LOFTER for ipad —— 让兴趣,更有趣

点击下载 关闭

肌肉萎缩

2504浏览    1746参与
愿健康快乐

肌萎缩侧索硬化症是否可以依据肌电图来确诊?

病例介绍


患者,女,68岁,2015年7月出现游走性、持续性舌烧灼痛,同时伴吐字不清、唾液分泌增多,症状进行性加重,无饮水呛咳、吞咽困难。2016年2月出现强笑,舌痛持续存在,于2016年4月就诊。既往有失眠症10余年。神经系统检查:神志清楚,构音障碍,颅神经检查未见阳性体征。四肢肌力、肌张力正常,腱反射对称活跃,深浅感觉检查正常,双Hoffmann征阳性,双Babinski征阴性。颅脑MRI:双侧脑室旁散点状长T1长T2信号;颈部MRI:C4-5椎问盘突出;肌电图未见异常,以躯体形式障碍给予阿米替林、百优解治疗后症状改善出院。


2016年6月患者言语不清、舌痛加重,伴吞咽困难,进......

病例介绍


患者,女,68岁,2015年7月出现游走性、持续性舌烧灼痛,同时伴吐字不清、唾液分泌增多,症状进行性加重,无饮水呛咳、吞咽困难。2016年2月出现强笑,舌痛持续存在,于2016年4月就诊。既往有失眠症10余年。神经系统检查:神志清楚,构音障碍,颅神经检查未见阳性体征。四肢肌力、肌张力正常,腱反射对称活跃,深浅感觉检查正常,双Hoffmann征阳性,双Babinski征阴性。颅脑MRI:双侧脑室旁散点状长T1长T2信号;颈部MRI:C4-5椎问盘突出;肌电图未见异常,以躯体形式障碍给予阿米替林、百优解治疗后症状改善出院。


2016年6月患者言语不清、舌痛加重,伴吞咽困难,进干性食物时症状明显,同时自觉双下肢无力,走路不稳,上楼梯费力,下蹲起立困难,再次入院。查体:构音障碍,强笑,高级智能检查正常。悬雍垂左偏,双侧软腭上抬幅度减小。舌肌轻度萎缩,无纤颤。双侧大、小鱼际肌萎缩,四肢肌力5级,肌张力高。双侧腱反射亢进。深浅感觉正常。双Babinski征阳性,踝阵挛阳性。复查肌电图提示胸锁乳突肌、椎旁肌、四肢肌广泛神经源性损害。结合病史考虑为肌萎缩侧索硬化(ALS),来北京泽元堂予中药“五龙荣肌汤”治疗半年,各症状均有好转,病情稳定无进展,带病延年。


讨论


ALS是一种选择性累及上、下运动神经元的神经系统变性疾病,主要包括肌无力、肌萎缩与锥体束征,感觉和括约肌功能一般不受影响。其诊断主要依据临床表现及神经电生理检查结果,目前早期诊断仍较困难。该病多发于中年,国外报道平均发病年龄为50.7~51.7岁,国内报道平均发病年龄为42~44岁。本例ALS患者67岁发病,此年龄段少见,易造成漏诊。老年人基础疾 病较多,各种症状可能混杂存在,给诊断造成困难,长期失眠患者多合并躯体形式障碍,且主观症状多而客观体征较少。本例患者既往有长期失眠病史,最初发病时神经系统检查未见定位体征,使用抗抑郁药物治疗有效。纵观整个病史,发病初期的构音障碍和强笑均为延髓麻痹的表现,应在充分排 除器质性疾病的基础上再考虑躯体性疾病 。


ALS首发症状以肌无力最常见,其次是球麻痹,少数病例在受累部位可有疼痛和发凉感,但没有感觉障碍体征。该病的诊断除了典型的临床症状外,肌电图也极具价值。肌电图检查的目的在于:


①证实临床受累区域的下运动神经元损害;


②查找临床未受累区域下运动神经损害的证据;


③排除其他引起神经源性损害的病变,如周围神经疾病等。


ALS的E1Escorial诊断标准及其修订标准,还有我国的诊断标准草案,都强调无论是否有临床表现,都应对延髓、颈部、胸部及腰骶部四个不同下运动神经元节段进行肌电图检测。临床发现,不同起病部位运动神经元病患者,尤 其是延髓起病和非延髓起病的患者出现临床症状的区域不同,延髓起病者腰 骶段异常率最低,而下肢起病者延髓节段异常率最低。同时由于同一患者不同肌肉的病变程度不同,肌电图检查在同一患者中不同肌肉的检测结果也可能不同,从而给诊断带来困难。因此,为了早期诊断、早期治疗,无论是否 有临床表现,都应对延髓、颈部、胸部及腰骶部四个不同下运动神经元节段进行肌电图检测。由于ALS肯定诊断需要上述4个节段中至少3个以上节段神经源性损害证据,建议对临床疑诊为ALS的病例,上下肢起病者行颈段、胸 段和腰骶段检查;延髓起病者行延髓节段、颈段和胸段检查。若3个区域皆有异常发现,则第4个区域可不检查,反之则必须检查。在进行颈段和腰骶段检查时,首选肢体远端肌肉进行检查,在进行延髓节段检查时,首选胸锁乳突肌进行检查。


本例患者首发症状为主观感觉异常及构音障碍,症状持续存在,分布不符合神经支配特点,查体无明确上、下神经元受损及感觉障碍体征,病初肌电图无特异性改变,起病1年后方出现典型表现,提示老年人起病的运动神经元病症状可能更不典型,病程进展缓慢,定期复查并监测电生理指标对明确诊断具有重要意义。


愿健康快乐

运动神经元病中医如果治疗------五龙荣肌汤

运动神经元病有哪些中医因素?运动神经元的出现给患者的生活带来很多困扰,很多人都想远离此病的威胁。那么,远离疾病该怎么做呢?从临床治疗角度来讲,远离运动神经元病的发病因素是减少健康损害的关键,也只有充分了解疾病诱因才能从根消除威胁。那么,运动神经元病有哪些中医因素呢?下

中医解析:运动神经元病有哪些中医病因

一、脾肾虚损:肾为先天之本,主藏精,精生髓,先天禀赋不足,精亏髓少,或劳倦伤肾,肾气亏虚,不能温煦脾阳,脾阳不振,不能运化水谷精微以濡养肌肉筋脉,即出现四肢肌肉萎缩、肢体无力。肾为作强之官,肾气之充沛,又需脾胃之补养,脾肾两虚则骨枯髓虚,形瘦肉萎,腰脊四肢痿软无力。

二、脾胃虚损:脾为后天之本,津......

运动神经元病有哪些中医因素?运动神经元的出现给患者的生活带来很多困扰,很多人都想远离此病的威胁。那么,远离疾病该怎么做呢?从临床治疗角度来讲,远离运动神经元病的发病因素是减少健康损害的关键,也只有充分了解疾病诱因才能从根消除威胁。那么,运动神经元病有哪些中医因素呢?下

中医解析:运动神经元病有哪些中医病因

一、脾肾虚损:肾为先天之本,主藏精,精生髓,先天禀赋不足,精亏髓少,或劳倦伤肾,肾气亏虚,不能温煦脾阳,脾阳不振,不能运化水谷精微以濡养肌肉筋脉,即出现四肢肌肉萎缩、肢体无力。肾为作强之官,肾气之充沛,又需脾胃之补养,脾肾两虚则骨枯髓虚,形瘦肉萎,腰脊四肢痿软无力。

二、脾胃虚损:脾为后天之本,津液气血生化之源,主四肢肌肉主运化主涎;胃主受纳,饮食入胃。游溢精气,上输于脾,脾气散精,上归于肺,布散于全身。脾胃虚弱,或因病致虚,由虚致损、损伤脾胃,使脾胃受纳运化失常,气血生化不足,无以生肌,四肢不得禀水谷之气,无以为用,故出现四肢肌肉萎缩,肌肉无力,甚至吞咽困难,咀嚼无力,口张流涎。脾虚累及肺脏、肺主气主声,故出现语音含糊,构音不清,呼吸气短。

三、肝肾阴虚:肝藏血,主筋,主风,主动;肾藏精,主骨主髓。先天不足,肾精亏虚,或房事不节,或劳役过度,精损难复,阴精亏损,虚阳浮动,肝血不能濡养筋脉,虚风内动,故见肌束颤动,肢体痉挛。但凡肌肉震颤跳动,腰反射亢进者,责之于肝。

四、湿热浸淫,虚实夹杂:脾土恶湿喜燥,肝脏体阴用阳,肺朝百脉,通调水道。脾虚失运则聚湿化热,火与元气不两立,一胜则一负,由是阴火内炽。阴火主要是下焦肝肾之火,肝经湿热浸淫,流注于下,筋骨萎软无力。另外,脾胃虚弱,内生湿热,阻碍运化,精微物质不能上输于肺,百脉空虚,肌肉组织失养。故本型为虚实夹杂之证。

典型病例

李先生,男, 54岁,初诊:2017年9月9日。主诉:四肢无力进行性加重4年余。患者2014年出现双下肢乏力,2016年出现双上肢无力,进而出现四肢肌肉萎缩,就诊于多家医院,诊断为“运动神经元病”。肌电图显示:神经源性损害。先后服用力如肽、甲钻胺等药物,未见明显好转。近半年来病情加重,四肢无力,肌肉萎缩加重,言语不清,饮水不呛,无胸闷气短,肉跳明显,纳眠可,二便调。舌暗红、苔黄厚腻,脉沉细。

现代医学诊断:运动神经元病。中医诊断:痿病。

辨证:脾气亏虚,湿浊内蕴。

治法:先拟芳香化湿,益气健脾。


处方:杏仁10g、白豆蔻10g、生薏苡仁30g、革薜15g、羌活6g、石菖蒲10g、郁金10g、白芷10g、苍术15g、泽泻15g、荷梗10g、川芎 10g、丹参15g、炒麦芽15g、肉桂6g。30付,每天1付,水煎服,早晚温服。

二诊:服用上方30付,患者腹胀减轻、食纳较前好转,其余症状无明显改善,舌淡红苔薄白,脉沉细。继以益气补肾,养血活血为法。处方:生黄芪30g、党参15g、生术 15g、茯苓 15g、当归15g、白芍15g、山茱萸10g、熟地黄20g、巴戟天10g、肉苁蓉30g、淫羊藿 15g、鹿角胶12g、紫河车15g、革薜15g、羌活10g、肉桂6g、制附子9g。30付,用法同上。

三诊:服用上方30付,患者肉跳较前好转,双下肢无力,症状改善不明显,易疲劳,四肢乏力,纳眠可,大便可,小便频,量多,舌暗苔薄白,脉沉细。以前方加龟板10g、鳖甲10g、狗脊10g、鹿角粉0.5g、生黄芪加至40g,去鹿角胶。30付,用法,同上。

四诊:服用上方30付,病情,相对平稳,肉跳缓解,腰酸、背痛症状好转,头发颜色变黑,纳眠可,二便调。舌暗,苔薄白,脉沉细。前方调整如下:淫羊藿加至20g、鹿角粉1g、山茱萸12g、熟地黄加至30g、砂仁后下6g。30付,用法,同上。

五诊:服用上方20付,病情平稳,无肉跳,双下肢肌肉萎缩无变化,纳可,无口干口苦,小便频数,大便正常 ,腰背部疼痛较前好转,发色较前变黑,可服轮椅自行行走,步态较平稳,舌暗红苔薄白,脉沉细 。前方加黄精20g、黄芪加至45g。30付,用法同上。

六诊:服用30付,患者病情平稳,无进一步加重。守原法继服,继续调治。

按患者诊断“运动神经元病 ”明确,首诊时临床症状除了肌肉萎缩、无力、跳动的典型表现外,伴有腹胀、纳差、舌质暗红、苔黄厚腻等特点,辨证为脾气亏虚 。湿热内蕴,先以清利湿热为主,使邪去则正安,脾胃的功能得以恢复,亦是为进一步温阳补肾、培元固本、扶助正气提供前提。故首诊以三仁汤加减,方中加萆薜、泽泻、菖蒲、荷梗、白芷等清灵化湿之药,分清泌浊,使湿邪无处藏匿,并以羌活气雄而散,味薄上升,与诸沉降之品配伍,可通利三焦,使清气上升,则浊气下降。患者病情较长,久病人络,加之舌质暗红,必有瘀滞 , 故予川芎、丹参活血通络,使胶浊黏附于络脉的湿邪得以清除。患者服药后湿邪得清,纳差、腹胀、舌苔等均 好转,继以益气补肾,养血活血为法,黄芪、党参、白术、茯苓补益脾气,熟地黄,山茱萸,巴戟天、淫羊藿、肉苁蓉益精填髓,阴阳双补,并于方中加革薜、羌活等清灵升散之品,拨动三焦壅塞之契机,使清气上升,则浊气下降,防止健脾补肾之滋补药呆滞壅塞,使之灌溉渗透全身上下、肢体关节,直达病所。患者服药后症状缓解,仍自感乏力,故加大补气之药,并加龟板、鳖甲、狗脊等壮督脉之品,熟地黄加至30g,为防止滋腻,配以砂仁行气 。患者病情平稳 ,带病延年 。

愿健康快乐

科普:肌萎缩侧索硬化症的知识

肌萎缩侧索硬化症医学正式名称为肌肉萎缩性侧面硬化病(ALS),又称渐冻人症,是一种运动神经元病。可能与遗传因素、病毒感染、免疫反应、环境因素等有关。临床表现多变,病程多波动,一般由下肢感觉障碍开始继而发展到上肢、躯干等全身肌肉逐渐萎缩,导致运动功能越来越退化,最后发展为全身无力、长期卧床,无法自主呼吸。


目前全世界的发病率大概为每年每十万人有一例。患者确定患病后一般可生存时间为3至5年,只有20%的患者生存时间可达到5年以上。患者每年费用可高达10万元以上,普通家庭难以承受。


遗传因素(20%)


大多数患者有遗传性,称为家族性肌萎缩性侧索硬化(familialamyotrophic......

