四肢逆冷候》:“经脉所行,皆起于手足。虚劳则血气衰损,不能温其四肢,故四肢逆冷也”。


辨证肌萎缩侧索硬化见症繁杂,虽然中医难以找到一个与之匹配的病名,但根据该病临床见症,结合中医理论,认为该病总属中医“虚损”病证,病机关键在于脾肾气血虚损。观察鱼际肌是否萎缩是判断有无肌肉萎缩的关键。如《形色外诊简摩·卷上·形诊病形类·诊大肉消长捷法篇》所言:“病人大肉已落,为不可救药,盖以周身肌肉瘦削殆尽也。余每以两手大指次指后,验大肉之落与不落,以断病之生死,百不失一。病人虽骨瘦如柴,验其大指次指之后,有肉隆起者,病纵重,可医。若他处肌肉尚丰,验其大指次指之后,无肉隆起,而反见平陷者,病即不治矣”。


萎缩侧索硬化患者病情总是处于进行性加重的过程中,临床上需要对其加重的速度作出判断。通过长期临床观察,肌束震颤是判断本病加重速度的重要体征,若肌束震颤范围越广泛、次数越频繁、程度越剧烈,则提示本病尤其是肌肉萎缩、无力的发展速度越快。判断有无肌束震颤及病情轻重的关键在于舌诊,临证应当重视望舌,望舌重点在于观察有无舌肌震颤及能否伸舌至口外,若患者能伸舌至口外尚为佳兆,若伸舌不过齿则为恶候。《增订通俗伤寒论·第六章、伤寒脉舌·乙、辨舌举要·第一节、观舌形》有相关论述:“凡舌伸之无力者,中气虚,宜补中……若卷而缩短者,厥阴气绝,舌质萎缩也,不治……凡舌颤掉不安者,曰舌战。由气虚者,蠕蠕微动……嫩红而战者,宜养血熄风,淡红而战者,宜峻补气血”。


患者张某,男,1969年11月出生,广东开平人。首诊2017年10月8日。四肢乏力伴肌肉萎缩、肌肉震颤1年余。患者自2015年底无明显诱因开始出现双上肢乏力,继而出现鱼际肌肌肉萎缩、上肢肌肉震颤,日渐消瘦,呈进行性加重。到医院就诊,肌电图结果提示:“广泛神经元性损害”,诊断为“运动神经元病”,未予系统治疗。


刻诊见:四肢乏力,四肢肌肉萎缩,肌束震颤,构音不清,饮水反呛,可自行走路,动作迟缓。双手鱼际肌萎缩,伸舌过齿,舌肌震颤,舌淡胖,苔薄白,脉沉细。


诊断:中医:虚损病(脾肾虚损);西医:肌萎缩侧索硬化。


治法:大补气血,健脾益肾。


处方:黄芪、五爪龙各60g,党参、千斤拔、鹿角霜、熟地黄各30g,大枣、茯苓各20g,白术、杜仲、山茱萸、牛膝各15g,防风10g,甘草5g。30剂。每剂水煎2次,分早晚口服,每天服药2次,每次药量不超过150mL。嘱患者日常饮食避免寒凉之品如绿豆、海带类,多食温补,注意休息。


二诊:2017年11月7日。患者服药后症状无明显变化。守法不变。


处方:方一:黄芪、五爪龙各60g,党参、千斤拔、茯苓、薏苡仁各30g,大枣20g,白术、杜仲、山茱萸、牛膝、防风各15g,紫河车10g、甘草5g。30剂。方二:黄芪、五爪龙各60g,党参、薏苡仁、鹿角霜各30g,茯苓、大枣、熟地黄、生地黄各20g,白术、肉苁蓉、杜仲、山茱萸、牛膝各15g,甘草5g。30剂。先服方一,再服方二,服法同前。


三诊:2018年1月5日。患者诉服上药后症状有所缓解,遂交替服用前诊两方至今。仍感四肢乏力,肌肉时有震颤,服药以来体质量无减轻。伸舌过齿,舌肌略有震颤,舌淡红,苔薄白,脉沉细。药既见效,继守前法。方予五龙荣肌汤服用。


处方:方一:黄芪、五爪龙各60g,千斤拔、牛大力、鹿角霜各30g,熟地黄、生地黄、制首乌、茯苓各20g,肉苁蓉、杜仲、白术、大枣各15g,甘草5g。30剂。方二:黄芪、五爪龙各60g,党参、制首乌各30g,白术、山茱萸、杜仲、肉苁蓉、石斛各15g,当归、升麻、柴胡各10g,陈皮、甘草各5g。30剂。方三:方二去制首乌,加紫河车10g。30剂。方四:方一去杜仲,加防风、牛膝各10g。30剂。


2018年5月9日至2018年8月3日患者坚持按时就诊。在此期间始终坚守上法治疗,随证加减。四诊时诉肌肉震颤次数增加、范围扩大,于方中加用蜈蚣1条或全蝎、土鳖虫各10g。五诊时诉胃纳不佳,加谷芽或麦芽30g。六诊时因感冒后咳嗽咯痰,处方:五爪龙、千斤拔、牛大力、太子参、谷芽、山药、薏苡仁各30g,茯苓20g,白术、浙贝母、龙脷叶各15g,陈皮、甘草各5g。咳嗽愈后仍守前法治疗。


患者自发病至今已近4年从未服用利鲁唑,服用中药后病情加重速度较服中药前减慢。目前仍在随访治疗中。



愿健康快乐

运动神经元病中医施治,疗效满意

李某,男,司机,36岁,2017年4月就诊,缘于3年前初觉双下肢痿软无力,至2016年12月起双下肢乏力进行性加重,并讲话困难,发音模糊,声音嘶哑,吞咽食物有阻塞感,舌头变小约三分之一,并见双侧手掌肌肉萎缩,双前臂及左大腿肌肉变细,面肌、腹肌、四肢肌肉大幅间歇跳动现象。曾在医院神经内科住院检查,头颅、双肺、双肾、肝胆CT及头颅、脊柱MR未见异常。肌电图检查示为神经元性病损肌电图;肌活体组织检为中细径肌纤维。确诊为运动神经元疾病。舌肌萎缩,形体比正常约小三分之一,并见明显肌纤维颤动,舌边齿印明显、苔黄厚腻,以舌根部位尤甚;左上臂肱二头肌、三角肌萎缩,左手掌大小鱼际肌肉萎缩,手掌如刀劈样平坦,手掌......

李某,男,司机,36岁,2017年4月就诊,缘于3年前初觉双下肢痿软无力,至2016年12月起双下肢乏力进行性加重,并讲话困难,发音模糊,声音嘶哑,吞咽食物有阻塞感,舌头变小约三分之一,并见双侧手掌肌肉萎缩,双前臂及左大腿肌肉变细,面肌、腹肌、四肢肌肉大幅间歇跳动现象。曾在医院神经内科住院检查,头颅、双肺、双肾、肝胆CT及头颅、脊柱MR未见异常。肌电图检查示为神经元性病损肌电图;肌活体组织检为中细径肌纤维。确诊为运动神经元疾病。舌肌萎缩,形体比正常约小三分之一,并见明显肌纤维颤动,舌边齿印明显、苔黄厚腻,以舌根部位尤甚;左上臂肱二头肌、三角肌萎缩,左手掌大小鱼际肌肉萎缩,手掌如刀劈样平坦,手掌屈肌肌腱间凹陷,左大腿肌肉萎缩,于髌骨上缘10cm处测量大腿周长比右下肢相同部位周长减少45cm,肌张力下降,腱反射低下,全身肌肉多处肌束颤动;脉细无力,巴氏征(-)。实验室检查:肌电图表现为延长的双极棘波和较大的正相波放电,静止时出现典型的不规则纤维颤动电位。


中医诊断:痿证,证属元气亏虚,精微不运。西医诊断:运动神经元疾病。


中药处方:黄芪120g,紫河车30g,淫羊藿、当归、赤芍、地龙各6g,玄参、鸡内金、牛蒡子各15g,怀牛膝10g,珍珠母、石决明(先煎)各30g,炙甘草24g,山茱萸、石菖蒲、郁金各12g。30剂,每天1剂,上药加水1000ml,文火煎至300ml,分2次服。


二诊:自觉双足步履较前有力,全身肌束颤动明显减少,舌体比初诊时增大,齿印减轻,苔减少,其他症状缓解,守上方加自然铜(先煎)15g,乌药10g,葛根30g,桂枝6g,,炙甘草减至8g,葛根加柴胡、五味子各6g,党参、麦冬各10g,平时用黄芪、山药等煲鹿筋、紫河车,或猪脊髓煲汤服用,以冀药补,并辅以运动锻炼,巩固疗效。持续服用8个月,效果良好。


运动神经元疾病,尚未有特殊疗法。本病属中医痿证范畴,多由元气亏虚,精微不运,内伤成痿。本例选用大剂量黄芪与炙甘草补脾生肌,再以大补任督二脉的鹿筋、双补气血的紫河车,达到扶元起痿、养荣生肌的目的,并选张锡纯《医学衷中参西录》资生丸化裁,方中当归、鸡内金、山药、玄参、牛蒡子等药以资化生之源,使脾气旺,精微得运,肌肉失养得到纠正。石菖蒲、郁金等药化痰合补气活血祛瘀药对改善球麻痹症候确有一定疗效。重用炙甘草达24g合滋养肝阴的山茱萸及育阴潜阳的石决明、珍珠母,益气养阴的生脉针等对降低肌酶,减少肌纤维颤动、肌束震颤起关键的治疗作用,以收满意疗效。

愿健康快乐

运动神经元病药用五龙荣肌汤

病例介绍


患者,女,70岁,2015初诊。两年前突然自觉双下肢无力摔倒,当时查腰椎和颈椎CT、MRI未见明显异常。症状逐渐加重,半年前,就诊于当地医院,查肌电图提示:神经源性损害,未作明确诊断及治疗。两个月前无明显原因突然加重,卧床,四肢无力,言语含糊不清,进食困难。当时查体:神清,双侧瞳孔等大正圆,眼球各个方向活动灵活,构音障碍,吞咽略困难,舌肌萎缩伴束颤,右侧胸所乳突肌萎缩明显,四肢肌肉萎缩明显,手部大、小鱼际萎缩。左侧上、下肢肌力0级,右侧上、下肢肌力1级。四肢腱反射对称性减弱,肌张力增强,痉挛状态。无尿便障碍。感觉系统未见异常。


多次复查肌电图结合临床症状最终确诊为:①运动......

