LOFTER for ipad —— 让兴趣,更有趣

点击下载 关闭

肌萎缩侧索硬化症

88浏览    1302参与
愿健康快乐

辨治运动神经元病经验

运动神经元病是一类慢性进行性变性疾病,以肌肉萎缩 、肌无力等症状最常见。病情发展过程呈进行性加重,一般预后不良。由于发病率相对较低,加之疾病的异质性、遗传类型多样性,从而增加了明确这些遗传学和环境危险因素的难度,由于本病病因不明,所以目前尚无特殊的预防措施,60%以上患者于发病后3年内死亡,因此本病被称为神经科绝症。


1、病因病机的认识

中医学古代文献中无“运动神经元病 ”病名,因其多有四肢无力、肌肉萎缩等表现,依据其临床症状,可归属“痿证 ”范畴,因其病程漫长,患者在病程发展中脏腑功能渐衰,气血阴阳亏损,日久不复,往往后期表现为五脏虚损,又可归属“虚劳 ......

运动神经元病是一类慢性进行性变性疾病,以肌肉萎缩 、肌无力等症状最常见。病情发展过程呈进行性加重,一般预后不良。由于发病率相对较低,加之疾病的异质性、遗传类型多样性,从而增加了明确这些遗传学和环境危险因素的难度,由于本病病因不明,所以目前尚无特殊的预防措施,60%以上患者于发病后3年内死亡,因此本病被称为神经科绝症。


1、病因病机的认识

中医学古代文献中无“运动神经元病 ”病名,因其多有四肢无力、肌肉萎缩等表现,依据其临床症状,可归属“痿证 ”范畴,因其病程漫长,患者在病程发展中脏腑功能渐衰,气血阴阳亏损,日久不复,往往后期表现为五脏虚损,又可归属“虚劳 ”范畴。《素问 ·痿论 》云:“肺热叶焦,则皮毛虚弱急薄,著则生痿蹙也。心气热,则下脉厥而上,上则下脉虚,虚则生脉痿。枢折挈,胫纵而不任地也。肝气热,则胆泄口苦,筋膜干,筋膜干则筋急而挛,发为筋痿。脾气热,则胃干而渴,肌肉不仁,发为肉痿。肾气热,则腰脊不举,骨枯而髓减,发为骨痿 。”表明了痿证与五脏的发病关系。中医传统理论认为五脏病损皆能使人发为痿证。《三因极一病证方论 ·五痿叙论》日:“人身之有皮毛、血脉、筋膜、肌肉 、骨髓以成形,内则有肝、心、脾、肺、肾以主之,若随情妄用,喜怒不节,劳佚兼并,致五内精 血虚耗,荣卫失度,发为寒热,使皮血、筋骨、肌肉痿弱,无力以运动,故致痿。”阐明了痿证的发病病因及病机。情志不调、饮食劳倦,而致精血耗 伤,则发为痿证。对于此类疾病,多从以下几个方面考虑。


2、正气虚衰,体质虚弱

《景岳全书 ·痿证》日:“元气败伤,则精虚不能灌溉,血虚不能营养者,亦不少矣。”强调了元气亏虚致痿。“气者,人之根 本也”,“正气存内,邪不可干 ”,正气是维持人体生命活动最基本的物质。正气充足,体质强盛,则肌肉充实,气血充足。正气不足,人体四肢肌肉活动则缺乏物质基础,筋肉缺乏濡养,机体的卫外功能也减弱,外邪则易乘虚而入,正气无力抵抗,久病不愈而生痿。