肌萎缩侧索硬化症医学正式名称为肌肉萎缩性侧面硬化病(ALS),又称渐冻人症,是一种运动神经元病。可能与遗传因素、病毒感染、免疫反应、环境因素等有关。临床表现多变,病程多波动,一般由下肢感觉障碍开始继而发展到上肢、躯干等全身肌肉逐渐萎缩,导致运动功能越来越退化,最后发展为全身无力、长期卧床,无法自主呼吸。


目前全世界的发病率大概为每年每十万人有一例。患者确定患病后一般可生存时间为3至5年,只有20%的患者生存时间可达到5年以上。患者每年费用可高达10万元以上,普通家庭难以承受。


遗传因素(20%)


大多数患者有遗传性,称为家族性肌萎缩性侧索硬化(familialamyotrophic lateral sclerosis,FALS),成年型属常染色体显性遗传,青年型为常染色体显性或隐性遗传,临床上与散发病例难以区别。目前基因研究已确定常染色体显性遗传型与铜/锌超氧化物歧化酶(SODL)基因突变有关,突变基因定位于21号染色体长臂(21q22.1-22.2),常染色体隐性遗传型突变基因定位于2q33-q35,但这些基因突变患者仅占FALS的20%,其他ALS基因尚待确定。


中毒因素(20%)


兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能在ALS发病中参与神经元死亡,可能由于星形胶质细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致。研究发现,一些患者转运功能丧失是由于运动皮质内转运体mRNA转录副本异常连接所致。对这种兴奋毒性,SODl酶是细胞防卫体系之一,可解毒自由基超氧化物阴离子。家族性病例由于SODl突变可能导致谷氨酸盐兴奋毒性和ALS发生。此外,植物毒素如木薯中毒,微量元素缺乏或堆积,摄入过多的铝、锰、铜、硅等元素,以及神经营养因子减少等均可能与致病作用有关。


免疫因素(20%)


尽管MND患者血清曾检出多种抗体和免疫复合物,如抗甲状腺原抗体、GMl抗体和L-型钙通道蛋白抗体等,但尚无证据表明这些抗体可选择性以运动神经元为靶细胞。目前认为,MND不属于神经系统自身免疫病。


病毒感染(20%)


由于MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元,且少数脊髓灰质炎患者后来发生MND,故有人推测MND与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性感染有关。但ALS患者CSF、血清及神经组织均未发现病毒或相关抗原及抗体。


食疗保健


肌萎缩侧索硬化症平时要多食豆芽菜、菠菜、白菜、萝卜、西红柿等蔬菜,饮甘泉水、柠檬汁等饮料,尤以牛乳、丰乳为佳。水果宜多食山楂、大枣、橘柑之类。有饮酒习惯者,可适量饮用果酒,如葡萄酒、啤酒之类。饮食宜五味得当,不可偏嗜。避免暴饮暴食,尤其是饱餐高糖饮食,对周期性麻痹,临床表现为反复发作的全身性瘫痪患者,应当禁忌。


肌萎缩侧索硬化症患者一个易方治疗中医法——薰洗法:


①用大量鲜艾铺于床上,罩一床单,使患者裸身而卧,覆以棉被,令产生热气,熏蒸全身汗出。


②用鲜姜捣汁,倾入浴盆内,兑以热水,令患者浸浴。



愿健康快乐

运动神经元病患者出现便秘时该如何调理?

运动神经元病是一种病因未明、主要累及大脑皮质、脑干和脊髓运动神经元的神经系统变性疾病,有多种临床类型,常见的4种临床类型包括:肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateral sclerosis,ALS)、进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化,以ALS最常见。该病以在同一区域存在上、下运动神经元同时受累的临床证据为诊断要点,以骨骼肌无力、肌束颤动、延髓麻痹、锥体束征为主要特征,临床表现多样。该病在中医学属于“痿证”“颤证”“痉证”“喑痱”等范畴。现代医家对本病的论述不多,尚未有规范的辨证分型,目前对 其病机认识较多的为肝脾肾三脏虚损。临证时配伍运用风药治疗运动神经元病有良......

运动神经元病是一种病因未明、主要累及大脑皮质、脑干和脊髓运动神经元的神经系统变性疾病,有多种临床类型,常见的4种临床类型包括:肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateral sclerosis,ALS)、进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化,以ALS最常见。该病以在同一区域存在上、下运动神经元同时受累的临床证据为诊断要点,以骨骼肌无力、肌束颤动、延髓麻痹、锥体束征为主要特征,临床表现多样。该病在中医学属于“痿证”“颤证”“痉证”“喑痱”等范畴。现代医家对本病的论述不多,尚未有规范的辨证分型,目前对 其病机认识较多的为肝脾肾三脏虚损。临证时配伍运用风药治疗运动神经元病有良好疗效,现就风药在运动神经元病治疗中的应用论述于下。


双向通调肠腑


运动神经元病患者因气血不足,气虚无以推动,血虚无以润泽,加之久坐久卧,枢机不利,大肠传导失司,常见大便失调。风药入肺,肺与大肠相表里,对于反复便秘的患者,少佐风药常取得不错疗效,可选用升麻、羌活、防风等药物。李东垣用于治疗便秘的润肠丸中使用一味羌活以疏风润肠,其用于治疗噎塞、气不得上下、大便难的通幽汤中使用一味升麻,既作阳明引经之用,又可升阳散郁,清阳升而浊阴降,以加强开膈通便之功。张景岳治疗肾虚下燥便秘之济川煎,亦以升麻与诸药相配,味辛而开腠理、通气机、致津液,乃《素问·脏气法时论篇》所谓:“肾苦燥,急食辛以润之”。


风药治疗泄泻主要通过解表、升清、胜湿三点,如喻嘉言逆流挽舟法之用羌活、独活、柴胡、桔梗,痛泻要方之用防风。湿邪在泄泻发生中起关键作用,湿伤于内,风可胜湿,和风一 起则湿土自干,如《医宗必读》所言:“如地上淖泽,风之则干,故风药多燥;且湿为土病,风为木病,木可胜土,风亦胜湿,所谓下者举之是也”。《脾胃论·升降浮沉差互反损论》曰:“今客邪寒湿之淫……必用升阳风药即瘥,以羌活、独活、柴胡、升麻各一钱,防风根截半钱”。湿胜则阳微,李东垣认为淡渗下利之品“皆行阴道而泻阳道”,若纯用渗利更易致阳气受损,而风药轻清芳香醒脾,可升脾阳、运脾气,脾胃复其健运则湿去而泄止。


运动神经元病作为痿证的特殊分类,其致病因素、病理变化及临床症状复杂多样,目前对其病机认识较多的为肝脾肾三脏虚损,而风动是本病发展的重要病理环节。风性主动、易袭阳位及风性摧拉的致病特点与运动神经元病肌束震颤,肌肉跳动,肌张力增高,腱反射亢进,多见舌、面、咽喉肌受累,肌肉萎缩或丧失活动能力等常见临床特征具有一致性。风药具有升散、轻透、疏通、走窜等特性,不仅可治疗外风,也被广泛用于内科杂症的治疗,善用之往往有奇效。不同风药有其个性专长,如温息肝风、升阳举陷、活血舒筋、解郁散火、搜风通络、利窍启闭、助补不腻、通调肠腑,配伍不同则有不同妙用。


愿健康快乐

进行性延髓麻痹(运动神经元)检查方法?如何预防?

运动神经元疾病是神经内科疾病的一种,主要以侵犯上、下两级运动神经元为主的慢性疾病,该病的病变范围很广包括:脑干运动神经元、脊髓前角细胞、神经元、大脑皮质锥体细胞以及皮质脊髓束,由于运动神经元疾病发病比较隐袭,而且进展缓慢,给早期诊断带来了一定的难度。

运动神经元疾病的检查方法:

运动神经元疾病是一组忙性进行性疾病,主要是以损害脊髓前脚、锥体束、桥延脑颅神经运动核为主。主要临床表现是以上、或(和)下运动神经元损害引起的瘫痪。其中两者合并受损者较常见。

运动神经元与艾滋病、癌症齐名。只要患了此病,首先表现的就是肌肉萎缩,最后是呼吸衰竭,从而引起患者死亡。因此这种并也被称为是渐冻人,引起运动神经元病的病因......

运动神经元疾病是神经内科疾病的一种,主要以侵犯上、下两级运动神经元为主的慢性疾病,该病的病变范围很广包括:脑干运动神经元、脊髓前角细胞、神经元、大脑皮质锥体细胞以及皮质脊髓束,由于运动神经元疾病发病比较隐袭,而且进展缓慢,给早期诊断带来了一定的难度。

运动神经元疾病的检查方法:

运动神经元疾病是一组忙性进行性疾病,主要是以损害脊髓前脚、锥体束、桥延脑颅神经运动核为主。主要临床表现是以上、或(和)下运动神经元损害引起的瘫痪。其中两者合并受损者较常见。

运动神经元与艾滋病、癌症齐名。只要患了此病,首先表现的就是肌肉萎缩,最后是呼吸衰竭,从而引起患者死亡。因此这种并也被称为是渐冻人,引起运动神经元病的病因目前还不清楚,虽然经过调查和研究发现了很多致病原因:免疫功能异常、遗传因素、慢病毒感染、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等但都没有没有被证实。

1,脑脊液检查:基本正常。

2、肌电图检查:可见神经传导速度,自发电位正常。

3、肌肉活检检查:可见神经源性肌萎缩。

4、头、颈MRI均可显示正常。

进行性延髓麻痹属神经元性变性疾病,发病后期治疗难以全愈,严重时可导致呼吸困难,约有5%-7%的患者和基因免疫异常或病毒感染所致。预防进行性延髓麻痹应注意改善全身状况,维持营养,注意口腔卫生,对晚期病人,应加强护理和预防吸入性肺炎。


一、作息有规律

生活作息要有规律,适应季节以及自然环境的更换。运动神经元疾病,在日常生活中,要密切注意天气的变化,防止病情加重。出现感冒等感冒,要及时进行治疗,以避免发生运动神经元疾病,特别是在流感季节的扩散,远离公共场所。

二、体育锻炼

休息并不意味着卧床不动,适当的体育锻炼也是可以达到预防神经元病的效果,你可以做一些医疗体操,太极拳或保健气功等一系列的有氧运动,增强体质,提高免疫功能。

三、精神调理

神经元病的特点是持续时间较长,一旦感冒或劳累后加重,就有可能引起神经元病的复发。在第一次治疗运动神经元病要有战胜疾病的信心,并积极配合医生治疗,定期检讨,并采取有效的预防措施。时刻保持乐观的生活态度,思想静态的休闲和少贪婪。

四、合理饮食

运动神经元病患者多由虚所致,加上得病日久,五脏俱损,所以在日常生活饮食中要保证充足的维生素和蛋白的摄入,清淡避免油腻,慎吃寒凉刺激之物,多食温补平缓之品,以达到补益之功,从而增强机体正气。要戒烟酒,不吃冷、辛、生、辣等抚慰性食物。注意保暖和休息,预防感冒,家中备好简易急救器械,如家用呼吸机、吸痰器等,以备应急使用。

五、避免污染

还应该注意尽量不要从事那些有毒的工作,要尽量防止哪些有害的金属污染,维护环境,提高饮用水质量。预防运动神经元疾病,还要注意生活中的一些常识,由于这种疾病的病程较长,所以患者们需坚持服药及按摩,加强功能锻炼,定期复查。防止近亲结婚积极进行婚姻前、产前检查和优生优育咨询。

愿健康快乐

运动神经元病患者要树立信心、坚持治疗

运动神经元病是中枢神经系统的一种慢性变性疾病,包括进行性脊肌萎缩症、原发性侧索硬化症、肌萎缩性侧索硬化症、进行性延髓麻痹。多年来用中药治疗,取得了良好的疗效。

病案举例


李某,男,37岁,工人,2017年就诊。患者四肢乏力,肌肉萎缩进行性加重8月余。


诊见:四肢乏力,双上肢肌肉萎缩,双下肢僵硬,面色晦暗,神疲纳呆,阳痿,便溏,舌淡,苔白腻,脉沉细。检查见双手大小鱼际肌,骨间肌及前臂、上臂、肩胛带肌群均萎缩,四肢肌腱反射亢进,巴彬氏征阳性。


肌电图提示:神经源性损害。


西医诊断:运动神经元病(肌萎缩性侧索硬化症)。中医诊断:痿症(脾肾阳虚型)。


治宜温补脾肾,中药......

运动神经元病是中枢神经系统的一种慢性变性疾病,包括进行性脊肌萎缩症、原发性侧索硬化症、肌萎缩性侧索硬化症、进行性延髓麻痹。多年来用中药治疗,取得了良好的疗效。

病案举例


李某,男,37岁,工人,2017年就诊。患者四肢乏力,肌肉萎缩进行性加重8月余。


诊见:四肢乏力,双上肢肌肉萎缩,双下肢僵硬,面色晦暗,神疲纳呆,阳痿,便溏,舌淡,苔白腻,脉沉细。检查见双手大小鱼际肌,骨间肌及前臂、上臂、肩胛带肌群均萎缩,四肢肌腱反射亢进,巴彬氏征阳性。


肌电图提示:神经源性损害。


西医诊断:运动神经元病(肌萎缩性侧索硬化症)。中医诊断:痿症(脾肾阳虚型)。


治宜温补脾肾,中药以五龙荣肌汤加减。


处方:黄芪45g,高丽参、熟附子、肉桂、锁阳各10g,白术12g,茯苓、鹿角胶(烊)、淫羊藿、巴戟天、杜仲、补骨脂各15g,炙甘草10g,每日一剂,水煎分两次服用。治疗三个月,诸症显著改善,四肢较前明显有力,肌围增粗,疗效显著,随访一年病情稳定。


本病与病毒感染,植物毒素或是重金属中毒、微量元素缺乏、免疫功能异常或遗传等因素有关。一般采用支持疗法及神经营养药治疗,目前尚无特效治疗方法。本病属于中医中的“痿症”范畴。痿症的发生主要与“脾、肝、肾”功能失调有密切关系。


根据观察,本病已脾弱气虚、脾肾阳虚、肝肾阴虚、痰热淤阻4型多见,尤以脾肾阳虚、脾弱气虚型最为常见,但也有表现为虚中夹实、寒热间杂,如脾弱气虚兼痰湿中阻、脾肾亏虚兼痰淤阻滞、肝肾不足兼邪热内蕴等,临证时应灵活应用辨证施治,或攻或补,或温或清,或攻补兼施,温清并用,不可拘泥于一型一方。本病呈进行性发展、疗程较长,患者必须树立信心、坚持治疗,适当配合患肢功能锻炼,方能获得较佳疗效。


愿健康快乐

“渐进性右下肢萎缩无力”中医治疗一例

患者韩某,男,41 岁。主因“渐进性右下肢萎缩无力3年”求诊于北京泽元堂。患者缘于3年前无明显诱因逐渐出现右下肢无力,伴右下肢肌肉萎缩,呈持续进展性加重,自觉行走不甚灵活,有酸软感,无明显肢体麻木不适或疼痛,无肌束震颤,无头痛及恶心呕吐,无意识障碍、肢抽搐和二便失禁,无复视及呛咳。1年前患者就诊于某市人民医院,查腰椎MRI 示“L4-5椎间盘右后方突出,同水平右侧椎间孔稍狭窄;L2椎间盘轻度突出;L5-S1椎间盘突出;腰椎椎体前缘轻度骨质增生”,电生理检查示“右下肢所查肌肉除股内侧肌外募集均差,右下肢神经传导速度未见异常,胸锁乳突肌肌电图未见明显异常。”在外院经营养神经、活血化瘀以及......