病例介绍


患者,女,70岁,2015初诊。两年前突然自觉双下肢无力摔倒,当时查腰椎和颈椎CT、MRI未见明显异常。症状逐渐加重,半年前,就诊于当地医院,查肌电图提示:神经源性损害,未作明确诊断及治疗。两个月前无明显原因突然加重,卧床,四肢无力,言语含糊不清,进食困难。当时查体:神清,双侧瞳孔等大正圆,眼球各个方向活动灵活,构音障碍,吞咽略困难,舌肌萎缩伴束颤,右侧胸所乳突肌萎缩明显,四肢肌肉萎缩明显,手部大、小鱼际萎缩。左侧上、下肢肌力0级,右侧上、下肢肌力1级。四肢腱反射对称性减弱,肌张力增强,痉挛状态。无尿便障碍。感觉系统未见异常。


多次复查肌电图结合临床症状最终确诊为:①运动神经元病(ALS型,PBP型);②肺炎。


遂到我处就诊,西医给予常规对症抗炎、控制感染治疗,同时给于神经细胞的药物并配合汤药五龙荣肌汤治疗。患者症状未在进一步加重,肺内炎症消失,可以适当进半流食,四肢痉挛明显缓解,左侧上、下肢肌力1级,右侧上肢肌力1级,下肢肌力2级。


病例介绍


患者,女,70岁,2015初诊。两年前突然自觉双下肢无力摔倒,当时查腰椎和颈椎CT、MRI未见明显异常。症状逐渐加重,半年前,就诊于当地医院,查肌电图提示:神经源性损害,未作明确诊断及治疗。两个月前无明显原因突然加重,卧床,四肢无力,言语含糊不清,进食困难。当时查体:神清,双侧瞳孔等大正圆,眼球各个方向活动灵活,构音障碍,吞咽略困难,舌肌萎缩伴束颤,右侧胸所乳突肌萎缩明显,四肢肌肉萎缩明显,手部大、小鱼际萎缩。左侧上、下肢肌力0级,右侧上、下肢肌力1级。四肢腱反射对称性减弱,肌张力增强,痉挛状态。无尿便障碍。感觉系统未见异常。


多次复查肌电图结合临床症状最终确诊为:①运动神经元病(ALS型,PBP型);②肺炎。


遂到我处就诊,西医给予常规对症抗炎、控制感染治疗,同时给于神经细胞的药物并配合汤药五龙荣肌汤治疗。患者症状未在进一步加重,肺内炎症消失,可以适当进半流食,四肢痉挛明显缓解,左侧上、下肢肌力1级,右侧上肢肌力1级,下肢肌力2级。


关于治疗


目前西医没有特效药物,只能对症治疗,后期引起延髓麻痹时出现呼吸肌麻痹,可用呼吸机来维持呼吸,同时肺内感染也是导致本病死亡的危险因素,应该积极控制感染。中医认为本病属于“痿症”的范畴,老年人肝肾阴虚,脾胃虚弱,气血生化无源,气血亏虚所致。应用五龙荣肌汤加减,补血益气,补肝益肾,对于改善肢体的痉挛和改善肌张力有明显的功效。


本例通过采用西医对症治疗,中医汤药的治疗方法,患者的肢体活动明显改善,但无法根本治愈,预后也不佳,需要患者家属学会给患者调节情志。


愿健康快乐

运动神经元病用五龙荣肌汤,提高生活质量!

运动神经元病是一组病因尚未明确的选择性累及脊髓前角运动神经细胞、脑干颅神经、运动神经核细胞以及大脑皮质椎体细胞的进行性病变。可能原因有:遗传、自身免疫、某些神经递质生物合成酶活性降低及慢性病毒感染、金属类中毒等。该病发病率低,病程约3年,进展快者起病1年内即可死亡,进展慢者病程可达10年以上,随着病情进展,患者多因呼吸机麻痹或并发呼吸道感染死亡。目前,西医对于本病尚无有效治疗方法,中药“五龙荣肌汤”能起到延缓病情,提高患者生活质量的作用 。


患者,男,68岁。双下肢乏力3年余、双上肢乏力2年余 。患者于3年前出现双下肢无力、麻木,足底、足趾末端麻木感,无疼痛,伴有......


运动神经元病是一组病因尚未明确的选择性累及脊髓前角运动神经细胞、脑干颅神经、运动神经核细胞以及大脑皮质椎体细胞的进行性病变。可能原因有:遗传、自身免疫、某些神经递质生物合成酶活性降低及慢性病毒感染、金属类中毒等。该病发病率低,病程约3年,进展快者起病1年内即可死亡,进展慢者病程可达10年以上,随着病情进展,患者多因呼吸机麻痹或并发呼吸道感染死亡。目前,西医对于本病尚无有效治疗方法,中药“五龙荣肌汤”能起到延缓病情,提高患者生活质量的作用 。


患者,男,68岁。双下肢乏力3年余、双上肢乏力2年余 。患者于3年前出现双下肢无力、麻木,足底、足趾末端麻木感,无疼痛,伴有颈部僵硬症状,未重视。麻木感逐渐向上发展,累及双手、双足,患者自诉有手套袜套样改变。2年前出现走路踩棉花感,上下楼梯有摔倒感,喝水呛咳,胸闷气短,到当地医院检查示颈椎退变,后行肌电图检查示:神经源性损害,诊断为:运动神经元病。给予营养神经、改善循环和对症支持治疗,病情相无太大的好转,在网上查询治疗方法看到我微信咨询后过来面诊。


查体:神志清楚,言语流利,左上肢肌力4级,左下肢肌力5级,右上肢肌力4级,有下肢肌力5级,肌张力正常,左上 肢腱反射(+),左下肢腱反射(+上),Babinski(+),双手大鱼际肌萎缩,感觉双侧对称存在,共济正常,患者白发病以来体重减轻约15kg。


王世龙医师根据患者情况开具方剂“五龙荣肌汤”,每个疗程根据患者服用情况加减,经过六个疗程的治疗,患者病情稳定,无加重,喝水呛咳情况完全消失,呼吸问题好转,肢体力量有所提升。

康复护理


本例患者除了积极的配合王世龙医师的治疗之外,也在平时的护理锻炼上做的很好。


患者因家境优渥,有请专门的护理人员。营造安静、舒适的康复环境,运用语言、肢体活动等沟通技巧赢得患者对康复环境及护理人员的信任,使其能够安心治,积极康复 。


做好患者的心理护理,患者为高级知识分子,知识面较广,家属怕其知道疾病的现状而放弃治疗,我们尊重家属要求对其保密,告诉患者是一般颈椎病,使其积极主动乐观地接受康复治疗 。


做好患者的基础护理,保持皮肤完整,加强营养,给予高蛋白、高维生素、易消化饮食,吞咽困难时可行鼻饲进食。



愿健康快乐

运动神经元病致吞咽障碍患者的康复护理部

运动神经元病(motorneurondisease,MND)发病率及病死率较高,吞咽困难是运动神经元病的一个重要并发症 ,其导致的营养不良、吸入性肺炎 、窒息及脱水等可严重影响患者的生命,延长了患者住院时间,增加了家庭及社会的经济负担。因此,对患者的吞咽障碍进行早期干预治疗有重要意义。对运动神经元病致吞咽障碍患者进行早期吞咽功能训练为主康复护理,并与对照组进行比较分析,了解康复护理对吞咽障碍预后的影响。


训练方法


吞咽功能训练:


①喉部、颜面部、下颌部功能训练:冰冻棉棒蘸少许水,刺激软颚及舌部;让患者作微笑或皱眉,张口后闭上,然后鼓腮,使双颊部充满气体后轻......