3、五脏相关,脾肾为要

痿证与五脏皆有相关性,病程进展,则往往影 响个脏腑,诸脏功能失调,疾病后期常累及多个脏腑。《脾胃论·湿热成痿肺金受邪论》中指出:“燥金受湿热之邪,绝寒水生化之源,源绝则肾亏,痿厥之病大作,腰以下痿软瘫,不能动,行走不正,两足欹侧。”阐明了 脏腑之间的相互影响,肺金受邪则绝肾水,肾亏则发为痿。肺主皮毛,脾主肌肉,肝主筋,肾主骨,心主血,五脏受损,功能失调,气化不利,则精血津液生化不足,阴阳失调。本病病机常为虚实错杂、因虚致实或因实致虚,较为复杂。因此,重视五脏的平衡和整体观念亦重要。在临床上更关注对脾肾两脏的调补。肾藏精,为先天之本,主骨生髓 。“肾为生气之根 ”,肾精充足先天之气来源充足,从而激发和促进全身各个脏腑的生理功能。先天之正气亏损则邪易侵犯脏腑,加之肾精亏损,气血生化乏源,则肌肉筋骨缺少精血濡养。《素问·太阴阳明论 》中阐述了“脾病而四肢不用 ”。《素 问 ·痿论 》载有“治痿独取阳明”。脾胃为后天之本,为“生气之源 ”,“胃为五脏之本 ”,主肌肉,脾胃化生的水谷之气不仅能滋养元气,也能抵抗外邪及促进机体康复,水谷之气充足则正气及五脏之气自然充实。脾胃虚弱,动力不足,气血生化不利,无以营养肌肉则出现萎缩、肌肉无力。本病慢性进行性发展多属虚证,迁延不愈疾病发展后期往往表现为气血津液虚损,五脏精气耗伤,阴阳皆虚损。脾肾两脏则为此病的最重要相关脏腑。


4、经络受阻,气血不畅

《素问 ·生气通天论 》日:“秋伤于湿,上逆而咳,发为痿厥。”《张氏医通 ·痿 痹门》:“痿,属湿痰者,手足软弱,脉沉滑,兼腰膝麻木,或肿。”痰饮水湿等病理因素与痿病的发生密切相关,湿聚成水,积水成饮,饮凝成痰,痰随气行,易阻滞经络,阻滞气机,经络受阻,则气血运行不畅,脏腑气机失常。痰在经络筋骨,则发为肢体痿痹,使肌肉偏废。而作为一种病理因素,进一步作用于机体,影响脏腑功能,阻遏肾阳,导致气化无力,加重脏腑的衰败。血不畅则生瘀,血瘀成为一 种致病因素,更加重了经络受阻不通。


5、辨治经验

在痿证的中医治疗方面,各位医家多根据自己的临床经验从不同方向人手而 辨证论治。王任之治疗痿证多从气血交阻、肝肾亏虚、脾肾不足、湿热浸淫、营卫不和等方面论治。何兴伟等指出督脉虚是痿证发病的经络学基础,通调督脉可促进脑、脊髓形态结构和功能修复,并可重建脑髓一督脉一脏腑经脉气血功能活动调控系统 。认识到疑难杂症多为阳气受损。因此善重用附子振奋阳气,鼓舞阳气治疗运动神经元病。将运动神经元病分为7种证型,多从肝脾肾、湿浊湿热、毒邪、瘀血等方面虑辨证论治 。多数医家则遵循 “治痿独取阳明 ”的治疗原则。而对于疾病的治疗亦有丰富和独到的经验。


6、重视脾肾,兼以和血通络

对先天之肾以及后天之本脾的调补,将补肾健脾作为此类疾病的基本治则,对此类疾病多考虑虚证,病位从脾肾人手,故在辨清病证及兼证后用药多以健脾益气和补肾为主。用炒谷芽、炒麦芽、鸡内金等健脾胃之品助运化和吸收,运化和吸收功能健全,则气血充足,得以充养肌肉 。同时对于肾气的补充也很重要,常予杜仲、山药等补肾强筋益髓,激发人体的脏腑功能活动 ,调节精血津液的代谢。考虑到风、痰、瘀等病理因素,方中常常佐以祛风 通络、化痰利湿、活血化瘀之药。本病病程日久,络阻不通,则往往伴随气血不和,在治疗本病的同时,常需和血通络,经络通则血行畅通,常加予乌梢蛇等通络之品。经过长时间的临床检验,中医药在提高临床疗效,减轻患者症状,延长患者生存时间及经济费用等方面有着独特的优势。