患者韩某,男,41 岁。主因“渐进性右下肢萎缩无力3年”求诊于北京泽元堂。患者缘于3年前无明显诱因逐渐出现右下肢无力,伴右下肢肌肉萎缩,呈持续进展性加重,自觉行走不甚灵活,有酸软感,无明显肢体麻木不适或疼痛,无肌束震颤,无头痛及恶心呕吐,无意识障碍、肢抽搐和二便失禁,无复视及呛咳。1年前患者就诊于某市人民医院,查腰椎MRI 示“L4-5椎间盘右后方突出,同水平右侧椎间孔稍狭窄;L2椎间盘轻度突出;L5-S1椎间盘突出;腰椎椎体前缘轻度骨质增生”,电生理检查示“右下肢所查肌肉除股内侧肌外募集均差,右下肢神经传导速度未见异常,胸锁乳突肌肌电图未见明显异常。”在外院经营养神经、活血化瘀以及物理治疗后,症状未见明显好转,患者于今日就诊于王世龙医师。


中医四诊情况:患者形体适中,右下肢肌肉痿软无力,面色红润,语声清晰,言语流利,口气正常,未闻及特殊体气,气息平和,无畏寒、发热,无头痛、头晕,无胸痛及脘腹胀满,无汗出,胃纳不佳,二便正常,无耳鸣耳聋,无口渴,舌质红,苔薄黄,脉弦数。


查体:BP:130/80mmHg,心肺腹检查(-),神志清楚,言语流利,高级皮层功能粗侧正常,颅神经检查正常。左侧肢体及右上肢肌力5级,右下肢肌力4级,双侧肢体肌张力正常,右下肢肌容积减少,双侧肢体深浅感觉未见异常,双下肢腱反射偏活跃,双侧巴氏征未引出。既往6年前患者曾从房顶摔下,双腿着地,未予系统诊治,无后遗症。有饮酒史10余年,每日4-5两,无吸烟史。


诊断:痿病,肝肾阴虚证;西医诊断:右下肢萎缩无力原因待查。


综上,该患者慢性病程,渐进性加重,以右下肢萎缩无力为主症,既往在外院治疗效果不佳,病情较为复杂,诊断及治疗存在一定困难。


定位诊断:该患者右下肢存在明显的肌肉萎缩,考虑定位在下运动神经元(脊髓前角细胞、前根及周围神经)。患者双下肢腱反射稍活跃,考虑双侧皮质脊髓束受累可能。


中医方面:患者症见单侧下肢萎缩无力,舌质红,苔薄黄,脉弦数。


辩证为痿病 - 肝肾阴虚证,以滋补肝肾为主要治则,选用左归丸加减,即六味地黄丸去“三泻之品”,加用枸杞、菟丝子、鹿角胶、龟板胶、川牛膝等,处方如下:熟地黄12g,山药9g,山茱萸9g,枸杞9g,菟丝子10g,鹿角胶10g,龟板胶6g,川牛膝9g,当归10g,炙甘草9g。


用法:30付,水煎服,取汁260mL,分2次温服。每日一剂。


护理方面:“治痿独取阳明”是痿证的重要调护法则,凡遇痿证,多以益胃而兼养肝肾之法常获显效。故饮食方面坚持对脾胃功能的调养,忌食肥甘厚味,培补正气使气血生化荣养肌肉筋骨。同时提倡病人进行适当锻炼,可学习打太极拳,经常用手轻轻拍打患肢,促进气血运行,有利疾病康复。注意精神情志调养,清心寡欲,避免过劳,生活规律,起居有常,对促进痿证康复亦有重要意义。


愿健康快乐

运动神经元病的症状都有哪些呢?

1、患者首先出现的是手部肌肉没有力气,萎缩,先由一侧开始,慢慢波及到对侧,到最后全身肌肉萎缩,患者起步了床且无法抬头,呼吸困难,称上、下运动神经元混合型,多发于40到60岁,有一定的遗传因素。


2、者最初感觉下肢不听使唤,不受大脑支配,肢体肌肉发紧且无力,慢慢由下肢波及上肢,但还是以下肢为重。患者四肢无力,走路困难肌张力增高,病理反射为阳性,行走时呈痉挛性剪刀步态,如果此病累及到两侧的皮质脑干,患者也会出现假性球麻痹症状,吃东西吞咽困难。称之为上运动神经元型,此病多发于成年以后,病情恶化非常缓慢。


3、最初表现为手部小肌肉无力以及手部肌肉萎缩,多发病于30岁左右的人群,肌肉萎缩会向......

1、患者首先出现的是手部肌肉没有力气,萎缩,先由一侧开始,慢慢波及到对侧,到最后全身肌肉萎缩,患者起步了床且无法抬头,呼吸困难,称上、下运动神经元混合型,多发于40到60岁,有一定的遗传因素。


2、者最初感觉下肢不听使唤,不受大脑支配,肢体肌肉发紧且无力,慢慢由下肢波及上肢,但还是以下肢为重。患者四肢无力,走路困难肌张力增高,病理反射为阳性,行走时呈痉挛性剪刀步态,如果此病累及到两侧的皮质脑干,患者也会出现假性球麻痹症状,吃东西吞咽困难。称之为上运动神经元型,此病多发于成年以后,病情恶化非常缓慢。


3、最初表现为手部小肌肉无力以及手部肌肉萎缩,多发病于30岁左右的人群,肌肉萎缩会向上扩延逐渐到前臂,上臂还有肩部,称之为下运动神经元型。疾病造成吞咽功能有了异状,所以食物的选择与烹煮需多费些心思,需以软质、流质,甚而,因无法吞咽时采用鼻胃管灌流质食物。病人因为吞咽异常,影响了食欲,我们可选择些如浓稠稀饭、麦片、细面、馄饨皮、蒸蛋、布丁,等细、软、滑溜的食物,并以少量多餐进食,避免因摄食不足,营养不足,而有其它合并症。



愿健康快乐

腓骨肌萎缩症饮食禁忌与中医辨证治疗!

腓骨肌萎缩症最早由Charcot Marie和Tooth于19世纪80年代报道,故也称为“Charcot-Marie-Tooth病”,即CMT,是一种慢性进行性神经性肌萎缩性疾病,常有家族遗传史,多为常染色体显性遗传,常于儿童或青春期隐袭起病,男性多于女性,进展缓慢,多数病人肌萎缩和肌无力从下肢远端肌肉(腓骨肌、伸趾总肌和足部小肌肉)开始,逐渐向上发展且对称。少数病人也可从手部开,肌萎缩常有明显界限,酷似“倒置的酒瓶”(称“鹤腿”)。


中医治疗


(1)脾胃虚弱:中医认为脾是后天之本,是气血生化的源头,主肌肉、四肢。如果脾胃虚弱,就会导致运失调能,气血生化之源不足,从而造成了肌肉失养......

腓骨肌萎缩症最早由Charcot Marie和Tooth于19世纪80年代报道,故也称为“Charcot-Marie-Tooth病”,即CMT,是一种慢性进行性神经性肌萎缩性疾病,常有家族遗传史,多为常染色体显性遗传,常于儿童或青春期隐袭起病,男性多于女性,进展缓慢,多数病人肌萎缩和肌无力从下肢远端肌肉(腓骨肌、伸趾总肌和足部小肌肉)开始,逐渐向上发展且对称。少数病人也可从手部开,肌萎缩常有明显界限,酷似“倒置的酒瓶”(称“鹤腿”)。


中医治疗


(1)脾胃虚弱:中医认为脾是后天之本,是气血生化的源头,主肌肉、四肢。如果脾胃虚弱,就会导致运失调能,气血生化之源不足,从而造成了肌肉失养,形成肌肉萎缩。该病的症表现为肢体软弱无力,肌肉枯萎消瘦,患者的神疲倦怠。所以中医治疗主张健脾生血,益气生肌。


(2)肝肾亏虚:肝脏藏血、主筋,而肾脏藏精,主骨,如果患者的肝肾亏虚,就会导致精血不足,使筋骨经脉失去滋养,而造成肌肉萎缩。此时的症状表象为下肢无力,不能久立,伴有腰脊酸软,伴有感觉障碍,头昏目眩,耳鸣等症。此时的治疗宜采用益肝补肾,滋阴清肺。


(3)血虚血瘀:人体的血虚则会导致四肢失养,而且如果血瘀,则可能会阻碍脉络而形成肌肉萎缩。有此类病因而导致的肌肉萎缩主要表现为四肢无力、四肢青筋暴露、手足麻木、舌下瘀斑、脉涩驰无力。对于此种情况的中医治疗方法是补髓养血,祛瘀通络,这也是常见肌肉萎缩的中医治疗方法之一。


饮食禁忌


1、在饮食中禁忌食用辛辣、肥腻、剌激性食物,忌食虾、螃蟹、蚌、螺等海鲜腥味产品。


2、禁忌食用含有谷氨酸的味精、鸡精、王守义十三香、十五香等各式各样的调味品。


3、忌食用含有谷氨酸的方便面、饼干等食品及其它食品添加剂。


4、忌食刺激性强的食物,如辣椒等。



愿健康快乐

浅议肌萎缩侧索硬化症

肌萎缩侧索硬化症(ALS),俗称“渐冻人症”,是运动神经元病的一种。这种病多为遗传,会危及一个国家、一个民族的人口素质,因而成为全世界医学界和各国政府十分关注的问题,国际卫生组织将每年的6月21日定为“世界渐冻人日”。


肌萎缩侧索硬化症通常以手肌无力和萎缩为首发症状,一般从一侧开始,以后再波及对侧;随病程发展,先出现累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓)的损害,再影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的损害。患者的肌肉逐渐萎缩无力,直至瘫痪,身体如同被一点点冻住一样,故形象地称为“渐冻人”,是一种慢性进行性变性疾病,与癌症、艾滋病并列为世界三大难治愈病......

肌萎缩侧索硬化症(ALS),俗称“渐冻人症”,是运动神经元病的一种。这种病多为遗传,会危及一个国家、一个民族的人口素质,因而成为全世界医学界和各国政府十分关注的问题,国际卫生组织将每年的6月21日定为“世界渐冻人日”。


肌萎缩侧索硬化症通常以手肌无力和萎缩为首发症状,一般从一侧开始,以后再波及对侧;随病程发展,先出现累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓)的损害,再影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的损害。患者的肌肉逐渐萎缩无力,直至瘫痪,身体如同被一点点冻住一样,故形象地称为“渐冻人”,是一种慢性进行性变性疾病,与癌症、艾滋病并列为世界三大难治愈病症。


肌萎缩侧索硬化症有家族性和散发性两种类型,家族性占发病率的5%-10%,多为常染色体显性遗传,男女发病比例相等,发病年龄较早,平均为49岁;散发性以男性多见,中年后起病,多数患者为50-70岁,平均发病年龄为55岁。迄今为止,还不知道此病的确切病因。医学界认为可能与遗传及铅、锰等重金属中毒,过多的激活性氨基酸及自由基的刺激造成运动神经元的死亡、不明因子激活的人体免疫反应对抗运动神经元,造成运动神经元失去生命等有关。也有人提出可能类似小儿麻痹病毒侵犯运动神经元所致;还有人认为是神经营养或生长激素的缺乏等引起。



肌萎缩侧索硬化症起病隐匿,进展缓慢,多数患者首发症状为肢体无力伴肌萎缩和肌束颤动,上肢远端尤其突出。随着病情的发展,患者逐渐出现典型的上下运动神经元损害的体征,表现为广泛而严重的肌肉萎缩,肌张力增高;当下运动神经元变性达到一定程度时,肌肉广泛失神经,此时可无肌束颤动,腱反射减低或消失,也无病理体征。有少数患者以脑干的运动神经核受累起病,表现为吞咽受阻,发音不清,呼吸困难,饮水呛咳,舌肌萎缩和纤颤,以后逐渐累及四肢和躯干;情绪不稳定(强哭强笑)是上运动神经元受累及假性延髓性麻痹的征象。单纯的肌萎缩侧索硬化症患者一般没有智力减退。绝大多数患者以上肢周围性瘫痪,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。



由于确切的致病因素尚未找到,所以这种病暂时无法治愈,只能对症治疗,缓解症状。对呼吸困难者,可吸氧,必要时采用呼吸机辅助呼吸;吞咽受阻者,可鼻饲或静脉输入高营养液,或服用神经营养药物,如申捷、重塑杰、施捷因和博司捷等,以维持营养及水电解质平衡。阿米替林广泛用于肌萎缩侧索硬化的流涎控制,以及综合治疗其他原因(如抑郁、假性球麻痹)引起的情绪反应;利鲁唑片可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,使肌张力增高;黏涎分泌过多,除用吸痰器外,可选用普奈洛尔或美托洛尔等药物。



中医治疗肌萎缩侧索硬化症须辨证分型,采用不同的方剂和治法:肺热津伤型,症见发热多汗,热退后出现肢体痿软无力、皮肤干燥、心烦口渴、咽干呛咳、大便干燥、小便赤黄、舌红苔黄和脉细数者,治宜清热润燥,养肺生津,可选用清燥救肺汤加减;脾胃虚弱型,逐渐出现下肢痿软无力、肌肉萎缩、神疲气短、自汗频出、食少便溏、面色少华、舌淡苔白和脉细缓者,治宜补脾益气,健运升清,可选用参苓白术散加减;肝肾亏虚型,病久肢体痿软、肌肉萎缩、腰膝酸软、头晕耳鸣、二便失禁、舌红绛少苔和脉细数者,治宜滋阴益肾,强筋壮骨,可选用健步虎潜丸加减;阴虚风动型,病久四肢痿软无力、时有颤动、或麻木不仁、心烦失眠、头晕耳鸣、舌红或淡、舌苔少或光剥及脉细弦或数者,治宜滋阴养液、柔肝熄风,可选用镇肝息风汤或大定风珠加减。



在加强营养的同时,患者还要在医生指导下,进行肢体活动功能的康复训练,可采用主动练功和被动练功两种方法。能活动的轻症患者,可根据自己的实际情况,做步行、气功、五禽戏、八段锦等锻炼;运动无力、不能步履、卧床不起的重症患者,可在护理人员的帮助下,随时变换卧床姿势,让他人按摩,以防止肢体进一步僵硬变形。



肌萎缩侧索硬化症为难以治愈的顽症,这就更需要患者加强饮食调节,增加营养,增强体质,在吃好主食的基础上,要辅加补益脾肾的八宝粥、龙眼肉粥、山药粥、海参粥和补益精血的肉食。除此之外,还要多食牛乳、新鲜果蔬,如橘柑、山楂、大枣、豆芽菜、菠菜、白菜、萝卜和西红柿等;有饮酒习惯者,可适量饮用葡萄酒。但应忌饱餐和高糖饮食。对一些吞咽困难者,要少食多餐,给予半流质饮食,以利于吞咽和消化吸收。


愿健康快乐

五龙荣肌汤治疗运动神经元病

运动神经元病( motor neuron disease,MND) 是一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。临床表现为上、下运动神经元损害的不同组合,特征表现为肌肉无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征。通常感觉系统不受累。多中年发病,病程为2~6年,亦有少数病程较长者。男性多于女性,患病比例为1. 2~2. 5: 1。年发病率为0. 13 /10 万~1. 4 /10 万。5%~10% 的运动神经元病患者有家族史。


1、病因及发病机制


西医:由于运动神经元病慢性隐匿起病,目前病因及发病机制尚不明确,大多数学者认为本病中......