运动神经元病(motorneurondisease,MND)发病率及病死率较高,吞咽困难是运动神经元病的一个重要并发症 ,其导致的营养不良、吸入性肺炎 、窒息及脱水等可严重影响患者的生命,延长了患者住院时间,增加了家庭及社会的经济负担。因此,对患者的吞咽障碍进行早期干预治疗有重要意义。对运动神经元病致吞咽障碍患者进行早期吞咽功能训练为主康复护理,并与对照组进行比较分析,了解康复护理对吞咽障碍预后的影响。


训练方法


吞咽功能训练:


①喉部、颜面部、下颌部功能训练:冰冻棉棒蘸少许水,刺激软颚及舌部;让患者作微笑或皱眉,张口后闭上,然后鼓腮,使双颊部充满气体后轻轻吐气;作吮手指动作以锻炼颊部、口轮匝肌肉功能;并作咀嚼动作,锻炼下颌运动功能;护士可将拇指和食指轻置于患者喉部,作吞咽动,锻炼喉部吞咽功能;


②舌部运动:当患者舌肌萎缩较重时,护士可用匙或者压舌板在舌部按摩;或者用拉舌器对舌体上下左右运动拉动;当患者能自行开口时,让患者舌头自由向前及左右伸出,再用舌尖舔下唇后转舔上唇,以上治疗每天2次,每次5min左右,1周为疗程,共4周。


摄食训练:


①患者取仰卧位,躯干屈曲30度,头稍前屈;

②食物选择:兼顾食物的颜色、味道及温度等,先易后难,选择藕粉、蛋羹等容易吞咽的食物,密度均匀、不易松散、适当的黏度、不易在黏膜上残留;

③选择合适摄食量,一次20ml左右,循序渐进,后酌情增加;

④选择合适进食速度,速度均匀;

⑤选择合适餐具,勺子长短要合适,面应小,不易黏上食物;


综合训练:包括食物的调配、肌力训练、日常生活能力训练等。


心理康复护理:运用系统的心理学方法对患者进行心理康复治疗及指导。


主要措施:

①每天与患者进行沟通,提高患者战胜疾病的信心;

②根据患者病情变化,向患者说明疾病的发生、发展过程,进行康复知识的宣教及健康指导以及家庭作业训练。


运动神经元病 (motorneurondisease,MND)是一组病因未明慢性进行性神经变性疾病。病变选择性侵犯脑干运动神经元、脊髓前角细胞、及锥体束等部位,原因不明,临床治疗效果差,病死率高;多数患者于出现症状后3—5年内死亡如走路发僵,不同的患者,可以有多种不同的表现。多数患者以不对称的局部肢体无力起病,拖步、易跌倒,手指活动(如持筷、开门、系扣)不灵活等。部分患者以吞咽困难、构音障碍等球部症状起病,是一类慢性进行性致死性疾病,目前尚无有效的治疗方法,一般生存期为3~5年,吞咽困难是运动神经元病较常见的并发症之一,然而临床上目前对运动神经元病致吞咽障碍患者的康复护理研究不多。正常吞咽的整个吞咽过程受大脑皮层、颅神经等神经支配,需要包括口腔、咽部、食管的协调作用完成整个吞咽过程。正常吞咽过程分为口腔期、咽喉期和食管期,分别为随意运动、反射运动和蠕动运动。运动神经元病致吞咽困难主要是由于主要由球麻痹引起,球部Ⅸ、X、Ⅻ颅神经下运动神经元受累,表现构音障碍和吞咽困难等,吸入性肺炎是常见的致死原因,生存期大多为2~3年。


研究表明,护理人员对脑血管病患者导致吞咽困难早期进行康复训练和康复护理能够最大限度地促进功能恢复。治疗1个月后对2组吞咽障碍分级的比较,结果差异有显著意义,说明康复护理能提高运动神经元病致吞咽困难患者的功能。康复护理是护理学中的重要组成部分,是帮助患者恢复健康的护理。针对运动神经元病致吞咽困难患者的不同特点,实行吞咽功能训练、摄食训练、心理康复等可以有效提高患者吞咽困难功能。


康复护理过程中,患者家属与患者进行积极沟通,消除患者的顾虑,家属及患者掌握康复训练方法,树立患者战胜疾病的信心。对运动神经元病致吞咽困难患者的功能,通过早期计入的康复训练集护理干预,能明显改善和促进吞咽功能的恢复。因此,运动神经元病致吞咽困难患者的康复是一系列整体治疗和护理模式 ,早期实行康复护理干预对于促进吞咽功能的恢复,增加患者的营养、减少误吸等并发症的发生,提高患者的生活能力具有重要作用。


愿健康快乐

浅谈运动神经元病,这些你都了解吗?

“渐冻人”是如何命名的?具体临床表现是什么?主要的病因是什么?


“渐冻人”实际是台湾人说的名字,起源于电影《急冻人》,不是标准的名称,但是很形象的描述了运动神经元病的发展过程。运动神经元病的学名有很多,比如在法国叫Charcot病,Charcot是最初描述这个病的医生,也是现代神经病学的奠基人;在美国叫Lou Gehrig病,是因为一个著名的棒球运动员得了这个病之后以他的名字命名的;在英国称为运动神经元病。准确的学术名字叫肌萎缩侧索硬化,或者叫运动神经元病,这两个含义是基本接近的,运动神经元病的概念更广泛一些。这个病主要表现为肌肉的逐渐萎缩,慢慢地人就失去自主活动的能力,像是被冻住了一样......

“渐冻人”是如何命名的?具体临床表现是什么?主要的病因是什么?


“渐冻人”实际是台湾人说的名字,起源于电影《急冻人》,不是标准的名称,但是很形象的描述了运动神经元病的发展过程。运动神经元病的学名有很多,比如在法国叫Charcot病,Charcot是最初描述这个病的医生,也是现代神经病学的奠基人;在美国叫Lou Gehrig病,是因为一个著名的棒球运动员得了这个病之后以他的名字命名的;在英国称为运动神经元病。准确的学术名字叫肌萎缩侧索硬化,或者叫运动神经元病,这两个含义是基本接近的,运动神经元病的概念更广泛一些。这个病主要表现为肌肉的逐渐萎缩,慢慢地人就失去自主活动的能力,像是被冻住了一样,为了便于公众认识这个病,所以形象地称为“渐冻人”。引起肌肉萎缩的疾病有很多,所以“渐冻人”的名称并不是十分准确,但是老百姓更容易理解一些。在台湾“渐冻人”专门指的是运动神元病,这个名称用在大陆就有点乱了,很容易引起混淆。


具体的临床表现就是全身肌肉的逐渐萎缩,起病主要有三个方面,最多见的就是60%~70%的患者是先从手的小肌肉萎缩开始的,病人通常是一些精细的小动作不灵活,如用钥匙开门、给轮胎打气时拔气门芯、插秧等;还有一种情况是从下肢开始,走路腿有点绊,容易摔跟头等逐渐向上发展;还有一小部分,直接就是从球部功能异常开始,言语不清楚,喝水发呛等,病人可能以为是急性喉炎。这三种形式中,以上肢发病多见,下肢其次,球部相对较少,但都将逐渐发展至全身肌肉受累。


这个病比较独特之处是肌肉萎缩,失去行动能力的同时,90%以上的患者智力和情感没有任何变化,某种程度上来讲这也是这个病残酷的一点。因为人在糊涂的时候,痛苦也就减轻。


病因到现在为止仍然不清楚,运动神经元病属于神经系统的变性疾病。所谓变性疾病从定义上来说就是神经细胞原因不明地丢失。AD和帕金森病都属于变性疾病,是不同部位的特定神经元丢失。帕金森病是多巴胺神经细胞逐渐减少,而运动神经元病是运动神经细胞不明原因地逐渐减少。关于运动神经元病的病因有很多学说,一个病的病因假说越多,说明它的病因越不清楚。因为找不到确切的原因,所以就有各种各样的学说,如兴奋性谷氨酸的毒性学说、自由基氧化损伤学说、神经营养因子缺乏学说、免疫学说、病毒感染的学说等等,现在比较关注的是兴奋性氨基酸的毒性作用、自由基氧化损伤学说和神经营养因子缺乏。


在相应的治疗探索上,也是针对这些病因学说去寻找可能的治疗方法。总的来说从发现疾病至今130多年了,病因仍不清楚。


“渐冻人”的病人有遗传性吗?好发人群有哪些?发病率是多少?可以治愈吗?


作为神经系统变性疾病有一个共同特点,不是直接的遗传病,但是其中有少成分具有遗传性。对于ALS来说,大概5%~10%是遗传性的,这一类称为家族性肌萎缩侧索硬化(FALS),是由于SOD1(即超氧化物歧化酶1)基因突变所致。我们曾经报道了两个家族性ALS的家系,在南方一个家系中有两个病人,可以看到明确的基因突变。另外七个携带基因,但是没有发病。有一个发病的病人是电场的工人,美国的一个流行病学调查显示,职业因素里,电场工人是较突出的危险因素。这个家系中的这名电场工人患者,发病两年就去世了。所以考虑病人在携带基因的同时,有环境因素的共同作用。


环境因素下有可能发病,所以我们建议这个家族中其他携带者,尽量避免可能的环境因素的影响。因为这个家系的外显率不是特别高,先证者的父母虽然也存在基因突变,但是并不是死于这种疾病。找到突变基因,提前给予预防关注,可能有所帮助。但是这一部分病人很少,90%到95%的病人是非遗传性的。


好发人群,从10多岁到80多岁都有,但大多数是55岁左右,当然也有早发性ALS在35岁之前起病,但是如果年龄过大或过小,应该充分考虑别的因素,鉴别诊断就要考虑得更多一些。发病率在中国没有确切的数据,根据国外的发病率是十万分之一至十万分之二,和常见病相比发病率不是很高。但是国内的基数大,即便按照这样低的比率,实际上患者数也是非常可观的。


王世龙医师采用纯中药“五龙荣肌汤”治疗这个疾病,对于延缓病情发展,改善患者症状上有着不错的疗效。


健康居士
健康居士
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五龙荣肌汤治疗运动神经元病

运动神经元病( motor neuron disease,MND) 是一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。临床表现为上、下运动神经元损害的不同组合,特征表现为肌肉无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征。通常感觉系统不受累。多中年发病,病程为2~6年,亦有少数病程较长者。男性多于女性,患病比例为1. 2~2. 5: 1。年发病率为0. 13 /10 万~1. 4 /10 万。5%~10% 的运动神经元病患者有家族史。


1、病因及发病机制


西医:由于运动神经元病慢性隐匿起病,目前病因及发病机制尚不明确,大多数学者认为本病中......