6、重用升阳药,用药灵活

辨证虚实主要根据发病特点及舌脉判定,对此类疾病多考虑从补气升提人手,通常以黄芪为君药,根据患者病情酌次增加剂量,并常配伍柴胡、升麻等升阳举陷药。重视对阳气的调补,阳气充足则可调和全身经络、气血、肌肉骨骼,促进新陈代谢。药用:炙黄芪20~120g,太子参10g,春柴胡6g,升麻6g,杜仲10g,山萸肉10g,仙灵脾10g,牛膝10g,山药30g,炒白术30g,炒谷麦芽各15g,鸡内金10g,乌梢蛇10g。便秘者加瓜蒌仁、生地、制大黄;失眠多梦者加茯神、夜交藤、枣仁;夹有痰浊表现为肢体沉重,舌苔白腻脉滑者加苍术、薏苡仁、姜半夏;夹有热象,目眩面赤、心烦易怒、口干、舌苔黄腻脉弦者加黄芩、焦栀子;气 机不畅、胃脘痞闷者加藿香、佩兰、草果;便泄不爽者加石榴皮、赤石脂。

 

7、效不更方,随症加减 

运动神经元病常以气血阴阳不足、脏腑衰败为最终表现。中医中药调理是一 个长期的过程,需要稳定的治疗,此类疾病病程较长,疗程也长,因此需长期坚持服药,就可见到一定的效果。临床在主方基础上应根据患者的症状表现及病情变化每次随诊时随症加减用药,长期治疗才能达到阴阳平衡 、量体裁衣的效果。


愿健康快乐

关于肌萎缩侧索硬化的基本知识

一、什么是肌萎缩侧索硬化?


肌萎缩侧索硬化的英文名称是Amyotrophic Lateral Sclerosis: 简写:ALS

A = absence of 意思是:缺乏

myo = muscle 意思是:肌肉

trophic = nourishment 意思是:营养

Lateral = side(of spine) 意思是:(脊髓的)外侧

Sclerosis = hardening 意思是:硬化

二、发现该病有100多年历史

法国神经科医生马丁夏科(Jean-Martin Charcot)于1874年首次报导了该病的全部......

一、什么是肌萎缩侧索硬化?


肌萎缩侧索硬化的英文名称是Amyotrophic Lateral Sclerosis: 简写:ALS

A = absence of 意思是:缺乏

myo = muscle 意思是:肌肉

trophic = nourishment 意思是:营养

Lateral = side(of spine) 意思是:(脊髓的)外侧

Sclerosis = hardening 意思是:硬化

二、发现该病有100多年历史

法国神经科医生马丁夏科(Jean-Martin Charcot)于1874年首次报导了该病的全部特征。肌萎缩侧索硬化是一种神经退行性疾病,大多数人认为是由于神经细胞的不断死亡造成的。同一类的疾病有帕金森病、阿尔茨海默病及亨廷顿病等。

肌萎缩侧索硬化也叫运动神经元病(Motor neuron disease,MND),后一名称英国常用。法国又叫夏科(Charcot)病,而美国也称卢伽雷氏(Lou Gehrig)病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。

三、发病年龄及发病率

肌萎缩侧索硬化虽然大多数发病年龄在40和70之间,但也有年龄更大或十几岁的青少年发病。按照国外4-6/100,000的患病率,中国应有六到八万名患者。在台湾,这类患者又被称为“渐冻人”。

四、发病部位与机制

该病主要侵犯患者的运动神经元系统,也是为什么又叫运动神经元病的原因。运动神经是神经系统的重要连接组织,大脑通过它来控制全身的肌肉运动。低位脊髓(主要腰段)内的运动神经元控制腿和脚的肌肉;高位脊髓(主要颈段)内的运动神经元控制胳膊、手及手指的肌肉;脑干内的运动神经元控制说话、吞咽和咀嚼。

一般而言,身体的运动神经元分两大类:一为上运动神经元,一为下运动神经元。

上运动神经元具体包括皮层运动神经元及皮质脊髓束和皮质脑干束。上运动神经元发生问题,会产生肌肉僵直,反射增强。临床上表现出来的症状使得患者走路时,步履发僵,无法协调。因为反射增强,有时患者的膝盖会一直抖个不停,这些都是上运动神经元的症状。