运动神经元病( motor neuron disease,MND) 是一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。临床表现为上、下运动神经元损害的不同组合,特征表现为肌肉无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征。通常感觉系统不受累。多中年发病,病程为2~6年,亦有少数病程较长者。男性多于女性,患病比例为1. 2~2. 5: 1。年发病率为0. 13 /10 万~1. 4 /10 万。5%~10% 的运动神经元病患者有家族史。


1、病因及发病机制


西医:由于运动神经元病慢性隐匿起病,目前病因及发病机制尚不明确,大多数学者认为本病中运动神经元的病变是代谢障碍引起的。


中医:中医认为运动神经元病属中医学萎症或痿病范畴,多为虚症,或虚实夹杂。病位虽在肌肉筋脉,但关乎五脏,尤以肝脾肾肺胃最为密切,因肝藏血主筋,肾藏精生髓,脾统血主肌肉,津生于胃,肺通调布散津液。其病机则为热盛伤津,津液不布;湿热浸淫经络,气血不运;脾胃受损,气血精微生化不足;肝肾亏损,髓枯筋痿。


2、临床表现


本病临床特点是隐匿起病,缓慢加重,多发于中年,男性多于女性,主要临床表现为四肢远端进行性肌萎缩、肌张力高、肌颤动、无力、行动困难、呼吸和吞咽障碍等,一般无感觉和括约肌障碍。临床可分为:肌萎缩侧索硬化症( ALS) 、进行性肌肉萎缩( PMA) 、进行性延髓麻痹( PBP) 、原发性侧索硬化( PLS) 。


3、治疗


3.1 西医治疗 

目前对运动神经元病的治疗尚无有效措施,主要为支持疗法与对症治疗。为保证患者有足够的营养,改善其全身状况,可给予维生素B、C、E等以及地巴唑、三磷酸腺苷、辅酶A、氨基酸制剂等,并对症治疗肺炎等并发症。


3. 2中医治疗 

本病多属于中医“痿证”范畴,主要病因病机在于中老年人气血亏损,肝肾不足,筋脉失养,脾胃虚弱聚湿生痰,痰瘀阻遏经络清窍。根据临床表现肌体痿软无力,肌肉消瘦等,可分为脾肾阳虚,脾胃虚弱,肝肾阴虚,脉络瘀阻4型,尤以脾肾阳虚,脾胃气虚型最为常见,但也有病性表现为虚中夹实、寒热兼杂,如脾胃气虚兼痰湿中阻,脾肾阳虚兼痰瘀阻滞,肝肾阴虚兼邪气内蕴等。治疗上应以温补脾肾,补益气血,滋养肝肾,活血行瘀兼以舒筋活络。


4、常见辨证


4. 1 脾肾阳虚 

症见四肢无力,肌肉萎缩,神疲乏力,肌肉跳动,饮水呛咳,面色无华食少纳呆,畏寒肢冷,腰膝酸软,小便清长,舌质淡,苔薄白,脉沉细无力。


治法: 温补脾肾,养血荣肌。


方用五龙荣肌汤加减,处方: 熟地黄20g,附子15g,肉桂10g,鹿角胶15g,巴戟天15g,淫羊藿15g,山萸肉10g,枸杞子15g,当归15g,杜仲15g,牛膝15g,鸡血藤20g。


4. 2 脾胃虚弱 

症见四肢无力,肌肉萎缩,手指骨间肌肉萎缩无力,伸不直而成爪型,上肢平举或上举困难,倦怠乏力,纳呆便溏,舌淡边有齿痕,苔薄白,脉细弱。


治法: 健脾养血,益气补血。


方用五龙荣肌汤加减,处方: 黄芪20g,党参15g,白术10g,当归10g,牛膝15g,鸡血藤20g,菟丝子10g,桑枝10g,升麻10g,柴胡12g,陈皮6g,炙甘草5g。


4. 3 肝肾阴虚 

症见肌肉萎缩,全身无力,筋骨拘挛,饮水发呛,消瘦声嘶,肌肉跳动,腰膝酸软,遗精耳鸣,舌质红,舌苔少,舌体萎小,脉弦细。


治法: 补益肝肾,养血活络。


方用五龙荣肌汤加减,处方: 熟地黄20g,枸杞子15g,山萸肉10g,牡丹皮10g,龟甲( 先煎) ,鳖甲( 先煎) 各30g、山药20g,鸡血藤20g,菟丝子10g,白芍15g,茯苓10g,泽泻10g。


4. 4 脉络瘀阻 

症见四肢痿弱,肌肉萎缩,手足麻木,青筋显露,伴有肌肉活动时隐痛不适。舌萎不能伸缩,舌质暗淡或有瘀点、瘀斑,脉细涩。


治法: 益气养营,活血行瘀。


方用五龙荣肌汤加减,处方: 熟地黄20g,白芍15g,川芎10g,党参20g,当归15g,黄芪15g,鸡血藤20g,菟丝子10g,天麻10g,枸杞子15g,木瓜10g,杜仲10g。


5、讨论


MND属于中医痿证的范畴,临床上出现最多的是机体无力,肌肉萎缩,体倦乏力,符合MND临床表现规律,现阶段在治疗上均无突破性进展,但从文献报道来看,中医治疗在延缓疾病进程,改善生活质量方面取得了一定疗效。总结各医家经验,各型MND均以脾肾亏虚为本,肢体失养而引起,其病虚多实少、热多寒少,精血津液不足,筋脉肌肉失养而驰纵,不能束骨而利关节,以致肌肉软弱无力,消瘦枯萎,发为本病。病变涉及五脏,但与肺胃、肝肾关系密切,治疗上《素问·太阴阳明论》云: “四肢皆禀气于胃而不得至经……今脾病不能为胃行其津液……骨骼肌肉皆无气以生,故不用焉。”据此《素问·痿论》确立了“治痿独取阳明”的原则。“阳明者,五藏六腑之海,主润宗筋,宗筋主束骨而利机关也”,“阳明虚,则宗筋纵,带脉不引,故足痿不用”。因脾胃为后天之母,气血生化之源,人体饮食的一切水谷精微均靠脾胃受纳后,再上布于肺,通过肺的宣发肃降功能将营养物质转化全身,脾胃功能健旺,气血津液充足脏腑功能旺盛,筋脉肌肉得以濡养有利于恢复。虽然补益“后天之本”的方法在治疗运动神经元病上有一定疗效,但需灵活使用,或攻或补或温或清,或攻补兼施,温清并用,不拘泥于一型一方。视病情运用补气、活血、养阴、填精等,诸法合用,相得益彰。最终达到减轻患者的痛苦,延缓疾病进展,带病延年的目的。


愿健康快乐

速转!运动神经元病的这些饮食注意事项你知道吗?

运动神经元病是指选择性的损害脊髓前角、桥延脑运动神经核和锥体束的慢性疾病。发生的部位在上、下下两极运动神经元,其性质为运动神经元的变性。


本病的发病原因目前还不清楚,研究人员曾提出慢性病毒学说、高发地区环境因素,近年来又提出从神经生物学、分子遗传学等方面寻找潜在的生化缺陷或基因异常,但却未得出明确的结果。


本病临床以上或(和)下运动神经元损害引起的以瘫痪为主要表现,其中以上、下运动神经元合并受损者最常见,主要表现为受累部位肌肉萎缩无力。运动神经元病中年起病者占80﹪,多见于男性,男女比例为3:1。


中医学里面没有运动神经元疾病的名称,但根据其肌肉萎缩、肢体无力,肌束震颤等主要......

运动神经元病是指选择性的损害脊髓前角、桥延脑运动神经核和锥体束的慢性疾病。发生的部位在上、下下两极运动神经元,其性质为运动神经元的变性。


本病的发病原因目前还不清楚,研究人员曾提出慢性病毒学说、高发地区环境因素,近年来又提出从神经生物学、分子遗传学等方面寻找潜在的生化缺陷或基因异常,但却未得出明确的结果。


本病临床以上或(和)下运动神经元损害引起的以瘫痪为主要表现,其中以上、下运动神经元合并受损者最常见,主要表现为受累部位肌肉萎缩无力。运动神经元病中年起病者占80﹪,多见于男性,男女比例为3:1。


中医学里面没有运动神经元疾病的名称,但根据其肌肉萎缩、肢体无力,肌束震颤等主要证候,仍然可以归属于"痿证''范畴。若分虚实,以虚证为主,也有湿热实证。病变涉及脏腑,主要在脾、在肾、在肝;其并发症如感染则病位主要在肺(肺部感染、褥疮感染),五脏是相关的,名老中医邓铁涛教授提出的"五脏相关"理论,对解释该病的病因病机及指导治疗有帮助。


合理的饮食对健康人来说可以增加强体质,对于患有运动神经元病人来说合理的饮食对缓解运动神经元病的症状有一定的帮助。运动神经元病饮食要有节,不能过饥或过饱,在有规律、有节度的同时各种营养要调配恰当,不能偏食。


运动神经元病患者应多食富含高蛋白的食物如:鸡、鸭、鱼、瘦肉、豆腐、黄豆、鸡蛋、植物蛋白与动物蛋白以及新鲜蔬菜水果,注意食物的易消化性。戒烟酒,忌食生、冷、辛、辣等刺激性食物。MND患者以老年人居多饮食选择上还应控制盐、脂肪和胆固醇的摄入。若患者有吞咽困难者(即有流涎、进食时呛咳、下颌力弱、进食缓慢表现),可留置胃管以保证营养物质的摄入。如果患者及家属选择皮内镜下胃造瘘术(PEG)作为进食通路,应在最大肺活量(FVC)降至正常的50%之前实施。对于留置胃管和胃造瘘管者参照相应的护理常规护理。 


一般的运动神经元病患者还宜多食甘温补益食品,可以吃纯天然蜂王浆,有帮助病情恢功效,有利于增强自身免疫力,还可以多吃些大枣、山苭、赤小豆、葡萄干、生姜、羊肉、小米、山楂、当归、莲子、核桃仁、牛肉、乌鸡等,甘味食物的作用是能够起到和中、缓急、补益,所以滋补强壮,调节人体五脏很重要。 


运动神经元损害或肌源损害的治疗,以及肌肉萎缩、进行性肌营养不良、重病肌无力等疾病治疗的同时,无论病人的病情是脾肾阴虚型、脾虚所弱型、肝血不足型、脾肾阳虚型、心血不足型、肺虚痰湿型、气血两亏型等类型,食物治疗都应该以多食温补,少食寒凉的食物。 


除此之外,运动神经元病患者在饮食的时候应该尽量避免使用具有寒凉性的食物,如苦瓜、西瓜、黄花菜、白菜、冬瓜、西泮菜、绿豆、芥菜、紫菜、海带等食物。 


饮食禁忌:对于运动神经元病患者而言,慎用或禁用味精及其含有味精的食品、调料调味品、鸡精,辛辣、刺激食物,鱼、虾等海鲜产品,以及方便面食品,等等,而以清淡的蔬菜为主的素食,以免造成运动神经元病的恶性发展。同时,要值得提醒的是,对于患有运动神经元病、哮喘、湿疹、头痛等等疾病的患者,也慎用或禁用味精及其含有味精的相关调料、食品,以此来减轻病情。 


1、根据中医药食同源及其四性五味的理论观念,食物的四性五味对人的身心健康有着重要的影响。因此,对于运动神经元病患者,在饮食中禁忌食用辛辣、肥腻、剌激性食物,忌食虾、螃蟹、蚌、螺等海鲜腥味产品。 


2、根据西医理论,认为运动神经元病的病因主要是由兴奋性氨基酸介导的神经毒性所致的,由此给予拮抗兴奋性氨基酸谷氨酸毒性的药物力如肽治疗。 我们在日常饮食生活中,时常接触谷氨酸,天天食用谷氨酸,几乎达到了泛滥成灾的地步,真是令世人堪忧!现代社会,饮食丰富,现代人追求美味,在日常饮食生活中天天食用味精、鸡精等调味品。然后,味精的主要化学成分就是谷氨酸钠,包括鸡精的主要成分也是谷氨酸钠。由于谷氨酸是引起运动神经元病的罪魁祸首,运动神经元病主要是由不良的饮食习惯造成的。


所以,对于运动神经元病患者,禁忌食用含有谷氨酸的味精、鸡精、王守义十三香、十五香等各式各样的调味品,忌食用含有谷氨酸的方便面、饼干等食品及其它食品添加剂。合理的饮食有利于缓解运动神经元症状的发生。


动神经元患者的饮食小配方:


1、枸杞羊肾粥。功效补益肝肾。适用于肝肾亏虚,精血不足所致运动神经元病兼有腰酸足软者。


2、泥鳅炖豆腐。功效清热利湿,调和脾胃。适用于湿热浸淫,两足痿软无力之痿证。


3、菟丝山苭汤圆。适用于肾精阳虚之痿证证见腰膝酸软、肌肉萎缩、全身削瘦者。


4、猪肚升芪粥。功效补中益气,升阳健脾。经常食用有利于运动神经元病患者脾胃亏虚证见肌肉萎缩,舌萎语謇者。


愿健康快乐

五龙荣肌汤治疗运动神经元病

运动神经元病( motor neuron disease,MND) 是一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。临床表现为上、下运动神经元损害的不同组合,特征表现为肌肉无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征。通常感觉系统不受累。多中年发病,病程为2~6年,亦有少数病程较长者。男性多于女性,患病比例为1. 2~2. 5: 1。年发病率为0. 13 /10 万~1. 4 /10 万。5%~10% 的运动神经元病患者有家族史。


1、病因及发病机制


西医:由于运动神经元病慢性隐匿起病,目前病因及发病机制尚不明确,大多数学者认为本病中......