运动神经元病( motor neuron disease,MND) 是一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。临床表现为上、下运动神经元损害的不同组合,特征表现为肌肉无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征。通常感觉系统不受累。多中年发病,病程为2~6年,亦有少数病程较长者。男性多于女性,患病比例为1. 2~2. 5: 1。年发病率为0. 13 /10 万~1. 4 /10 万。5%~10% 的运动神经元病患者有家族史。


1、病因及发病机制


西医:由于运动神经元病慢性隐匿起病,目前病因及发病机制尚不明确,大多数学者认为本病中运动神经元的病变是代谢障碍引起的。


中医:中医认为运动神经元病属中医学萎症或痿病范畴,多为虚症,或虚实夹杂。病位虽在肌肉筋脉,但关乎五脏,尤以肝脾肾肺胃最为密切,因肝藏血主筋,肾藏精生髓,脾统血主肌肉,津生于胃,肺通调布散津液。其病机则为热盛伤津,津液不布;湿热浸淫经络,气血不运;脾胃受损,气血精微生化不足;肝肾亏损,髓枯筋痿。


2、临床表现


本病临床特点是隐匿起病,缓慢加重,多发于中年,男性多于女性,主要临床表现为四肢远端进行性肌萎缩、肌张力高、肌颤动、无力、行动困难、呼吸和吞咽障碍等,一般无感觉和括约肌障碍。临床可分为:肌萎缩侧索硬化症( ALS) 、进行性肌肉萎缩( PMA) 、进行性延髓麻痹( PBP) 、原发性侧索硬化( PLS) 。


3、治疗


3.1 西医治疗 

目前对运动神经元病的治疗尚无有效措施,主要为支持疗法与对症治疗。为保证患者有足够的营养,改善其全身状况,可给予维生素B、C、E等以及地巴唑、三磷酸腺苷、辅酶A、氨基酸制剂等,并对症治疗肺炎等并发症。


3. 2中医治疗 

本病多属于中医“痿证”范畴,主要病因病机在于中老年人气血亏损,肝肾不足,筋脉失养,脾胃虚弱聚湿生痰,痰瘀阻遏经络清窍。根据临床表现肌体痿软无力,肌肉消瘦等,可分为脾肾阳虚,脾胃虚弱,肝肾阴虚,脉络瘀阻4型,尤以脾肾阳虚,脾胃气虚型最为常见,但也有病性表现为虚中夹实、寒热兼杂,如脾胃气虚兼痰湿中阻,脾肾阳虚兼痰瘀阻滞,肝肾阴虚兼邪气内蕴等。治疗上应以温补脾肾,补益气血,滋养肝肾,活血行瘀兼以舒筋活络。


4、常见辨证


4. 1 脾肾阳虚 

症见四肢无力,肌肉萎缩,神疲乏力,肌肉跳动,饮水呛咳,面色无华食少纳呆,畏寒肢冷,腰膝酸软,小便清长,舌质淡,苔薄白,脉沉细无力。


治法: 温补脾肾,养血荣肌。


方用五龙荣肌汤加减,处方: 熟地黄20g,附子15g,肉桂10g,鹿角胶15g,巴戟天15g,淫羊藿15g,山萸肉10g,枸杞子15g,当归15g,杜仲15g,牛膝15g,鸡血藤20g。


4. 2 脾胃虚弱 

症见四肢无力,肌肉萎缩,手指骨间肌肉萎缩无力,伸不直而成爪型,上肢平举或上举困难,倦怠乏力,纳呆便溏,舌淡边有齿痕,苔薄白,脉细弱。


治法: 健脾养血,益气补血。


方用五龙荣肌汤加减,处方: 黄芪20g,党参15g,白术10g,当归10g,牛膝15g,鸡血藤20g,菟丝子10g,桑枝10g,升麻10g,柴胡12g,陈皮6g,炙甘草5g。


4. 3 肝肾阴虚 

症见肌肉萎缩,全身无力,筋骨拘挛,饮水发呛,消瘦声嘶,肌肉跳动,腰膝酸软,遗精耳鸣,舌质红,舌苔少,舌体萎小,脉弦细。


治法: 补益肝肾,养血活络。


方用五龙荣肌汤加减,处方: 熟地黄20g,枸杞子15g,山萸肉10g,牡丹皮10g,龟甲( 先煎) ,鳖甲( 先煎) 各30g、山药20g,鸡血藤20g,菟丝子10g,白芍15g,茯苓10g,泽泻10g。


4. 4 脉络瘀阻 

症见四肢痿弱,肌肉萎缩,手足麻木,青筋显露,伴有肌肉活动时隐痛不适。舌萎不能伸缩,舌质暗淡或有瘀点、瘀斑,脉细涩。


治法: 益气养营,活血行瘀。


方用五龙荣肌汤加减,处方: 熟地黄20g,白芍15g,川芎10g,党参20g,当归15g,黄芪15g,鸡血藤20g,菟丝子10g,天麻10g,枸杞子15g,木瓜10g,杜仲10g。


5、讨论


MND属于中医痿证的范畴,临床上出现最多的是机体无力,肌肉萎缩,体倦乏力,符合MND临床表现规律,现阶段在治疗上均无突破性进展,但从文献报道来看,中医治疗在延缓疾病进程,改善生活质量方面取得了一定疗效。总结各医家经验,各型MND均以脾肾亏虚为本,肢体失养而引起,其病虚多实少、热多寒少,精血津液不足,筋脉肌肉失养而驰纵,不能束骨而利关节,以致肌肉软弱无力,消瘦枯萎,发为本病。病变涉及五脏,但与肺胃、肝肾关系密切,治疗上《素问·太阴阳明论》云: “四肢皆禀气于胃而不得至经……今脾病不能为胃行其津液……骨骼肌肉皆无气以生,故不用焉。”据此《素问·痿论》确立了“治痿独取阳明”的原则。“阳明者,五藏六腑之海,主润宗筋,宗筋主束骨而利机关也”,“阳明虚,则宗筋纵,带脉不引,故足痿不用”。因脾胃为后天之母,气血生化之源,人体饮食的一切水谷精微均靠脾胃受纳后,再上布于肺,通过肺的宣发肃降功能将营养物质转化全身,脾胃功能健旺,气血津液充足脏腑功能旺盛,筋脉肌肉得以濡养有利于恢复。虽然补益“后天之本”的方法在治疗运动神经元病上有一定疗效,但需灵活使用,或攻或补或温或清,或攻补兼施,温清并用,不拘泥于一型一方。视病情运用补气、活血、养阴、填精等,诸法合用,相得益彰。最终达到减轻患者的痛苦,延缓疾病进展,带病延年的目的。


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运动神经元病(渐冻症)

渐冻症是运动神经元病的形象别名,目前临床上分为“肌萎缩侧索硬化症”、“进行性脊肌萎缩症”、“进行性延髓麻痹症”、“原发性侧索硬化症”等四个类型,属于中医痿症的范畴。


该病一般以疾病逐步从四肢向中心进展,肢体肌肉逐渐消失,功能逐步丧失,直至呼吸肌消失,呼吸功能丧失,活活窒息而死。一直以来,“渐冻症”因为其罕见性和没有任何治疗措施的不治性,很少为大众所熟知,而“渐冻人”对很多人甚至是医务工作者来说都是一个无奈的群体,除了安慰,没有任何有效的药物和疗法。它是与癌症和艾滋病齐名的世界五大绝症之一,更被医学界称为“超级癌症”——癌症不管能否治愈,还有手术、化疗、放疗等治疗手段,而渐冻症没有任何可行......

渐冻症是运动神经元病的形象别名,目前临床上分为“肌萎缩侧索硬化症”、“进行性脊肌萎缩症”、“进行性延髓麻痹症”、“原发性侧索硬化症”等四个类型,属于中医痿症的范畴。


该病一般以疾病逐步从四肢向中心进展,肢体肌肉逐渐消失,功能逐步丧失,直至呼吸肌消失,呼吸功能丧失,活活窒息而死。一直以来,“渐冻症”因为其罕见性和没有任何治疗措施的不治性,很少为大众所熟知,而“渐冻人”对很多人甚至是医务工作者来说都是一个无奈的群体,除了安慰,没有任何有效的药物和疗法。它是与癌症和艾滋病齐名的世界五大绝症之一,更被医学界称为“超级癌症”——癌症不管能否治愈,还有手术、化疗、放疗等治疗手段,而渐冻症没有任何可行的治疗手段。像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠史蒂芬霍金就是位“渐冻人”。由于针对病因缺乏认识,很多"渐冻人"及其家庭成员处于等待死亡的恐惧状态,和千金散尽还是空的悲惨结局。

根据受损最严重的神经系统部位以及临床症状表现的不同,运动神经元病可以分为以下四种类型: 