下运动神经元具体包括脑干运动神经元及脊髓前角细胞,下运动神经元损害则以肌肉萎缩,无力的症状为主。通常出现在手掌、指间的肌肉萎缩,虎口萎缩,慢慢地,恶化到达肩膀、颈部、舌头、吞咽的肌肉萎缩,造成吞咽困难及呼吸衰竭。

肌萎缩侧索硬化不影响视觉、听觉、味觉、嗅觉和触觉,一般情况下也不影响思维、眼部肌肉、心脏、膀胱、内脏或性行为的肌肉。也不会接触传染。


在国内外医学文献中"运动神经元病(MND)"用于描述主要为运动神经元或前角细胞损害的一组或多组不同的疾病。如果各种名称的使用者不明确定义,常易混淆。有时运动神经元病一词概括了所有的前角细胞疾病,包括婴儿型或青年型脊髓性肌萎缩症和主要为上运动神经元损害的皮质脊髓变性。而有时它仅代表成年发病的,原发的,致命性的前角细胞疾病。

运动神经元病(MND)的特点是渐进性肌肉无力和萎缩(肌肉日渐消瘦)。可出现在任何年龄的成年人。有几种类型的MND,目前普遍承认的观点认为肌萎缩侧索硬化(ALS),进行性肌萎缩(PMA)和进行性球麻痹(PBP)是一种疾病的不同亚型,而另一型原发性侧索硬化(PLS)比较罕见,须由尸检证实,也可归于MND。

如果只有上运动神经元受损,就称为原发性侧索硬化症。

如果只有下运动神经元受损,就称为脊髓性肌萎缩SMA或进行性肌萎缩PMA。脊髓性肌萎缩是一种常染色体隐性遗传性疾病,儿童发病多,成年后发病少,近端对称性无力明显。进行性肌萎缩多为成年起病,发病不对称,近端及远端均可发病。有些作者认为进行性肌萎缩无论从临床表现及预后都可以看成一个独立的疾病,但其与肌萎缩侧索硬化电生理的表现差异之小,常难以区分。而且如果对进行性肌萎缩症(PMA)或进行性球麻痹(PBP)进一步检查就会发现它们也存在上运动神经元的损伤,尸检证明只有下运动神经元损害的进行性肌萎缩很少。近年的研究又归纳出许多特殊类型如梿枷臂综合征,梿枷腿综合征等,但倾向于是肌萎缩侧索硬化亚型,是具有不同临床表型的同一疾病。

如果上,下运动神经元均受损,就称为肌萎缩侧索硬化(ALS)。

更有一些作者用运动神经元疾病(MNDs)包括了原有MND以外的其它主要损害运动神经的疾病如痉挛性截瘫,平山病、肯尼迪病以及脊髓性肌萎缩(SMA)。

目前国内分类尚无统一的认识,一般参照国外文献的某些分类方法。我们倾向用肌萎缩侧索硬化这一特定定义。

1.肌萎缩侧索硬化是哪个年代首先发现的?

19世纪末期由法国巴黎神经学家夏科马丁首先认定肌萎缩侧索硬化为一个特定的疾病。现在法国有时仍然将肌萎缩侧索硬化称为夏科病。有关肌萎缩侧索硬化研究进展相对缓慢,直到20世纪90年代,研究工作才取得令人鼓舞的成果。

2.为什么肌萎缩侧索硬化也称为“卢伽雷氏病”?

卢伽雷是纽约洋基队著名的棒球选手。卢伽雷是不败的象征,他的绰号叫“铁马”,1939年5月2日,他本能的感觉自己身体出了问题,随后离开球队。几个月后,他被确诊为肌萎缩侧索硬化,两年后去世。肌萎缩侧索硬化在美国通常称为“卢伽雷氏病。”

3.有多少肌萎缩侧索硬化患者?