运动神经元病( motor neuron disease,MND) 是一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。临床表现为上、下运动神经元损害的不同组合,特征表现为肌肉无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征。通常感觉系统不受累。多中年发病,病程为2~6年,亦有少数病程较长者。男性多于女性,患病比例为1. 2~2. 5: 1。年发病率为0. 13 /10 万~1. 4 /10 万。5%~10% 的运动神经元病患者有家族史。


1、病因及发病机制


西医:由于运动神经元病慢性隐匿起病,目前病因及发病机制尚不明确,大多数学者认为本病中运动神经元的病变是代谢障碍引起的。


中医:中医认为运动神经元病属中医学萎症或痿病范畴,多为虚症,或虚实夹杂。病位虽在肌肉筋脉,但关乎五脏,尤以肝脾肾肺胃最为密切,因肝藏血主筋,肾藏精生髓,脾统血主肌肉,津生于胃,肺通调布散津液。其病机则为热盛伤津,津液不布;湿热浸淫经络,气血不运;脾胃受损,气血精微生化不足;肝肾亏损,髓枯筋痿。


2、临床表现


本病临床特点是隐匿起病,缓慢加重,多发于中年,男性多于女性,主要临床表现为四肢远端进行性肌萎缩、肌张力高、肌颤动、无力、行动困难、呼吸和吞咽障碍等,一般无感觉和括约肌障碍。临床可分为:肌萎缩侧索硬化症( ALS) 、进行性肌肉萎缩( PMA) 、进行性延髓麻痹( PBP) 、原发性侧索硬化( PLS) 。


3、治疗


3.1 西医治疗 

目前对运动神经元病的治疗尚无有效措施,主要为支持疗法与对症治疗。为保证患者有足够的营养,改善其全身状况,可给予维生素B、C、E等以及地巴唑、三磷酸腺苷、辅酶A、氨基酸制剂等,并对症治疗肺炎等并发症。


3. 2中医治疗 

本病多属于中医“痿证”范畴,主要病因病机在于中老年人气血亏损,肝肾不足,筋脉失养,脾胃虚弱聚湿生痰,痰瘀阻遏经络清窍。根据临床表现肌体痿软无力,肌肉消瘦等,可分为脾肾阳虚,脾胃虚弱,肝肾阴虚,脉络瘀阻4型,尤以脾肾阳虚,脾胃气虚型最为常见,但也有病性表现为虚中夹实、寒热兼杂,如脾胃气虚兼痰湿中阻,脾肾阳虚兼痰瘀阻滞,肝肾阴虚兼邪气内蕴等。治疗上应以温补脾肾,补益气血,滋养肝肾,活血行瘀兼以舒筋活络。


4、常见辨证


4. 1 脾肾阳虚 

症见四肢无力,肌肉萎缩,神疲乏力,肌肉跳动,饮水呛咳,面色无华食少纳呆,畏寒肢冷,腰膝酸软,小便清长,舌质淡,苔薄白,脉沉细无力。


治法: 温补脾肾,养血荣肌。


方用五龙荣肌汤加减,处方: 熟地黄20g,附子15g,肉桂10g,鹿角胶15g,巴戟天15g,淫羊藿15g,山萸肉10g,枸杞子15g,当归15g,杜仲15g,牛膝15g,鸡血藤20g。


4. 2 脾胃虚弱 

症见四肢无力,肌肉萎缩,手指骨间肌肉萎缩无力,伸不直而成爪型,上肢平举或上举困难,倦怠乏力,纳呆便溏,舌淡边有齿痕,苔薄白,脉细弱。


治法: 健脾养血,益气补血。


方用五龙荣肌汤加减,处方: 黄芪20g,党参15g,白术10g,当归10g,牛膝15g,鸡血藤20g,菟丝子10g,桑枝10g,升麻10g,柴胡12g,陈皮6g,炙甘草5g。


4. 3 肝肾阴虚 

症见肌肉萎缩,全身无力,筋骨拘挛,饮水发呛,消瘦声嘶,肌肉跳动,腰膝酸软,遗精耳鸣,舌质红,舌苔少,舌体萎小,脉弦细。


治法: 补益肝肾,养血活络。


方用五龙荣肌汤加减,处方: 熟地黄20g,枸杞子15g,山萸肉10g,牡丹皮10g,龟甲( 先煎) ,鳖甲( 先煎) 各30g、山药20g,鸡血藤20g,菟丝子10g,白芍15g,茯苓10g,泽泻10g。


4. 4 脉络瘀阻 

症见四肢痿弱,肌肉萎缩,手足麻木,青筋显露,伴有肌肉活动时隐痛不适。舌萎不能伸缩,舌质暗淡或有瘀点、瘀斑,脉细涩。


治法: 益气养营,活血行瘀。


方用五龙荣肌汤加减,处方: 熟地黄20g,白芍15g,川芎10g,党参20g,当归15g,黄芪15g,鸡血藤20g,菟丝子10g,天麻10g,枸杞子15g,木瓜10g,杜仲10g。


5、讨论


MND属于中医痿证的范畴,临床上出现最多的是机体无力,肌肉萎缩,体倦乏力,符合MND临床表现规律,现阶段在治疗上均无突破性进展,但从文献报道来看,中医治疗在延缓疾病进程,改善生活质量方面取得了一定疗效。总结各医家经验,各型MND均以脾肾亏虚为本,肢体失养而引起,其病虚多实少、热多寒少,精血津液不足,筋脉肌肉失养而驰纵,不能束骨而利关节,以致肌肉软弱无力,消瘦枯萎,发为本病。病变涉及五脏,但与肺胃、肝肾关系密切,治疗上《素问·太阴阳明论》云: “四肢皆禀气于胃而不得至经……今脾病不能为胃行其津液……骨骼肌肉皆无气以生,故不用焉。”据此《素问·痿论》确立了“治痿独取阳明”的原则。“阳明者,五藏六腑之海,主润宗筋,宗筋主束骨而利机关也”,“阳明虚,则宗筋纵,带脉不引,故足痿不用”。因脾胃为后天之母,气血生化之源,人体饮食的一切水谷精微均靠脾胃受纳后,再上布于肺,通过肺的宣发肃降功能将营养物质转化全身,脾胃功能健旺,气血津液充足脏腑功能旺盛,筋脉肌肉得以濡养有利于恢复。虽然补益“后天之本”的方法在治疗运动神经元病上有一定疗效,但需灵活使用,或攻或补或温或清,或攻补兼施,温清并用,不拘泥于一型一方。视病情运用补气、活血、养阴、填精等,诸法合用,相得益彰。最终达到减轻患者的痛苦,延缓疾病进展,带病延年的目的。



愿健康快乐

运动神经元病可以用此方法治疗

运动神经元病是一组原因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。临床特征表现为:肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合。本病对患者身体及其精神上都是极具破坏力的神经变性疾病。但由于运动神经元病因和发病机制尚不清楚, 目前西医治疗上缺乏有效的手段。本病临床一般分为肌萎缩性侧索硬化、进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹及原发性侧索硬化等4型。


1、验案

苗某,女,68岁。2015年6月28日初诊。主诉:双下肢渐进性无力,言语含糊3年,加重半年。患者于3年前无明显原诱因出现舌肌萎缩,双下肢肢体无力劳累及活动后无力症状明显后加重双下肢肌肉萎缩,伴......

运动神经元病是一组原因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。临床特征表现为:肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合。本病对患者身体及其精神上都是极具破坏力的神经变性疾病。但由于运动神经元病因和发病机制尚不清楚, 目前西医治疗上缺乏有效的手段。本病临床一般分为肌萎缩性侧索硬化、进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹及原发性侧索硬化等4型。


1、验案

苗某,女,68岁。2015年6月28日初诊。主诉:双下肢渐进性无力,言语含糊3年,加重半年。患者于3年前无明显原诱因出现舌肌萎缩,双下肢肢体无力劳累及活动后无力症状明显后加重双下肢肌肉萎缩,伴时有饮水呛 咳症状,前来求诊,系统中西医结合治疗。


症见:神志清,精神欠佳,讲话含糊不清,饮水呛咳,纳差,眠可,二便正常。


体格检查:神志清楚,心肺未见明显异常。


神经系统检查:言语含糊,舌肌萎缩伴纤颤,双手大、小鱼际及蚓状肌肌 肉萎缩,双下肢肌肉萎缩,四肢肌张力增高,双下肢腱反射对称亢进,病 例反射未引出,共济运动基本正常,深浅感觉正常,脑膜刺激征阴性,舌质淡,苔薄白,脉沉细。


西医诊断:运动神经元病。中医诊断:痿证 。


辨证:脾肾亏虚。治则:补肾健脾。


方药:五龙荣肌汤加减,具体药物组成如下:熟地黄30g,巴戟天12g,山萸肉15g,石斛12g,肉苁蓉12g,制附子6g,五味子15g,官桂9g,茯苓30g,麦冬15g,石菖蒲12g,远志15g,薄荷15g。连服30剂后,自觉乏力症状明显改善,舌肌萎缩症状好转。继续守法服药30剂,面肌震颤减轻,饮水呛咳好转,双手鱼际肌较治前丰满,肢体活动有力,嘱坚持服药巩固疗效。


2、探讨

通过临床观察神经元的根本病机为肾虚而致。脾阳需要肾阳的温煦,肾阳足则脾阳旺,肾阳不足则脾阳衰弱,脾阳不足则运化水谷精微无以运化及输布,进而气血化生不足、气血运行不畅, 日久五脏失去濡养之源,以致气血津液不能濡养经脉,出现手足无力,肌肉痿废不用等症状。肝肾同源 肾为肝之母,肾精不足,则肝血化生之源不足,肾阴虚则“水不涵木”则肝血亏虚肝阳失去制约,肝风内动,故手足笨拙筋惕肉痿。肾阴不足则肝火亢盛。《灵枢 ·经脉 》:“肝经,复从肝别,贯膈,上注于肺”肝之经火上于咽喉络于舌本,肝火灼肺,筋脉失濡,则出现言语含糊,饮水呛咳舌肌纤颤之肝火肺热津伤的临床症状。运动神经元病患者后期出现构音不清甚至不能言语症状,多由肾髓受累引起,舌肌萎缩震颤所致肾主纳气,肺主声音,肾精亏虚则不能充养肺金,肺气不足,无气以行息道,津液无力上承,气无力鼓动声门而致构音障碍。


肾虚分为肾阴虚及肾阳虚阴阳互根,本病日久则相互累及对方,即阳损及阴阴损及阳转而变为阴阳两虚,所以在运动神经元病的治疗上,须兼顾扶阳与滋阴,既可促进生化之机又可避免阴阳互伤之弊。五龙荣肌汤具有滋肾阴、补肾阳、化痰开窍、疏筋强筋之功,正是针对本病之肾阴阳两虚的基本发病机制。运动神经元的后期临床表现为足废不用、舌肌萎缩、舌蹇不能言等症状,属中医“喑痱”范畴。《奇效良方 ·风门》对喑痱证其临床症状进行了概括:“喑痱之状,舌喑不能语足废不为用。”喑痱是因为病久下元虚衰,虚阳夹痰浊上扰,堵塞窍道所致。临证治疗时宜摄纳浮阳,温补下元,宣通心气,化痰开窍为法,故应用五龙荣肌汤主之。五龙荣肌汤方中,熟地以滋养肾阴;肉苁蓉、巴戟天、附子、肉桂等药物以引火归元,摄纳浮阳;山茱萸补肝而固精;石斛、黄芪、党参、 白术健脾生化气血,濡养脉络;石菖蒲、远志、茯苓补心通肾;麦冬、五味子以滋水源保肺,使水火相济,精气渐旺;薄荷清利咽喉窍道。五龙荣肌汤是双补阴阳以治本,开窍化痰以治标,标本兼治。用于治疗运动神经元病中能够改善临床症状、提高患生存质量,可取得较好疗效。


愿健康快乐

温暖“ 渐冻人 ”的心

运动神经元病(患者俗称"渐冻人",与癌症、艾滋病、败血症(白血病)和类风湿一同被世界卫生组织列为世界五大疑难杂症,目前均无法治愈。据悉,由于至今没有对该病开展过大规模全国性调查,我国的"渐冻人"数量至今尚不确切。保守估计,我国目前至少应有10万名"渐冻人",如果将诊断不明确者及与此病相类似的患者计算在内,这个数字将超过20万。"渐冻人",由于病症尚无法治愈,他们的心冷,我们逐渐冰呼唤反射疗法师同仁,一同努力找寻治疗办法,尝试温暖"渐冻人"的心。


什么是渐冻人 ?


“渐冻人”......

运动神经元病(患者俗称"渐冻人",与癌症、艾滋病、败血症(白血病)和类风湿一同被世界卫生组织列为世界五大疑难杂症,目前均无法治愈。据悉,由于至今没有对该病开展过大规模全国性调查,我国的"渐冻人"数量至今尚不确切。保守估计,我国目前至少应有10万名"渐冻人",如果将诊断不明确者及与此病相类似的患者计算在内,这个数字将超过20万。"渐冻人",由于病症尚无法治愈,他们的心冷,我们逐渐冰呼唤反射疗法师同仁,一同努力找寻治疗办法,尝试温暖"渐冻人"的心。


什么是渐冻人 ?