(一)肌萎缩性侧索硬化症(ALS):最常见。发病年龄在40-50岁,男性多于女性。起病方式隐匿,缓慢进展。临床症状常首发于上肢远端,表现为手部肌肉萎缩、无力,逐渐向前臂、上臂和肩胛带发展;萎缩肌肉有明显的肌束颤动;此时下肢则呈上运动神经元瘫痪,表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。症状通常自一侧发展到另一侧。基本对称性损害。随疾病发展,可逐渐出现延髓、桥脑路神经运动核损害症状,舌肌萎缩纤颤、吞咽困难和言语含糊;晚期影响抬头肌力和呼吸肌。ALS主要临床特征:上、下运动神经元同时损害。 

(二)进行性脊肌萎缩症:由脊髓前角细胞变性所致。临床常见病变始于颈下段和胸上侧面的前角神经细胞。首发症状为一侧或双侧手指逐渐无力、僵硬、手掌肌肉萎缩,形成爪型手,继则前臂和上臂肌肉收缩力降低,肌萎缩常可见肌束镇颤,无感觉障碍。(1)发病年龄约30岁,稍早于ALS,男性多见; (2)隐袭起病,表现肌无力、肌萎缩和肌束颤动等肢体下运动神经元功能缺损症状体征;首发症状常为一手或双手小肌肉萎缩、无力,逐渐累及前臂、上臂和肩胛带肌,从下肢开始萎缩者少见,远端萎缩明显,肌张力和腱反射减低,无感觉障碍,括约肌功能不受累。 (3)波及延髓发生延髓麻痹者存活时间短,常死于肺感染。

病变仅仅局限于脊髓前角细胞,不影响上运动神经元。此类型可以根据发病年龄和病变部位分为: 

①成年型(远端型):多发生在中年男性,由上肢远端开始,自手向近端发展,有明显的肌萎缩和肌无力、腱反射减退、肌肉肌束颤动,可以发展到下肢或颈项肌肉,引起呼吸麻痹。极少数可以从远端向近端发展。 

②少年型(近端型):多数在青少年或儿童期起病,有家族史,是常染色体隐性遗传或显性遗传。临床以骨盆带和下肢近端肌肉无力与肌肉萎缩,行走时步态摇摆不稳,站立时腹部前凸,进而肩胛带与上肢近端肌肉无力与肌肉萎缩,有前角刺激表现(肌束颤动),仰卧位不易起来。 

③婴儿型:是常染色体隐性遗传疾病,在母体内或出生一年后内发病。临床表现为四肢和躯干的肌肉无力和萎缩。因此,在母体内发病的胎儿是感胎动明显减少或消失,出生后发病的患儿哭声微弱、明显紫绀、全身弛缓性肌肉无力和肌肉萎缩。萎缩以骨盆带和下肢近端开始,向肩胛带、颈项部和四肢远端发展。颅神经支配的肌肉也极易损害。但临床少见肌束颤动。智力、感觉和植物神经功能相对完好。 


(三)进行性延髓麻痹型:病变主要侵及延髓和脑桥运动神经核。最初是舌肌运动易疲乏,后则有言语不清,吞咽困难,吞水时有呛出。检查时可见舌不能伸,舌肌萎缩有肌肉震颤,有时可有咀嚼肌及面肌瘫痪和萎缩,此型比较少见。

(1)多在中年后发病,表现饮水呛咳,吞咽困难,咀嚼、咳嗽和呼吸无力,构音障碍;检查可见上腭低垂、咽反射消失、咽部唾液积存、舌肌明显萎缩伴肌束震颤; (2)皮质延髓束受累出现下颌反射亢进,后期伴强哭强笑,表现振真性与假性麻痹并存; (3)进展较快,预后不良,多在1~3年死于呼吸肌麻痹和肺感染

(四)原发性侧索硬化症:中年男性发病较多,临床呈现缓慢进展的肢体上运动神经元瘫痪,肌无力、肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性。一般少有肌肉萎缩,不影响感觉和植物神经功能。可以侵犯脑干的皮质延髓束,表现为假性延髓麻痹。临床表现为缓慢进展的强直性肌肉无力,在原发性侧索硬化中是肢体远端部位的肌肉无力,在进行性假性延髓瘫痪中则以后组颅神经支配的肌肉的无力症状为主。肌肉束颤与肌肉萎缩可能发生在许多年以后,这些疾病通常在进展若干年以后才造成病人活动能力的全部丧失。


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速转!运动神经元病的这些饮食注意事项你知道吗?

运动神经元病是指选择性的损害脊髓前角、桥延脑运动神经核和锥体束的慢性疾病。发生的部位在上、下下两极运动神经元,其性质为运动神经元的变性。


本病的发病原因目前还不清楚,研究人员曾提出慢性病毒学说、高发地区环境因素,近年来又提出从神经生物学、分子遗传学等方面寻找潜在的生化缺陷或基因异常,但却未得出明确的结果。


本病临床以上或(和)下运动神经元损害引起的以瘫痪为主要表现,其中以上、下运动神经元合并受损者最常见,主要表现为受累部位肌肉萎缩无力。运动神经元病中年起病者占80﹪,多见于男性,男女比例为3:1。


中医学里面没有运动神经元疾病的名称,但根据其肌肉萎缩、肢体无力,肌束震颤等主要......

运动神经元病是指选择性的损害脊髓前角、桥延脑运动神经核和锥体束的慢性疾病。发生的部位在上、下下两极运动神经元,其性质为运动神经元的变性。


本病的发病原因目前还不清楚,研究人员曾提出慢性病毒学说、高发地区环境因素,近年来又提出从神经生物学、分子遗传学等方面寻找潜在的生化缺陷或基因异常,但却未得出明确的结果。


本病临床以上或(和)下运动神经元损害引起的以瘫痪为主要表现,其中以上、下运动神经元合并受损者最常见,主要表现为受累部位肌肉萎缩无力。运动神经元病中年起病者占80﹪,多见于男性,男女比例为3:1。


中医学里面没有运动神经元疾病的名称,但根据其肌肉萎缩、肢体无力,肌束震颤等主要证候,仍然可以归属于"痿证''范畴。若分虚实,以虚证为主,也有湿热实证。病变涉及脏腑,主要在脾、在肾、在肝;其并发症如感染则病位主要在肺(肺部感染、褥疮感染),五脏是相关的,名老中医邓铁涛教授提出的"五脏相关"理论,对解释该病的病因病机及指导治疗有帮助。


合理的饮食对健康人来说可以增加强体质,对于患有运动神经元病人来说合理的饮食对缓解运动神经元病的症状有一定的帮助。运动神经元病饮食要有节,不能过饥或过饱,在有规律、有节度的同时各种营养要调配恰当,不能偏食。


运动神经元病患者应多食富含高蛋白的食物如:鸡、鸭、鱼、瘦肉、豆腐、黄豆、鸡蛋、植物蛋白与动物蛋白以及新鲜蔬菜水果,注意食物的易消化性。戒烟酒,忌食生、冷、辛、辣等刺激性食物。MND患者以老年人居多饮食选择上还应控制盐、脂肪和胆固醇的摄入。若患者有吞咽困难者(即有流涎、进食时呛咳、下颌力弱、进食缓慢表现),可留置胃管以保证营养物质的摄入。如果患者及家属选择皮内镜下胃造瘘术(PEG)作为进食通路,应在最大肺活量(FVC)降至正常的50%之前实施。对于留置胃管和胃造瘘管者参照相应的护理常规护理。 


一般的运动神经元病患者还宜多食甘温补益食品,可以吃纯天然蜂王浆,有帮助病情恢功效,有利于增强自身免疫力,还可以多吃些大枣、山苭、赤小豆、葡萄干、生姜、羊肉、小米、山楂、当归、莲子、核桃仁、牛肉、乌鸡等,甘味食物的作用是能够起到和中、缓急、补益,所以滋补强壮,调节人体五脏很重要。 


运动神经元损害或肌源损害的治疗,以及肌肉萎缩、进行性肌营养不良、重病肌无力等疾病治疗的同时,无论病人的病情是脾肾阴虚型、脾虚所弱型、肝血不足型、脾肾阳虚型、心血不足型、肺虚痰湿型、气血两亏型等类型,食物治疗都应该以多食温补,少食寒凉的食物。 


除此之外,运动神经元病患者在饮食的时候应该尽量避免使用具有寒凉性的食物,如苦瓜、西瓜、黄花菜、白菜、冬瓜、西泮菜、绿豆、芥菜、紫菜、海带等食物。 


饮食禁忌:对于运动神经元病患者而言,慎用或禁用味精及其含有味精的食品、调料调味品、鸡精,辛辣、刺激食物,鱼、虾等海鲜产品,以及方便面食品,等等,而以清淡的蔬菜为主的素食,以免造成运动神经元病的恶性发展。同时,要值得提醒的是,对于患有运动神经元病、哮喘、湿疹、头痛等等疾病的患者,也慎用或禁用味精及其含有味精的相关调料、食品,以此来减轻病情。 


1、根据中医药食同源及其四性五味的理论观念,食物的四性五味对人的身心健康有着重要的影响。因此,对于运动神经元病患者,在饮食中禁忌食用辛辣、肥腻、剌激性食物,忌食虾、螃蟹、蚌、螺等海鲜腥味产品。 


2、根据西医理论,认为运动神经元病的病因主要是由兴奋性氨基酸介导的神经毒性所致的,由此给予拮抗兴奋性氨基酸谷氨酸毒性的药物力如肽治疗。 我们在日常饮食生活中,时常接触谷氨酸,天天食用谷氨酸,几乎达到了泛滥成灾的地步,真是令世人堪忧!现代社会,饮食丰富,现代人追求美味,在日常饮食生活中天天食用味精、鸡精等调味品。然后,味精的主要化学成分就是谷氨酸钠,包括鸡精的主要成分也是谷氨酸钠。由于谷氨酸是引起运动神经元病的罪魁祸首,运动神经元病主要是由不良的饮食习惯造成的。


所以,对于运动神经元病患者,禁忌食用含有谷氨酸的味精、鸡精、王守义十三香、十五香等各式各样的调味品,忌食用含有谷氨酸的方便面、饼干等食品及其它食品添加剂。合理的饮食有利于缓解运动神经元症状的发生。


动神经元患者的饮食小配方:


1、枸杞羊肾粥。功效补益肝肾。适用于肝肾亏虚,精血不足所致运动神经元病兼有腰酸足软者。


2、泥鳅炖豆腐。功效清热利湿,调和脾胃。适用于湿热浸淫,两足痿软无力之痿证。


3、菟丝山苭汤圆。适用于肾精阳虚之痿证证见腰膝酸软、肌肉萎缩、全身削瘦者。


4、猪肚升芪粥。功效补中益气,升阳健脾。经常食用有利于运动神经元病患者脾胃亏虚证见肌肉萎缩,舌萎语謇者。


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运动神经元病解析,这些你清楚吗?