“渐冻人”这一说法对于许多人来说,还很陌生, 从字面上猜测,这可能 是像冻僵了一样的人。有人已经对我们周围的“ 渐冻人”作出了生动的描述:他们四肢的肌肉在不断地病变萎缩,就像一棵渐渐枯萎的树木;今夭可能还在瞒姗挪步,而明天可能就只能坐在轮椅上活动,到最后,四肢的力量逐渐消失,只能靠眼睛的转动或是嘴唇的轻微蠢动,向他人传递自己的情感…… 从医学角度来说,“ 渐冻人”是对运动神经元疾病患者的俗称,运动神经元病在美国又被称为葛雷克氏症。 病变在于患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭而发生退化,由于运动神经元的作用是控制着使人能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉活动,所以当运动神经元受损后,患者表现为肌肉逐渐萎缩、无力以至瘫痪,身体如同被逐渐冻住一样,因此这样的患者被形象地称为“渐冻人”。


运动神经元病中最常见的类型是肌萎缩侧索硬化症,英文简称ALS( Am y otr o P卜ie Late r alSC le r o sis) 。AmyotroPhie的意思是“没有肌肉营养”, 它是 指从神经传递到肌肉的信号丧失,导致肌肉发生萎缩;Lateral的意思是“ 侧面”, 它是指脊髓中运动神经纤维受损的位置;SCleorS飞的意思是“ 硬化”, 它是指中后期ASL病人的脊髓硬化的特性。在美国,ASL又称为 LouGe hrig病,得名于1941年死于此病的美国著名棒球运动员。而让更 多的人认识ALS的人则是英国著名理论物理学家史蒂芬·霍金。1959年,17 岁的霍金开始就读于牛津大学,并跟随导师邓尼斯· 西阿玛作博士论文,就在这时,霍金被诊断患上ALS,只能永远坐在轮椅上,甚至失去发音的能 力,一切生活完全依靠别人照顾。但这位据称全身只有三个手指能动的病人,却依靠惊人的毅力完成了一系列关于大爆炸和黑洞的理论,对量子物理作出巨大的贡献,将宇宙伟大而神秘的背景展现给世人,被广泛尊崇为继爱因斯坦之后最杰出的科学家。他写了一部脍炙人口的读物《时间简史》, 至今累计发行量已达2500万册,被译成包括中文在内的近40种语言。霍金的太空之游和中国之行不仅使国人对这位物理大师着迷,更对其患有的特殊疾病也有了进一步了解。


实际上,患ALS的患者并非少数几个名人。按照国际上ALS发病率为2 / 10万左右推测,我国13亿人口中将有25万以上的ASL患者,每年新发病患者有5万人之众,这些患者大多数在5年内走向死亡或完全的呼吸依赖( 靠机械通气和人工营养存活)。应该说我国ALS患者人群不小,给社会、家庭带来的负担也是极大的。


什么是渐冻人 ?


“渐冻人”这一说法对于许多人来说,还很陌生, 从字面上猜测,这可能 是像冻僵了一样的人。有人已经对我们周围的“ 渐冻人”作出了生动的描述:他们四肢的肌肉在不断地病变萎缩,就像一棵渐渐枯萎的树木;今夭可能还在瞒姗挪步,而明天可能就只能坐在轮椅上活动,到最后,四肢的力量逐渐消失,只能靠眼睛的转动或是嘴唇的轻微蠢动,向他人传递自己的情感…… 从医学角度来说,“ 渐冻人”是对运动神经元疾病患者的俗称,运动神经元病在美国又被称为葛雷克氏症。 病变在于患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭而发生退化,由于运动神经元的作用是控制着使人能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉活动,所以当运动神经元受损后,患者表现为肌肉逐渐萎缩、无力以至瘫痪,身体如同被逐渐冻住一样,因此这样的患者被形象地称为“渐冻人”。


运动神经元病中最常见的类型是肌萎缩侧索硬化症,英文简称ALS( Am y otr o P卜ie Late r alSC le r o sis) 。AmyotroPhie的意思是“没有肌肉营养”, 它是 指从神经传递到肌肉的信号丧失,导致肌肉发生萎缩;Lateral的意思是“ 侧面”, 它是指脊髓中运动神经纤维受损的位置;SCleorS飞的意思是“ 硬化”, 它是指中后期ASL病人的脊髓硬化的特性。在美国,ASL又称为 LouGe hrig病,得名于1941年死于此病的美国著名棒球运动员。而让更 多的人认识ALS的人则是英国著名理论物理学家史蒂芬·霍金。1959年,17 岁的霍金开始就读于牛津大学,并跟随导师邓尼斯· 西阿玛作博士论文,就在这时,霍金被诊断患上ALS,只能永远坐在轮椅上,甚至失去发音的能 力,一切生活完全依靠别人照顾。但这位据称全身只有三个手指能动的病人,却依靠惊人的毅力完成了一系列关于大爆炸和黑洞的理论,对量子物理作出巨大的贡献,将宇宙伟大而神秘的背景展现给世人,被广泛尊崇为继爱因斯坦之后最杰出的科学家。他写了一部脍炙人口的读物《时间简史》, 至今累计发行量已达2500万册,被译成包括中文在内的近40种语言。霍金的太空之游和中国之行不仅使国人对这位物理大师着迷,更对其患有的特殊疾病也有了进一步了解。


实际上,患ALS的患者并非少数几个名人。按照国际上ALS发病率为2 / 10万左右推测,我国13亿人口中将有25万以上的ASL患者,每年新发病患者有5万人之众,这些患者大多数在5年内走向死亡或完全的呼吸依赖( 靠机械通气和人工营养存活)。应该说我国ALS患者人群不小,给社会、家庭带来的负担也是极大的。


渐冻人的病因


病因到现在仍不清楚,运动神经元病属于神经系统的变性疾病。所谓变性疾病,从定义上来说就是神经细胞原因不明地丢失。运动神经元病属于神经变性疾病,是不同部位的特定神经元丢失。帕金森病是多巴胺神经细胞逐渐减少,而运动神经元病是运动神经细胞不明原因地逐渐减少。关于运 动神经元病的病因有很多说法,如兴奋性谷氨酸的毒性学说、自由基氧化损伤学说、神经营养因子缺乏学说、免疫学说、病毒感染的学说等等,但一个病症的病因假说越多, 说明它的病因越不清楚,现在比较受关注的是 兴奋性氨基酸的毒性作用学说、自由基氧化损伤学说和神经营养因子缺乏学说。


ALS应与其他疾病的鉴别


鉴于ALS目前尚无根治的方法,又会给患者带来身体和精神上的巨大痛苦,对患者做出诊断应该是十分谨慎的,最好有充分的临床证据。一方面,不是一旦出现肌肉萎缩就认为肯定是ALS,造成肌肉萎缩的原因很多,如费用性肌肉萎缩、周围神经病和肌肉病等,绝大多数的预后都要比ALS好;另一方面,ALS的临床表现又与一些常见病类似,要注意误诊的问题。例如颈椎病和ALS临床表现很相像,加上两个病的发病年龄都在中年以后,因此,不管是在国内还是国外,ALS都很容易被误诊为颈椎病而进行手术。英国曾有一项研究显示,运动神经元病被误诊排在第一位的疾病就是颈椎病。更为严重的是,运动神经元病的患者如果被误施颈椎手术,往往会使病情迅速加重、恶化,甚至一年半载就出现吞咽障碍、呼吸困难等晚期表现,使患者丧失可能的早期治疗机会。因此,我们可以把运动神经元病, 

渐冻人的病因


病因到现在仍不清楚,运动神经元病属于神经系统的变性疾病。所谓变性疾病,从定义上来说就是神经细胞原因不明地丢失。运动神经元病属于神经变性疾病,是不同部位的特定神经元丢失。帕金森病是多巴胺神经细胞逐渐减少,而运动神经元病是运动神经细胞不明原因地逐渐减少。关于运 动神经元病的病因有很多说法,如兴奋性谷氨酸的毒性学说、自由基氧化损伤学说、神经营养因子缺乏学说、免疫学说、病毒感染的学说等等,但一个病症的病因假说越多, 说明它的病因越不清楚,现在比较受关注的是 兴奋性氨基酸的毒性作用学说、自由基氧化损伤学说和神经营养因子缺乏学说。


ALS应与其他疾病的鉴别


鉴于ALS目前尚无根治的方法,又会给患者带来身体和精神上的巨大痛苦,对患者做出诊断应该是十分谨慎的,最好有充分的临床证据。一方面,不是一旦出现肌肉萎缩就认为肯定是ALS,造成肌肉萎缩的原因很多,如费用性肌肉萎缩、周围神经病和肌肉病等,绝大多数的预后都要比ALS好;另一方面,ALS的临床表现又与一些常见病类似,要注意误诊的问题。例如颈椎病和ALS临床表现很相像,加上两个病的发病年龄都在中年以后,因此,不管是在国内还是国外,ALS都很容易被误诊为颈椎病而进行手术。英国曾有一项研究显示,运动神经元病被误诊排在第一位的疾病就是颈椎病。更为严重的是,运动神经元病的患者如果被误施颈椎手术,往往会使病情迅速加重、恶化,甚至一年半载就出现吞咽障碍、呼吸困难等晚期表现,使患者丧失可能的早期治疗机会。因此,我们可以把运动神经元病, 形象地比喻为隐藏在颈椎病后面的阴险、致命的”杀手” , 或叫“影子杀手”。


引起肌萎缩这样的疾病其中很多是可治性疾病,比如多灶性运动神经病 ( MMN ),这个病在八十年代以后才逐渐被熟悉,在此之前, 一直被诊断为运动神经元病,而这部分病人治疗效果非常好。假如诊断了MMN以后。 使用丙种球蛋白,用药当天或者两三天以后就可能会好转。MMN在诊断上有电生理的标准。 肌电图也可以表现为广 泛性神经源损伤,但是在神经传导上有比较非凡的传导阻滞,波幅的近端和远端相比出现陡降。假如在临床上发现传导阻滞的话,很大程度上可以诊断为MMN。


九十年代以后,发现另外一种病,慢性轴索性运动神经病,这之前也一直被诊断运动神经元病,但是疾病发展相对缓慢,病程甚至超过五年、十年。病人确诊后经过较长时间的免疫治疗,病情可以逐渐好转。


最近受到关注的肯尼迪病,进展相对来说比较慢。这种患者舌肌萎缩情况很厉害,是标准的运动神经元病表现,但是预后相对要好。对于此病研究已经比较深入,病因确定为雄激素受体基因的问题。国外新近的一项研究发现,姜黄素衍生物对肯尼迪病可能有所帮助,姜黄素是从咖哩和生姜里提取的, 对这个病的治疗可能有效,也许几年以后在临床上有可能应用。肯尼迪病已经有治疗好转的可能性。


平山病也可以表现为肌肉萎缩并逐渐发展。它的发病机理完全不一样,相对良性。疾病发展三年、五年以后可以停止。


运动神经元病终究是一个少见病,疾病的误诊率很高,所以要慎重考虑。 在一些基层医院,对一些以偏侧上下肢症状起病的运动神经元病患者,也经常误诊为脑血管病,有经验的医生误诊情况会较少发生。





愿健康快乐

运动神经元病中西医治疗研究进展

有人形象的称运动神经元病是“不是癌症的癌症”,它是一个世界性的难题,给病人和家属带来极大的痛苦,能否运用中医的治疗体系及手段为本病寻找到出路,是摆在我们面前的重大课题。目前,运动神经元病发病原因不明,可能与环境、遗传机制、神经营养因子障碍、氧化应激、自身免疫机制、兴奋性毒性、病毒感染等因素有关,是隐匿起病、进行性加重的神经元变性疾病。中医认为其属于“痿病”或“痿证”,现就中西医对此病的治疗及研究作一综述。


诊断分型


运动神经元病以脊髓前角细胞和选择性的脑神经运动核团变性为特征,以上、下运动神经元受累为主要表现的慢性进行性神经系统变性疾病。临床上分为四型:

(1)脊肌萎缩侧索硬化(......

有人形象的称运动神经元病是“不是癌症的癌症”,它是一个世界性的难题,给病人和家属带来极大的痛苦,能否运用中医的治疗体系及手段为本病寻找到出路,是摆在我们面前的重大课题。目前,运动神经元病发病原因不明,可能与环境、遗传机制、神经营养因子障碍、氧化应激、自身免疫机制、兴奋性毒性、病毒感染等因素有关,是隐匿起病、进行性加重的神经元变性疾病。中医认为其属于“痿病”或“痿证”,现就中西医对此病的治疗及研究作一综述。


诊断分型


运动神经元病以脊髓前角细胞和选择性的脑神经运动核团变性为特征,以上、下运动神经元受累为主要表现的慢性进行性神经系统变性疾病。临床上分为四型:

(1)脊肌萎缩侧索硬化(Amyotrophic Lateral Sclerosis,ALS),此型在临床上最为常见,预后不良,患者可存活 3~5 年;

(2)进行性脊肌萎缩(Spinal Muscular Atrophy,SMA),根据年龄 可分为婴儿进行性脊肌萎缩(Werdning-hoffmann) 和少年型进行性脊肌萎缩(Kugelberg-welander),二者多为常染色体隐性遗传病;

(3) 进行性延髓麻痹(Progressive Bulbar Palsy,PBP),临床上较少见,病情进展较迅速,多在 2 年内因呼吸肌麻痹或肺部感染致死;

(4) 原发性侧索硬化,临床上最为少见,但病情进展慢,较其他类型的MND存活时间长。


ALS是MND中最多见的类型,起病常为一侧或双侧手指活动笨拙、乏力,继而出现手部小肌肉(主要为大、小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌)萎缩,大部分患者出现鹰爪形手,随后累及前臂、上臂和肩胛带肌群;随着病情的进展,肌无力和肌萎缩扩展至躯干和颈部,最后延伸至面肌和咽喉肌;大部分ALS患者受累部位可见明显肉跳;体格检查可见肌张力高,腱反射(++++),病理征(+),hoffman 征 (+);患者一般无客观感觉障碍,意识始终保持清醒。SMA常见起病为单侧或双侧上肢远端肌肉萎缩、乏力,继而累及前臂、上臂和肩部肌群;体格检查可见受累肌肉萎缩明显,肌张力低,腱反射弱,可见肉跳;感觉和括约肌常无障碍。PBP又称原发性唇 - 舌 - 喉麻痹综合征,起病为舌肌运动易疲劳,继而出现言语不清,发音困难,饮水呛咳,吃东西无力;体格检查可见舌肌萎缩明显常伴舌颤,唇肌、咽喉肌萎缩,咽反射消失;有时同时累及双侧皮质脑干束,可出现强哭强笑、下颌反射亢进,真性和假性延髓麻痹同时存在;此型病情进展迅速。原发性侧索硬化起病为双下肢对称性乏力、僵硬,行走呈剪刀步态,进展缓慢,继而累及上肢;体格检查可见四肢肌张力高,腱反射(++++),病理征(+),无肌萎缩及肌颤动,无感觉及括约肌功能障碍;如果双侧皮质脑干束受损,则可出现假性延髓麻痹;此型进展慢,存活时间较长。


西医的治疗 


西医目前无有效的治疗方法及手段,多以对症支持治疗为主。近年来对 MND 的治疗主要包括以下几种:人类神经系统中的兴奋性递质 - 谷氨酸在 ALS 患者血液及脑脊液中含量均增高,兴奋性氨基酸受体阻滞剂 - 利鲁唑能干扰谷氨酸盐的活动和释放,使未激活的钙离子通道趋于稳定,从而潜在的保护神经。研究表明该药可以改善肌力,延缓 ALS 进程,并能提高 PBP 患者的存活率,但是对于其他类型病人的生存优势并不明显,其副作用包括肌痉挛、肌无力、转氨酶或血压升高,而且此药价格昂贵。德国恩波大学 Brunhilde Wirth博士等对 SMA 研究发现,丙戊酸在低剂量下可激活 SMN2 转录和恢复外显子 7 号剪接模式的运动神经元生存基因,显著提高 Htra2-Betal 的蛋白含量。骨髓干细胞移植方法:先对患者行骨髓穿刺抽取自身骨髓,然后送至实验室行骨髓干细胞分离,提取出骨髓干细胞混合液,依照患者的假性球麻痹情况及上下肢损伤程度行腰椎或颈池穿刺,将混合液注入蛛网膜下腔。骨髓干细胞移植可促进室管膜细胞增殖,激发神经前体细胞向神经细胞分化,进而有利于改善患者症状。


西医的治疗 


西医目前无有效的治疗方法及手段,多以对症支持治疗为主。近年来对 MND 的治疗主要包括以下几种:人类神经系统中的兴奋性递质 - 谷氨酸在 ALS 患者血液及脑脊液中含量均增高,兴奋性氨基酸受体阻滞剂 - 利鲁唑能干扰谷氨酸盐的活动和释放,使未激活的钙离子通道趋于稳定,从而潜在的保护神经。研究表明该药可以改善肌力,延缓 ALS 进程,并能提高 PBP 患者的存活率,但是对于其他类型病人的生存优势并不明显,其副作用包括肌痉挛、肌无力、转氨酶或血压升高,而且此药价格昂贵。德国恩波大学 Brunhilde Wirth博士等对 SMA 研究发现,丙戊酸在低剂量下可激活 SMN2 转录和恢复外显子 7 号剪接模式的运动神经元生存基因,显著提高 Htra2-Betal 的蛋白含量。骨髓干细胞移植方法:先对患者行骨髓穿刺抽取自身骨髓,然后送至实验室行骨髓干细胞分离,提取出骨髓干细胞混合液,依照患者的假性球麻痹情况及上下肢损伤程度行腰椎或颈池穿刺,将混合液注入蛛网膜下腔。骨髓干细胞移植可促进室管膜细胞增殖,激发神经前体细胞向神经细胞分化,进而有利于改善患者症状。


中医的治则治法


(1)黄再军等以综合疗法治疗MND,外贴强力膏,洗路路通散,内用肌力散,并采用针刺、刺血、灸疗、拔罐、推拿、刮毒、手足熏蒸、按摩等手段治疗本病,疗效尚可。

(2)补益后天。刘玥等认为“治痿独取阳明”,症见肢体软弱,肌肉萎缩,倦怠无力,头晕目眩,筋惕肉闰,手足麻木,舌质偏红,伴裂纹,脉细玄者,应以补益后天为原则,肝肾之精血靠脾胃的补充,肺之津液来自脾胃的布散,所以用补肾健脾、益胃养阴法治疗。

(3)益气养肺,通血散瘀。症见四肢痿废,麻木不仁,唇紫舌青,脉涩不利者,赵晶等认为治以行血化瘀,益气养营,通朝百脉,濡养肺气。

(4)补益肝肾。症见肌肉萎缩,胸闷气短,纳少,情绪低落,干咳,声音嘶哑,舌质红,苔薄,脉细玄,治以补肝益肾,固封元气。


运动神经元病呈慢性隐匿起病,且病变呈慢性进行性加重,这给本病的诊断和治疗带来了极大的困难。以往使用的药物不能达到理想的效果,目前尚无有效措施阻止MND的发展,现在主要的治疗任务是改善全身状况及治疗并发症。本病在中医学中主要归于“痿病”范畴,以本虚辨证为主,补肝、脾、肾为基本原则。中医多途径治疗给本病带来了希望,但其探索、试用、总结、提高的过程是漫长而艰难的。对于中医和西医医务工作者来说,研究MND的病因及发病机制,寻找有效的治疗方法都是一项非常艰巨的任务,需要我们的共同努力。


愿健康快乐

运动神经元病中西医治疗研究进展

有人形象的称运动神经元病是“不是癌症的癌症”,它是一个世界性的难题,给病人和家属带来极大的痛苦,能否运用中医的治疗体系及手段为本病寻找到出路,是摆在我们面前的重大课题。目前,运动神经元病发病原因不明,可能与环境、遗传机制、神经营养因子障碍、氧化应激、自身免疫机制、兴奋性毒性、病毒感染等因素有关,是隐匿起病、进行性加重的神经元变性疾病。中医认为其属于“痿病”或“痿证”,现就中西医对此病的治疗及研究作一综述。


诊断分型


运动神经元病以脊髓前角细胞和选择性的脑神经运动核团变性为特征,以上、下运动神经元受累为主要表现的慢性进行性神经系统变性疾病。临床上分为四型:

(1)脊肌萎缩侧索硬化(......

有人形象的称运动神经元病是“不是癌症的癌症”,它是一个世界性的难题,给病人和家属带来极大的痛苦,能否运用中医的治疗体系及手段为本病寻找到出路,是摆在我们面前的重大课题。目前,运动神经元病发病原因不明,可能与环境、遗传机制、神经营养因子障碍、氧化应激、自身免疫机制、兴奋性毒性、病毒感染等因素有关,是隐匿起病、进行性加重的神经元变性疾病。中医认为其属于“痿病”或“痿证”,现就中西医对此病的治疗及研究作一综述。


诊断分型


运动神经元病以脊髓前角细胞和选择性的脑神经运动核团变性为特征,以上、下运动神经元受累为主要表现的慢性进行性神经系统变性疾病。临床上分为四型:

(1)脊肌萎缩侧索硬化(Amyotrophic Lateral Sclerosis,ALS),此型在临床上最为常见,预后不良,患者可存活 3~5 年;

(2)进行性脊肌萎缩(Spinal Muscular Atrophy,SMA),根据年龄 可分为婴儿进行性脊肌萎缩(Werdning-hoffmann) 和少年型进行性脊肌萎缩(Kugelberg-welander),二者多为常染色体隐性遗传病;

(3) 进行性延髓麻痹(Progressive Bulbar Palsy,PBP),临床上较少见,病情进展较迅速,多在 2 年内因呼吸肌麻痹或肺部感染致死;

(4) 原发性侧索硬化,临床上最为少见,但病情进展慢,较其他类型的MND存活时间长。


ALS是MND中最多见的类型,起病常为一侧或双侧手指活动笨拙、乏力,继而出现手部小肌肉(主要为大、小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌)萎缩,大部分患者出现鹰爪形手,随后累及前臂、上臂和肩胛带肌群;随着病情的进展,肌无力和肌萎缩扩展至躯干和颈部,最后延伸至面肌和咽喉肌;大部分ALS患者受累部位可见明显肉跳;体格检查可见肌张力高,腱反射(++++),病理征(+),hoffman 征 (+);患者一般无客观感觉障碍,意识始终保持清醒。SMA常见起病为单侧或双侧上肢远端肌肉萎缩、乏力,继而累及前臂、上臂和肩部肌群;体格检查可见受累肌肉萎缩明显,肌张力低,腱反射弱,可见肉跳;感觉和括约肌常无障碍。PBP又称原发性唇 - 舌 - 喉麻痹综合征,起病为舌肌运动易疲劳,继而出现言语不清,发音困难,饮水呛咳,吃东西无力;体格检查可见舌肌萎缩明显常伴舌颤,唇肌、咽喉肌萎缩,咽反射消失;有时同时累及双侧皮质脑干束,可出现强哭强笑、下颌反射亢进,真性和假性延髓麻痹同时存在;此型病情进展迅速。原发性侧索硬化起病为双下肢对称性乏力、僵硬,行走呈剪刀步态,进展缓慢,继而累及上肢;体格检查可见四肢肌张力高,腱反射(++++),病理征(+),无肌萎缩及肌颤动,无感觉及括约肌功能障碍;如果双侧皮质脑干束受损,则可出现假性延髓麻痹;此型进展慢,存活时间较长。


西医的治疗 


西医目前无有效的治疗方法及手段,多以对症支持治疗为主。近年来对 MND 的治疗主要包括以下几种:人类神经系统中的兴奋性递质 - 谷氨酸在 ALS 患者血液及脑脊液中含量均增高,兴奋性氨基酸受体阻滞剂 - 利鲁唑能干扰谷氨酸盐的活动和释放,使未激活的钙离子通道趋于稳定,从而潜在的保护神经。研究表明该药可以改善肌力,延缓 ALS 进程,并能提高 PBP 患者的存活率,但是对于其他类型病人的生存优势并不明显,其副作用包括肌痉挛、肌无力、转氨酶或血压升高,而且此药价格昂贵。德国恩波大学 Brunhilde Wirth博士等对 SMA 研究发现,丙戊酸在低剂量下可激活 SMN2 转录和恢复外显子 7 号剪接模式的运动神经元生存基因,显著提高 Htra2-Betal 的蛋白含量。骨髓干细胞移植方法:先对患者行骨髓穿刺抽取自身骨髓,然后送至实验室行骨髓干细胞分离,提取出骨髓干细胞混合液,依照患者的假性球麻痹情况及上下肢损伤程度行腰椎或颈池穿刺,将混合液注入蛛网膜下腔。骨髓干细胞移植可促进室管膜细胞增殖,激发神经前体细胞向神经细胞分化,进而有利于改善患者症状。


西医的治疗 


西医目前无有效的治疗方法及手段,多以对症支持治疗为主。近年来对 MND 的治疗主要包括以下几种:人类神经系统中的兴奋性递质 - 谷氨酸在 ALS 患者血液及脑脊液中含量均增高,兴奋性氨基酸受体阻滞剂 - 利鲁唑能干扰谷氨酸盐的活动和释放,使未激活的钙离子通道趋于稳定,从而潜在的保护神经。研究表明该药可以改善肌力,延缓 ALS 进程,并能提高 PBP 患者的存活率,但是对于其他类型病人的生存优势并不明显,其副作用包括肌痉挛、肌无力、转氨酶或血压升高,而且此药价格昂贵。德国恩波大学 Brunhilde Wirth博士等对 SMA 研究发现,丙戊酸在低剂量下可激活 SMN2 转录和恢复外显子 7 号剪接模式的运动神经元生存基因,显著提高 Htra2-Betal 的蛋白含量。骨髓干细胞移植方法:先对患者行骨髓穿刺抽取自身骨髓,然后送至实验室行骨髓干细胞分离,提取出骨髓干细胞混合液,依照患者的假性球麻痹情况及上下肢损伤程度行腰椎或颈池穿刺,将混合液注入蛛网膜下腔。骨髓干细胞移植可促进室管膜细胞增殖,激发神经前体细胞向神经细胞分化,进而有利于改善患者症状。


中医的治则治法


(1)黄再军等以综合疗法治疗MND,外贴强力膏,洗路路通散,内用肌力散,并采用针刺、刺血、灸疗、拔罐、推拿、刮毒、手足熏蒸、按摩等手段治疗本病,疗效尚可。

(2)补益后天。刘玥等认为“治痿独取阳明”,症见肢体软弱,肌肉萎缩,倦怠无力,头晕目眩,筋惕肉闰,手足麻木,舌质偏红,伴裂纹,脉细玄者,应以补益后天为原则,肝肾之精血靠脾胃的补充,肺之津液来自脾胃的布散,所以用补肾健脾、益胃养阴法治疗。

(3)益气养肺,通血散瘀。症见四肢痿废,麻木不仁,唇紫舌青,脉涩不利者,赵晶等认为治以行血化瘀,益气养营,通朝百脉,濡养肺气。

(4)补益肝肾。症见肌肉萎缩,胸闷气短,纳少,情绪低落,干咳,声音嘶哑,舌质红,苔薄,脉细玄,治以补肝益肾,固封元气。


运动神经元病呈慢性隐匿起病,且病变呈慢性进行性加重,这给本病的诊断和治疗带来了极大的困难。以往使用的药物不能达到理想的效果,目前尚无有效措施阻止MND的发展,现在主要的治疗任务是改善全身状况及治疗并发症。本病在中医学中主要归于“痿病”范畴,以本虚辨证为主,补肝、脾、肾为基本原则。中医多途径治疗给本病带来了希望,但其探索、试用、总结、提高的过程是漫长而艰难的。对于中医和西医医务工作者来说,研究MND的病因及发病机制,寻找有效的治疗方法都是一项非常艰巨的任务,需要我们的共同努力。


愿健康快乐

运动神经元病导致吞咽障碍后如何护理?

运动神经元病(MND)是一种致命的神经退行性疾病,临床特征表现为进行性的肌无力和肌萎缩。病变累及延髓时,会出现进行性加重的吞咽障碍,导致机体功能下降加速、营养障碍、脱水、吸入性肺炎等并发症,增加患病人群的死亡风险,此外还会导致病人频繁住院及家庭生活质量的降低。因此,早期发现和准确监测延髓功能并进行系统的症状管理对确保最佳医疗管理、安全摄入、保护肺功能及提高生活质量至关重要。现就MND吞咽功能障碍机制、症状、评估工具及症状管理等方面进行综述。


MND病人吞咽障碍发生机制


吞咽由4个阶段组成:口服预备期、口腔期、咽期和食管期,任何阶段的功能障碍都会导致吞咽问题。而 MND所致......