运动神经元疾病是一类病因未明进展缓慢的神经系统变性病。本病的治疗 以肌萎缩侧索硬化(ALS)为代表。 无特异治疗方法,仅可用对症及支持疗法。 文狱上有用多种治疗而获得某些暂时疗效,但不降低病死率,且无长期随访观察。


进食问题 

高蛋白低脂肪饮食。球麻痹者宜吃粘稠食物, 以免呛咳。 舌与唇运动障碍 患者可用匙将食物送到口腔后部。必要时鼻饲或作环咽肌切断术,可使食物在重力作用下进入食道,减少吸入气管的可能,但也有术后死亡的报道, 死亡原因是咳嗽及换气功能的严重受限,故有人建议在呼吸受限不大 时作此手术......

运动神经元疾病是一类病因未明进展缓慢的神经系统变性病。本病的治疗 以肌萎缩侧索硬化(ALS)为代表。 无特异治疗方法,仅可用对症及支持疗法。 文狱上有用多种治疗而获得某些暂时疗效,但不降低病死率,且无长期随访观察。


进食问题 

高蛋白低脂肪饮食。球麻痹者宜吃粘稠食物, 以免呛咳。 舌与唇运动障碍 患者可用匙将食物送到口腔后部。必要时鼻饲或作环咽肌切断术,可使食物在重力作用下进入食道,减少吸入气管的可能,但也有术后死亡的报道, 死亡原因是咳嗽及换气功能的严重受限,故有人建议在呼吸受限不大 时作此手术有可能避免此种情况,或可作颈部食道造口术。


呼吸阵碍的处理

咳痰困难者可作咽喉部甚至气管内吸引,必要时及早行人工呼吸和气管切开。


运动障碍的处理

应尽可能鼓励病人坚持工作及日常活动。轻者可用拐杖,必要时乘轮椅或电动轮椅,避免疲劳,病情允许者应由家属帮助作适当的运动锻炼,被动运动及支架的应用可防止肢体挛缩。手腕或足下垂者可用夹板固定,按摩可使肌肉痉挛缓解。延髓肌麻痹时,可用单词卡片或电子打字机代替口语, 不能翻身者要防止褥疮。


并发疾病的处理

ALS可与脊翻小脑交性、多系统萎缩、巴金森氏综合征、Creutzfoldtjakob氏病并存。可有脑炎后ALS,慢病毒感染后ALS及脊髓灰质炎疫苗接种后ALS。ALS伴感觉障碍者大部分是由于其它疾病(例如糖尿 病及椎关节强硬等) 引起。ALS患者可有肝超微结构及肝功改变,针对上 述各种情况加以适应的治疗。 流涎经药物治疗无效时,可作涎腺放射线照 射。


预后

进行性脊髓性肌萎缩的各型预后不同,成年远端型者进展缓慢,可持续多年,故预后比ALS佳。但一旦出现延髓受累症状,即易并发肺部感染及二 氧化碳麻醉而致死。 婴儿型则常急速进展,发病年龄愈小,预后愈差,病程大多数为数月至数年。发病于成年者亦可进行性加重,仅活几个月。仅个别生存10~ 20余年。 近端型则不论发病于少年或中年期,病情进展均极 缓慢。中野今治等认为大部分ALS患者亦有发一般在2 ~3 年内死亡,有存 活9~14年以上者,病6~7年后,病情停止发展,于病后10年又加重,并于 病后26年死亡。 个别患者可因迷走神经反射异常而突然死亡。


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腓总神经损伤的中医辨证治疗,效果不错

腓总神经是坐骨神经的一个主要分支,在大腿下1/3,从坐骨神经分出,在腓骨头前方分出腓肠外侧皮神经,分布于小腿外侧面,然后形成腓浅和腓深神经。腓浅神经支配腓骨长肌 、腓骨短肌 ,并分出足背内侧皮神经和足中间皮神经,分布于2、3、4、5趾背侧皮肤。腓深神经支配胫骨前肌 、长伸肌总神经在腓骨上部位表浅,易受撞击、挤压、压迫、冷冻等各种因素的损害。


1、临床表现与诊断

腓总神经损伤,可引起腓骨肌及胫骨前肌群瘫痪和萎缩。有不能伸足、提足、扬趾及伸足外翻,呈马蹄内翻足。步行时高举足,使髋关节、膝关节过度屈曲,当足落地时先足尖下垂,接着整个足跖着地。呈马或鸡步态。小腿......

腓总神经是坐骨神经的一个主要分支,在大腿下1/3,从坐骨神经分出,在腓骨头前方分出腓肠外侧皮神经,分布于小腿外侧面,然后形成腓浅和腓深神经。腓浅神经支配腓骨长肌 、腓骨短肌 ,并分出足背内侧皮神经和足中间皮神经,分布于2、3、4、5趾背侧皮肤。腓深神经支配胫骨前肌 、长伸肌总神经在腓骨上部位表浅,易受撞击、挤压、压迫、冷冻等各种因素的损害。


1、临床表现与诊断

腓总神经损伤,可引起腓骨肌及胫骨前肌群瘫痪和萎缩。有不能伸足、提足、扬趾及伸足外翻,呈马蹄内翻足。步行时高举足,使髋关节、膝关节过度屈曲,当足落地时先足尖下垂,接着整个足跖着地。呈马或鸡步态。小腿前外侧和足背感觉障碍 ,跟腱反射多不受影响。


根据典型垂足症状,肌肉瘫痪的特点及其感觉障碍分布的范围,神经传导速度的测定,以及详细询问患者的病史,可以诊断。必要时也可与马尾肿瘤 、运动神经元疾病加以鉴别 。


2、治疗方法

瘀血阻滞多为初发者,或有外伤史,受压史及外感风寒史。伴有足尖下垂,跨阔步态,小腿及足背麻木,舌暗、脉多缓。可用五龙荣肌汤加减,药用:桃仁、红花各10g,当归15g,赤芍、川芎、川牛膝、独活、桂枝、丹参、鸡血藤、地龙各10g,甘草6g。每日1剂,水煎分2次口服 。如发病已久,病情恢复缓慢者,伴有舌淡、苔白、脉弱,可用五龙通络汤合五龙荣肌汤治疗,药用:觉参15g,白术、茯苓各10g,当归15g,川芎、熟地、赤芍、桂枝、怀牛膝、地龙各10g,鸡血藤30g,黄芪、续断各 15g,每天1剂,水煎分2次口服。


3、病案举例

李某,男,46岁。2014年11月16日就诊。诉说小腿麻木、足尖下垂 ,伴有冷疼感。询问病史 ,有小腿受压病史。曾接受理疗、肌注维生素B1、B12等药物治疗,效果不佳。就诊于此处时诊断为腓总神经损伤,属瘀血阻滞型。给予加味五龙通络汤合五龙荣肌汤上方口服30剂后,诉说麻木疼痛消失。加川续断,活血龙,口服30剂后,垂足症病状明显减轻,本方继服30剂后身体恢复良好,随访半年未见复发。


4、讨论

由于外伤、受压等因素可致气血运行受阻 、瘀血阻滞导致筋脉肌肤失养。外受寒邪,寒凝经脉。瘀血内生,可发生本病。病发之久,正气耗伤可致气血双亏,病情趋于缠绵,难于速效。五龙荣肌汤加入桃仁 、红花入血分而逐瘀行血,川牛膝、地龙、独活、桂枝合用有通阳、祛风、活络的作用。现代药理实验证明,鸡血藤与赤芍有改善微循环的作用。诸药合用,具有养血、活血、祛风、散寒 、通络、止痛的功效。


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运动神经元病到底该如何治疗呢?

运动神经元病是以损害脊髓前角、脑干颅神经运动核和锥体束为主的慢性进行性疾病,临床以上或/和下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现。多于中年以后发病,起病隐匿,进展缓慢,呈进行性加重。该病病因及发病机制目前尚不完全清楚,且随着环境污染、生活工作压力加大等问题的凸现,发病率有所增加,预后较差,系世界性疑难病。临床表现为典型的神经元性损害,如肌无力、肌萎缩、肌束震颤、言语不清、吞咽障碍和锥体束损害征,一般不累及感觉系统。累及呼吸肌后可出现胸闷、呼吸困难的症状,可死于呼吸肌麻痹或肺部感染。此病为慢性病程,早期因症状不明显而易被忽视,从而影响早期治疗。目前,现代医学尚缺乏对本病的有效治疗手段和药物。而通过......

运动神经元病是以损害脊髓前角、脑干颅神经运动核和锥体束为主的慢性进行性疾病,临床以上或/和下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现。多于中年以后发病,起病隐匿,进展缓慢,呈进行性加重。该病病因及发病机制目前尚不完全清楚,且随着环境污染、生活工作压力加大等问题的凸现,发病率有所增加,预后较差,系世界性疑难病。临床表现为典型的神经元性损害,如肌无力、肌萎缩、肌束震颤、言语不清、吞咽障碍和锥体束损害征,一般不累及感觉系统。累及呼吸肌后可出现胸闷、呼吸困难的症状,可死于呼吸肌麻痹或肺部感染。此病为慢性病程,早期因症状不明显而易被忽视,从而影响早期治疗。目前,现代医学尚缺乏对本病的有效治疗手段和药物。而通过中医辨证论治,可使症状得到有效缓解,提高患者的生活质量,延缓疾病的进展,延长寿命。在中医学古籍文献中,没有运动神经元病特定病名,根据其临床证候特点,历代医家多将其归于“痿证”范畴。在临床中采用中医辨证论治,在改善患者临床症状和提高生活质量方面取得了不错的效果。

运动神经元损伤注意事项

1、患者在日常的生活中要要戒烟戒酒,据研究调查表明,很多的患者是由于吸烟导致运动神经元疾病的,因为烟中的有害成分大量吸收而损害肝、脑及心脏血管。

2、患者在日常生活中饮食要有规律有节制的进行,食物要营养,患者可以多吃一些含维生素高的食物如:有色的水果、蔬菜等,也可以多吃一些含蛋白质高的食物如:鸡、鸭、肉、豆腐、鸡蛋、牛奶等。

3、患者在日常的生活不要急于的饮茶,因为茶中含有大量鞣酸这样可以是刚吃的食物中的铁、锌物质难以溶解,导致人体难吸收。

4、患者在日常的生活中不急于洗澡,因为运动神经元病患者饭后洗澡可能会使患者的血流量会增加,胃肠道的血流量便会相应减少,从而使肠胃的消化功能减弱。


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运动神经元病导致吞咽障碍后如何护理?

运动神经元病(MND)是一种致命的神经退行性疾病,临床特征表现为进行性的肌无力和肌萎缩。病变累及延髓时,会出现进行性加重的吞咽障碍,导致机体功能下降加速、营养障碍、脱水、吸入性肺炎等并发症,增加患病人群的死亡风险,此外还会导致病人频繁住院及家庭生活质量的降低。因此,早期发现和准确监测延髓功能并进行系统的症状管理对确保最佳医疗管理、安全摄入、保护肺功能及提高生活质量至关重要。现就MND吞咽功能障碍机制、症状、评估工具及症状管理等方面进行综述。


MND病人吞咽障碍发生机制


吞咽由4个阶段组成:口服预备期、口腔期、咽期和食管期,任何阶段的功能障碍都会导致吞咽问题。而 MND所致......

运动神经元病(MND)是一种致命的神经退行性疾病,临床特征表现为进行性的肌无力和肌萎缩。病变累及延髓时,会出现进行性加重的吞咽障碍,导致机体功能下降加速、营养障碍、脱水、吸入性肺炎等并发症,增加患病人群的死亡风险,此外还会导致病人频繁住院及家庭生活质量的降低。因此,早期发现和准确监测延髓功能并进行系统的症状管理对确保最佳医疗管理、安全摄入、保护肺功能及提高生活质量至关重要。现就MND吞咽功能障碍机制、症状、评估工具及症状管理等方面进行综述。


MND病人吞咽障碍发生机制


吞咽由4个阶段组成:口服预备期、口腔期、咽期和食管期,任何阶段的功能障碍都会导致吞咽问题。而 MND所致吞咽障碍是混合型吞咽困难,涉及中枢运动神经元(假性延髓性麻痹)及脑干运动核中的第2级运动神经元(延髓麻痹)病变,与舌咽、迷走、舌下神经运动核及兴奋性、抑制性皮质延髓锥体纤维的进行性退化有关,出现所支配肌肉的协调不能、无 力及萎缩,主要影响吞咽功能的口咽期,常见机制有:

①舌肌无力,导致食团形成、食团大小控制和推进困难;

②腭肌无力,软腭升高不全或腭咽闭合不全导致鼻腔反流;

③吞咽反射延迟(<1s正常),舌肌无力、软腭上抬不充分或吞咽时闭合不全,导致食团过早推至上食管括约肌开口而溢至气道,发生误吸;

④咽-食管动力学及上食管括约肌松弛障碍,导致吞咽次数增多;

⑤吞咽和呼吸动作协调紊乱,吸气相无法吞咽,随着用力肺活量的减少,吸气相时吞咽时间延长。


吞咽困难症状多样,可表现为营养障碍、流涎、脱水、吸入性肺炎等,致使机体功能下降加速,增加患病人群的死亡风险。因此,吞咽困难的管理主要针对吞咽障碍导致的并发症(营养障碍、分泌物等)的管理。


MND病人的吞咽困难是多阶段的,初步管理基于饮食评估、改变食物稠度、高蛋白和热量补充剂以及对病人和护理者在喂养和吞咽技术方面的宣教,通过补偿姿势以改善吞咽安全性和效率。如干预措施成功,可以继续进行口服喂养并伴随吞咽康复,同时进行重复的临床床旁评估及器械检查以评估病人对治疗的反应。当存在不安全吞咽或口服喂养无法维持身体营养时,需及时推荐非口服喂养。症状管理的同时需关注病人及其家庭成员的心理状态,提供全面的医疗管理,提高MND病人的生活质量。


愿健康快乐

肌萎缩侧索硬化症是否可以依据肌电图来确诊?

病例介绍


患者,女,68岁,2015年7月出现游走性、持续性舌烧灼痛,同时伴吐字不清、唾液分泌增多,症状进行性加重,无饮水呛咳、吞咽困难。2016年2月出现强笑,舌痛持续存在,于2016年4月就诊。既往有失眠症10余年。神经系统检查:神志清楚,构音障碍,颅神经检查未见阳性体征。四肢肌力、肌张力正常,腱反射对称活跃,深浅感觉检查正常,双Hoffmann征阳性,双Babinski征阴性。颅脑MRI:双侧脑室旁散点状长T1长T2信号;颈部MRI:C4-5椎问盘突出;肌电图未见异常,以躯体形式障碍给予阿米替林、百优解治疗后症状改善出院。


2016年6月患者言语不清、舌痛加重,伴吞咽困难,进......

病例介绍


患者,女,68岁,2015年7月出现游走性、持续性舌烧灼痛,同时伴吐字不清、唾液分泌增多,症状进行性加重,无饮水呛咳、吞咽困难。2016年2月出现强笑,舌痛持续存在,于2016年4月就诊。既往有失眠症10余年。神经系统检查:神志清楚,构音障碍,颅神经检查未见阳性体征。四肢肌力、肌张力正常,腱反射对称活跃,深浅感觉检查正常,双Hoffmann征阳性,双Babinski征阴性。颅脑MRI:双侧脑室旁散点状长T1长T2信号;颈部MRI:C4-5椎问盘突出;肌电图未见异常,以躯体形式障碍给予阿米替林、百优解治疗后症状改善出院。


2016年6月患者言语不清、舌痛加重,伴吞咽困难,进干性食物时症状明显,同时自觉双下肢无力,走路不稳,上楼梯费力,下蹲起立困难,再次入院。查体:构音障碍,强笑,高级智能检查正常。悬雍垂左偏,双侧软腭上抬幅度减小。舌肌轻度萎缩,无纤颤。双侧大、小鱼际肌萎缩,四肢肌力5级,肌张力高。双侧腱反射亢进。深浅感觉正常。双Babinski征阳性,踝阵挛阳性。复查肌电图提示胸锁乳突肌、椎旁肌、四肢肌广泛神经源性损害。结合病史考虑为肌萎缩侧索硬化(ALS),来北京泽元堂予中药“五龙荣肌汤”治疗半年,各症状均有好转,病情稳定无进展,带病延年。


讨论


ALS是一种选择性累及上、下运动神经元的神经系统变性疾病,主要包括肌无力、肌萎缩与锥体束征,感觉和括约肌功能一般不受影响。其诊断主要依据临床表现及神经电生理检查结果,目前早期诊断仍较困难。该病多发于中年,国外报道平均发病年龄为50.7~51.7岁,国内报道平均发病年龄为42~44岁。本例ALS患者67岁发病,此年龄段少见,易造成漏诊。老年人基础疾 病较多,各种症状可能混杂存在,给诊断造成困难,长期失眠患者多合并躯体形式障碍,且主观症状多而客观体征较少。本例患者既往有长期失眠病史,最初发病时神经系统检查未见定位体征,使用抗抑郁药物治疗有效。纵观整个病史,发病初期的构音障碍和强笑均为延髓麻痹的表现,应在充分排 除器质性疾病的基础上再考虑躯体性疾病 。


ALS首发症状以肌无力最常见,其次是球麻痹,少数病例在受累部位可有疼痛和发凉感,但没有感觉障碍体征。该病的诊断除了典型的临床症状外,肌电图也极具价值。肌电图检查的目的在于:


①证实临床受累区域的下运动神经元损害;