运动神经元病(MND)是一种致命的神经退行性疾病,临床特征表现为进行性的肌无力和肌萎缩。病变累及延髓时,会出现进行性加重的吞咽障碍,导致机体功能下降加速、营养障碍、脱水、吸入性肺炎等并发症,增加患病人群的死亡风险,此外还会导致病人频繁住院及家庭生活质量的降低。因此,早期发现和准确监测延髓功能并进行系统的症状管理对确保最佳医疗管理、安全摄入、保护肺功能及提高生活质量至关重要。现就MND吞咽功能障碍机制、症状、评估工具及症状管理等方面进行综述。


MND病人吞咽障碍发生机制


吞咽由4个阶段组成:口服预备期、口腔期、咽期和食管期,任何阶段的功能障碍都会导致吞咽问题。而 MND所致吞咽障碍是混合型吞咽困难,涉及中枢运动神经元(假性延髓性麻痹)及脑干运动核中的第2级运动神经元(延髓麻痹)病变,与舌咽、迷走、舌下神经运动核及兴奋性、抑制性皮质延髓锥体纤维的进行性退化有关,出现所支配肌肉的协调不能、无 力及萎缩,主要影响吞咽功能的口咽期,常见机制有:

①舌肌无力,导致食团形成、食团大小控制和推进困难;

②腭肌无力,软腭升高不全或腭咽闭合不全导致鼻腔反流;

③吞咽反射延迟(<1s正常),舌肌无力、软腭上抬不充分或吞咽时闭合不全,导致食团过早推至上食管括约肌开口而溢至气道,发生误吸;

④咽-食管动力学及上食管括约肌松弛障碍,导致吞咽次数增多;

⑤吞咽和呼吸动作协调紊乱,吸气相无法吞咽,随着用力肺活量的减少,吸气相时吞咽时间延长。


吞咽困难症状多样,可表现为营养障碍、流涎、脱水、吸入性肺炎等,致使机体功能下降加速,增加患病人群的死亡风险。因此,吞咽困难的管理主要针对吞咽障碍导致的并发症(营养障碍、分泌物等)的管理。


MND病人的吞咽困难是多阶段的,初步管理基于饮食评估、改变食物稠度、高蛋白和热量补充剂以及对病人和护理者在喂养和吞咽技术方面的宣教,通过补偿姿势以改善吞咽安全性和效率。如干预措施成功,可以继续进行口服喂养并伴随吞咽康复,同时进行重复的临床床旁评估及器械检查以评估病人对治疗的反应。当存在不安全吞咽或口服喂养无法维持身体营养时,需及时推荐非口服喂养。症状管理的同时需关注病人及其家庭成员的心理状态,提供全面的医疗管理,提高MND病人的生活质量。


愿健康快乐

运动神经元怎么样饮食能帮助恢复

运动神经元病是指选择性的损害脊髓前角、桥延脑运动神经核和锥体束的慢性疾病。发生的部位在上、下下两极运动神经元,其性质为运动神经元的变性。


本病的发病原因目前还不清楚,研究人员曾提出慢性病毒学说、高发地区环境因素,近年来又提出从神经生物学、分子遗传学等方面寻找潜在的生化缺陷或基因异常,但却未得出明确的结果。


本病临床以上或(和)下运动神经元损害引起的以瘫痪为主要表现,其中以上、下运动神经元合并受损者最常见,主要表现为受累部位肌肉萎缩无力。运动神经元病中年起病者占80﹪,多见于男性,男女比例为3:1。


中医学里面没有运动神经元疾病的名称,但根据其肌肉萎缩、肢体无力,肌束震颤等主要......

运动神经元病是指选择性的损害脊髓前角、桥延脑运动神经核和锥体束的慢性疾病。发生的部位在上、下下两极运动神经元,其性质为运动神经元的变性。


本病的发病原因目前还不清楚,研究人员曾提出慢性病毒学说、高发地区环境因素,近年来又提出从神经生物学、分子遗传学等方面寻找潜在的生化缺陷或基因异常,但却未得出明确的结果。


本病临床以上或(和)下运动神经元损害引起的以瘫痪为主要表现,其中以上、下运动神经元合并受损者最常见,主要表现为受累部位肌肉萎缩无力。运动神经元病中年起病者占80﹪,多见于男性,男女比例为3:1。


中医学里面没有运动神经元疾病的名称,但根据其肌肉萎缩、肢体无力,肌束震颤等主要证候,仍然可以归属于"痿证''范畴。若分虚实,以虚证为主,也有湿热实证。病变涉及脏腑,主要在脾、在肾、在肝;其并发症如感染则病位主要在肺(肺部感染、褥疮感染),五脏是相关的,名老中医邓铁涛教授提出的"五脏相关"理论,对解释该病的病因病机及指导治疗有帮助。


运动神经元合理预防调配饮食结构


运动神经元病饮食需要高蛋白、高能量饮食补充,提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质,以增强肌力、增长肌肉,早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物,并积极配合苭膳,如山苭、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等,禁食辛辣食物,戒除烟、酒。中晚期患者,以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主,并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质。


运动神经元病日常预防


开展体育锻炼,增强体质,避免罹患感染性疾病;保护环境,避免有害金属污染,提高饮用水质量。运动神经元病的病因还应该进行合理正规的饮食,在日常生活中避免劳累的发生,注意养身守志,是预防运动神经元病因病最基本的方法。


愿健康快乐

辨治运动神经元病经验

运动神经元病是一类慢性进行性变性疾病,以肌肉萎缩 、肌无力等症状最常见。病情发展过程呈进行性加重,一般预后不良。由于发病率相对较低,加之疾病的异质性、遗传类型多样性,从而增加了明确这些遗传学和环境危险因素的难度,由于本病病因不明,所以目前尚无特殊的预防措施,60%以上患者于发病后3年内死亡,因此本病被称为神经科绝症。


1、病因病机的认识

中医学古代文献中无“运动神经元病 ”病名,因其多有四肢无力、肌肉萎缩等表现,依据其临床症状,可归属“痿证 ”范畴,因其病程漫长,患者在病程发展中脏腑功能渐衰,气血阴阳亏损,日久不复,往往后期表现为五脏虚损,又可归属“虚劳 ......

运动神经元病是一类慢性进行性变性疾病,以肌肉萎缩 、肌无力等症状最常见。病情发展过程呈进行性加重,一般预后不良。由于发病率相对较低,加之疾病的异质性、遗传类型多样性,从而增加了明确这些遗传学和环境危险因素的难度,由于本病病因不明,所以目前尚无特殊的预防措施,60%以上患者于发病后3年内死亡,因此本病被称为神经科绝症。


1、病因病机的认识

中医学古代文献中无“运动神经元病 ”病名,因其多有四肢无力、肌肉萎缩等表现,依据其临床症状,可归属“痿证 ”范畴,因其病程漫长,患者在病程发展中脏腑功能渐衰,气血阴阳亏损,日久不复,往往后期表现为五脏虚损,又可归属“虚劳 ”范畴。《素问 ·痿论 》云:“肺热叶焦,则皮毛虚弱急薄,著则生痿蹙也。心气热,则下脉厥而上,上则下脉虚,虚则生脉痿。枢折挈,胫纵而不任地也。肝气热,则胆泄口苦,筋膜干,筋膜干则筋急而挛,发为筋痿。脾气热,则胃干而渴,肌肉不仁,发为肉痿。肾气热,则腰脊不举,骨枯而髓减,发为骨痿 。”表明了痿证与五脏的发病关系。中医传统理论认为五脏病损皆能使人发为痿证。《三因极一病证方论 ·五痿叙论》日:“人身之有皮毛、血脉、筋膜、肌肉 、骨髓以成形,内则有肝、心、脾、肺、肾以主之,若随情妄用,喜怒不节,劳佚兼并,致五内精 血虚耗,荣卫失度,发为寒热,使皮血、筋骨、肌肉痿弱,无力以运动,故致痿。”阐明了痿证的发病病因及病机。情志不调、饮食劳倦,而致精血耗 伤,则发为痿证。对于此类疾病,多从以下几个方面考虑。


2、正气虚衰,体质虚弱

《景岳全书 ·痿证》日:“元气败伤,则精虚不能灌溉,血虚不能营养者,亦不少矣。”强调了元气亏虚致痿。“气者,人之根 本也”,“正气存内,邪不可干 ”,正气是维持人体生命活动最基本的物质。正气充足,体质强盛,则肌肉充实,气血充足。正气不足,人体四肢肌肉活动则缺乏物质基础,筋肉缺乏濡养,机体的卫外功能也减弱,外邪则易乘虚而入,正气无力抵抗,久病不愈而生痿。


3、五脏相关,脾肾为要

痿证与五脏皆有相关性,病程进展,则往往影 响个脏腑,诸脏功能失调,疾病后期常累及多个脏腑。《脾胃论·湿热成痿肺金受邪论》中指出:“燥金受湿热之邪,绝寒水生化之源,源绝则肾亏,痿厥之病大作,腰以下痿软瘫,不能动,行走不正,两足欹侧。”阐明了 脏腑之间的相互影响,肺金受邪则绝肾水,肾亏则发为痿。肺主皮毛,脾主肌肉,肝主筋,肾主骨,心主血,五脏受损,功能失调,气化不利,则精血津液生化不足,阴阳失调。本病病机常为虚实错杂、因虚致实或因实致虚,较为复杂。因此,重视五脏的平衡和整体观念亦重要。在临床上更关注对脾肾两脏的调补。肾藏精,为先天之本,主骨生髓 。“肾为生气之根 ”,肾精充足先天之气来源充足,从而激发和促进全身各个脏腑的生理功能。先天之正气亏损则邪易侵犯脏腑,加之肾精亏损,气血生化乏源,则肌肉筋骨缺少精血濡养。《素问·太阴阳明论 》中阐述了“脾病而四肢不用 ”。《素 问 ·痿论 》载有“治痿独取阳明”。脾胃为后天之本,为“生气之源 ”,“胃为五脏之本 ”,主肌肉,脾胃化生的水谷之气不仅能滋养元气,也能抵抗外邪及促进机体康复,水谷之气充足则正气及五脏之气自然充实。脾胃虚弱,动力不足,气血生化不利,无以营养肌肉则出现萎缩、肌肉无力。本病慢性进行性发展多属虚证,迁延不愈疾病发展后期往往表现为气血津液虚损,五脏精气耗伤,阴阳皆虚损。脾肾两脏则为此病的最重要相关脏腑。


4、经络受阻,气血不畅

《素问 ·生气通天论 》日:“秋伤于湿,上逆而咳,发为痿厥。”《张氏医通 ·痿 痹门》:“痿,属湿痰者,手足软弱,脉沉滑,兼腰膝麻木,或肿。”痰饮水湿等病理因素与痿病的发生密切相关,湿聚成水,积水成饮,饮凝成痰,痰随气行,易阻滞经络,阻滞气机,经络受阻,则气血运行不畅,脏腑气机失常。痰在经络筋骨,则发为肢体痿痹,使肌肉偏废。而作为一种病理因素,进一步作用于机体,影响脏腑功能,阻遏肾阳,导致气化无力,加重脏腑的衰败。血不畅则生瘀,血瘀成为一 种致病因素,更加重了经络受阻不通。


5、辨治经验

在痿证的中医治疗方面,各位医家多根据自己的临床经验从不同方向人手而 辨证论治。王任之治疗痿证多从气血交阻、肝肾亏虚、脾肾不足、湿热浸淫、营卫不和等方面论治。何兴伟等指出督脉虚是痿证发病的经络学基础,通调督脉可促进脑、脊髓形态结构和功能修复,并可重建脑髓一督脉一脏腑经脉气血功能活动调控系统 。认识到疑难杂症多为阳气受损。因此善重用附子振奋阳气,鼓舞阳气治疗运动神经元病。将运动神经元病分为7种证型,多从肝脾肾、湿浊湿热、毒邪、瘀血等方面虑辨证论治 。多数医家则遵循 “治痿独取阳明 ”的治疗原则。而对于疾病的治疗亦有丰富和独到的经验。


6、重视脾肾,兼以和血通络

对先天之肾以及后天之本脾的调补,将补肾健脾作为此类疾病的基本治则,对此类疾病多考虑虚证,病位从脾肾人手,故在辨清病证及兼证后用药多以健脾益气和补肾为主。用炒谷芽、炒麦芽、鸡内金等健脾胃之品助运化和吸收,运化和吸收功能健全,则气血充足,得以充养肌肉 。同时对于肾气的补充也很重要,常予杜仲、山药等补肾强筋益髓,激发人体的脏腑功能活动 ,调节精血津液的代谢。考虑到风、痰、瘀等病理因素,方中常常佐以祛风 通络、化痰利湿、活血化瘀之药。本病病程日久,络阻不通,则往往伴随气血不和,在治疗本病的同时,常需和血通络,经络通则血行畅通,常加予乌梢蛇等通络之品。经过长时间的临床检验,中医药在提高临床疗效,减轻患者症状,延长患者生存时间及经济费用等方面有着独特的优势。


6、重用升阳药,用药灵活

辨证虚实主要根据发病特点及舌脉判定,对此类疾病多考虑从补气升提人手,通常以黄芪为君药,根据患者病情酌次增加剂量,并常配伍柴胡、升麻等升阳举陷药。重视对阳气的调补,阳气充足则可调和全身经络、气血、肌肉骨骼,促进新陈代谢。药用:炙黄芪20~120g,太子参10g,春柴胡6g,升麻6g,杜仲10g,山萸肉10g,仙灵脾10g,牛膝10g,山药30g,炒白术30g,炒谷麦芽各15g,鸡内金10g,乌梢蛇10g。便秘者加瓜蒌仁、生地、制大黄;失眠多梦者加茯神、夜交藤、枣仁;夹有痰浊表现为肢体沉重,舌苔白腻脉滑者加苍术、薏苡仁、姜半夏;夹有热象,目眩面赤、心烦易怒、口干、舌苔黄腻脉弦者加黄芩、焦栀子;气 机不畅、胃脘痞闷者加藿香、佩兰、草果;便泄不爽者加石榴皮、赤石脂。

 

7、效不更方,随症加减 

运动神经元病常以气血阴阳不足、脏腑衰败为最终表现。中医中药调理是一 个长期的过程,需要稳定的治疗,此类疾病病程较长,疗程也长,因此需长期坚持服药,就可见到一定的效果。临床在主方基础上应根据患者的症状表现及病情变化每次随诊时随症加减用药,长期治疗才能达到阴阳平衡 、量体裁衣的效果。


LOFTER

让兴趣,更有趣

简单随性的记录
丰富多彩的内容
让生活更加充实

下载移动端
关注最新消息