②查找临床未受累区域下运动神经损害的证据;


③排除其他引起神经源性损害的病变,如周围神经疾病等。


ALS的E1Escorial诊断标准及其修订标准,还有我国的诊断标准草案,都强调无论是否有临床表现,都应对延髓、颈部、胸部及腰骶部四个不同下运动神经元节段进行肌电图检测。临床发现,不同起病部位运动神经元病患者,尤 其是延髓起病和非延髓起病的患者出现临床症状的区域不同,延髓起病者腰 骶段异常率最低,而下肢起病者延髓节段异常率最低。同时由于同一患者不同肌肉的病变程度不同,肌电图检查在同一患者中不同肌肉的检测结果也可能不同,从而给诊断带来困难。因此,为了早期诊断、早期治疗,无论是否 有临床表现,都应对延髓、颈部、胸部及腰骶部四个不同下运动神经元节段进行肌电图检测。由于ALS肯定诊断需要上述4个节段中至少3个以上节段神经源性损害证据,建议对临床疑诊为ALS的病例,上下肢起病者行颈段、胸 段和腰骶段检查;延髓起病者行延髓节段、颈段和胸段检查。若3个区域皆有异常发现,则第4个区域可不检查,反之则必须检查。在进行颈段和腰骶段检查时,首选肢体远端肌肉进行检查,在进行延髓节段检查时,首选胸锁乳突肌进行检查。


本例患者首发症状为主观感觉异常及构音障碍,症状持续存在,分布不符合神经支配特点,查体无明确上、下神经元受损及感觉障碍体征,病初肌电图无特异性改变,起病1年后方出现典型表现,提示老年人起病的运动神经元病症状可能更不典型,病程进展缓慢,定期复查并监测电生理指标对明确诊断具有重要意义。


愿健康快乐

运动神经元病中医如果治疗------五龙荣肌汤

运动神经元病有哪些中医因素?运动神经元的出现给患者的生活带来很多困扰,很多人都想远离此病的威胁。那么,远离疾病该怎么做呢?从临床治疗角度来讲,远离运动神经元病的发病因素是减少健康损害的关键,也只有充分了解疾病诱因才能从根消除威胁。那么,运动神经元病有哪些中医因素呢?下

中医解析:运动神经元病有哪些中医病因

一、脾肾虚损:肾为先天之本,主藏精,精生髓,先天禀赋不足,精亏髓少,或劳倦伤肾,肾气亏虚,不能温煦脾阳,脾阳不振,不能运化水谷精微以濡养肌肉筋脉,即出现四肢肌肉萎缩、肢体无力。肾为作强之官,肾气之充沛,又需脾胃之补养,脾肾两虚则骨枯髓虚,形瘦肉萎,腰脊四肢痿软无力。

二、脾胃虚损:脾为后天之本,津......

运动神经元病有哪些中医因素?运动神经元的出现给患者的生活带来很多困扰,很多人都想远离此病的威胁。那么,远离疾病该怎么做呢?从临床治疗角度来讲,远离运动神经元病的发病因素是减少健康损害的关键,也只有充分了解疾病诱因才能从根消除威胁。那么,运动神经元病有哪些中医因素呢?下

中医解析:运动神经元病有哪些中医病因

一、脾肾虚损:肾为先天之本,主藏精,精生髓,先天禀赋不足,精亏髓少,或劳倦伤肾,肾气亏虚,不能温煦脾阳,脾阳不振,不能运化水谷精微以濡养肌肉筋脉,即出现四肢肌肉萎缩、肢体无力。肾为作强之官,肾气之充沛,又需脾胃之补养,脾肾两虚则骨枯髓虚,形瘦肉萎,腰脊四肢痿软无力。

二、脾胃虚损:脾为后天之本,津液气血生化之源,主四肢肌肉主运化主涎;胃主受纳,饮食入胃。游溢精气,上输于脾,脾气散精,上归于肺,布散于全身。脾胃虚弱,或因病致虚,由虚致损、损伤脾胃,使脾胃受纳运化失常,气血生化不足,无以生肌,四肢不得禀水谷之气,无以为用,故出现四肢肌肉萎缩,肌肉无力,甚至吞咽困难,咀嚼无力,口张流涎。脾虚累及肺脏、肺主气主声,故出现语音含糊,构音不清,呼吸气短。

三、肝肾阴虚:肝藏血,主筋,主风,主动;肾藏精,主骨主髓。先天不足,肾精亏虚,或房事不节,或劳役过度,精损难复,阴精亏损,虚阳浮动,肝血不能濡养筋脉,虚风内动,故见肌束颤动,肢体痉挛。但凡肌肉震颤跳动,腰反射亢进者,责之于肝。

四、湿热浸淫,虚实夹杂:脾土恶湿喜燥,肝脏体阴用阳,肺朝百脉,通调水道。脾虚失运则聚湿化热,火与元气不两立,一胜则一负,由是阴火内炽。阴火主要是下焦肝肾之火,肝经湿热浸淫,流注于下,筋骨萎软无力。另外,脾胃虚弱,内生湿热,阻碍运化,精微物质不能上输于肺,百脉空虚,肌肉组织失养。故本型为虚实夹杂之证。

典型病例

李先生,男, 54岁,初诊:2017年9月9日。主诉:四肢无力进行性加重4年余。患者2014年出现双下肢乏力,2016年出现双上肢无力,进而出现四肢肌肉萎缩,就诊于多家医院,诊断为“运动神经元病”。肌电图显示:神经源性损害。先后服用力如肽、甲钻胺等药物,未见明显好转。近半年来病情加重,四肢无力,肌肉萎缩加重,言语不清,饮水不呛,无胸闷气短,肉跳明显,纳眠可,二便调。舌暗红、苔黄厚腻,脉沉细。

现代医学诊断:运动神经元病。中医诊断:痿病。

辨证:脾气亏虚,湿浊内蕴。

治法:先拟芳香化湿,益气健脾。


处方:杏仁10g、白豆蔻10g、生薏苡仁30g、革薜15g、羌活6g、石菖蒲10g、郁金10g、白芷10g、苍术15g、泽泻15g、荷梗10g、川芎 10g、丹参15g、炒麦芽15g、肉桂6g。30付,每天1付,水煎服,早晚温服。

二诊:服用上方30付,患者腹胀减轻、食纳较前好转,其余症状无明显改善,舌淡红苔薄白,脉沉细。继以益气补肾,养血活血为法。处方:生黄芪30g、党参15g、生术 15g、茯苓 15g、当归15g、白芍15g、山茱萸10g、熟地黄20g、巴戟天10g、肉苁蓉30g、淫羊藿 15g、鹿角胶12g、紫河车15g、革薜15g、羌活10g、肉桂6g、制附子9g。30付,用法同上。

三诊:服用上方30付,患者肉跳较前好转,双下肢无力,症状改善不明显,易疲劳,四肢乏力,纳眠可,大便可,小便频,量多,舌暗苔薄白,脉沉细。以前方加龟板10g、鳖甲10g、狗脊10g、鹿角粉0.5g、生黄芪加至40g,去鹿角胶。30付,用法,同上。

四诊:服用上方30付,病情,相对平稳,肉跳缓解,腰酸、背痛症状好转,头发颜色变黑,纳眠可,二便调。舌暗,苔薄白,脉沉细。前方调整如下:淫羊藿加至20g、鹿角粉1g、山茱萸12g、熟地黄加至30g、砂仁后下6g。30付,用法,同上。

五诊:服用上方20付,病情平稳,无肉跳,双下肢肌肉萎缩无变化,纳可,无口干口苦,小便频数,大便正常 ,腰背部疼痛较前好转,发色较前变黑,可服轮椅自行行走,步态较平稳,舌暗红苔薄白,脉沉细 。前方加黄精20g、黄芪加至45g。30付,用法同上。

六诊:服用30付,患者病情平稳,无进一步加重。守原法继服,继续调治。

按患者诊断“运动神经元病 ”明确,首诊时临床症状除了肌肉萎缩、无力、跳动的典型表现外,伴有腹胀、纳差、舌质暗红、苔黄厚腻等特点,辨证为脾气亏虚 。湿热内蕴,先以清利湿热为主,使邪去则正安,脾胃的功能得以恢复,亦是为进一步温阳补肾、培元固本、扶助正气提供前提。故首诊以三仁汤加减,方中加萆薜、泽泻、菖蒲、荷梗、白芷等清灵化湿之药,分清泌浊,使湿邪无处藏匿,并以羌活气雄而散,味薄上升,与诸沉降之品配伍,可通利三焦,使清气上升,则浊气下降。患者病情较长,久病人络,加之舌质暗红,必有瘀滞 , 故予川芎、丹参活血通络,使胶浊黏附于络脉的湿邪得以清除。患者服药后湿邪得清,纳差、腹胀、舌苔等均 好转,继以益气补肾,养血活血为法,黄芪、党参、白术、茯苓补益脾气,熟地黄,山茱萸,巴戟天、淫羊藿、肉苁蓉益精填髓,阴阳双补,并于方中加革薜、羌活等清灵升散之品,拨动三焦壅塞之契机,使清气上升,则浊气下降,防止健脾补肾之滋补药呆滞壅塞,使之灌溉渗透全身上下、肢体关节,直达病所。患者服药后症状缓解,仍自感乏力,故加大补气之药,并加龟板、鳖甲、狗脊等壮督脉之品,熟地黄加至30g,为防止滋腻,配以砂仁行气 。患者病情平稳 ,带病延年 。

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