世界范围MND的患病率大致为0.4/10万-2.6/10万;肌萎缩侧索硬化大致患病率为0.6/10万-1.5/10万。全球每年新发肌萎缩侧索硬化病例大约在1.5/10万左右。大多数研究表明患病率有随年龄增大而增高的趋势,50-59岁发病增多,75岁达高峰,80岁或年龄更大者患病率又下降。大多数研究显示肌萎缩侧索硬化男性多发,男女比例为1.2: 1到2.6:1,中国目前还没有做过大规模的调查,但以全球患病率折算,中国大陆应该就有大约6-8万患者。

4.运动神经元是什么?

肌萎缩侧索硬化是一种特定的神经疾病,由运动神经元丢失引起。那些支配患者的肌肉该做什么,控制肢体运动的神经称为运动神经或运动神经元。有时神经和神经元有相同的含义。无法将神经冲动发送到支配肌肉的运动神经,肌肉不正常工作,患者就变的无力。重要的是要知道肌萎缩侧索硬化只影响可以靠意志控制的肌肉,如手臂。肌萎缩侧索硬化不影响人体不能主动控制的肌肉,如心肌,心跳不受肌萎缩侧索硬化的影响。

5.神经元是什么?

神经元或神经是人体的电线,它们接受某种化学信号,转换成电脉冲,沿神经纤维(轴突),发送脉冲,然后传输到另一个神经或到肌肉。神经细胞有三个主要部分:细胞体,长尾巴(轴突),末梢(末梢分支)(图1)。作为“大脑”的神经细胞体,它接受的化学信息,对其进行处理,转换成一种冲动,向下发送轴突的冲动。轴突就像是在电源线的导线,进行从一个地方到另一个地方。神经轴突末端,分成数百个分支。这些终端的分支达到了其他神经元的胞体或肌纤维。因此,一个神经冲动传送神经冲动到另一个神经和肌纤维,直到可以进行肢体的运动。这种冲动在身体传递的相对速度超过320公里/小时。

6.“延髓”是什么意思?

延髓是中枢神经系统位于间脑和脊髓的球形区域,属于脑干的下部,又称球部。一个多世纪前,医生解剖人脑时不知道它的作用,因为它看上去像一个郁金香球茎,就命名为“球部”。位于脑干的运动神经元控制咀嚼肌肉,管吞咽和说话。位于球部区域的运动神经元损害,导致所支配的肌肉无力,不协调时,就可诊断假性球麻痹或进行性延髓麻痹。

记住,不是每个肌萎缩侧索硬化患者所有肌肉均无力。有些患者可能永远不需要轮椅,约25%患者从腿无力开始。同样,有些患者也永远不会有延髓肌肉无力,但三分之一肌萎缩侧索硬化为延髓肌肉无力起病。

7.哪些神经使身体正常工作呢?

身体有多种神经。有涉及思维,记忆过程,感觉(如热/冷,尖锐/钝),视觉,听觉和其他身体机能的神经。肌萎缩侧索硬化所涉及的神经是主管随意运动和调节肌肉力量的运动神经元。随意运动是受人类意志支配的,如拿手机或走路,这些活动是在手臂和腿部的肌肉控制下完成的。心脏和消化系统也有肌肉,但种类不同,其活动不受意志控制。心跳或饭后的消化都自动发生,肌萎缩侧索硬化不损害心脏和消化系统。

8.肌萎缩侧索硬化不影响哪些功能?

肌萎缩侧索硬化患者很少损害眼球运动肌肉和肛门及膀胱括约肌。不影响的其他功能有:内脏器官(如心脏,肝脏和肾脏),性功能和五种感官(视觉、听觉、嗅觉、味觉、触觉/压力)。智能和情绪也常受到影响。

9.肌萎缩侧索硬化如何影响患者的生活?

肌萎缩侧索硬化是一种渐进的疾病,这意味着随着时间的推移,患者会逐步而缓慢的出现肢体无力及萎缩,其它的部位也会出现。进展速度因人而异,可缓慢,中度,或快速。对有些患者来说,疾病后期阶段疾病发展有可能明显缓慢。15%至25%肌萎缩侧索硬化患者在出现症状10年后还活着,两到五年内基本为中度或缓慢进展,只有最后一年病情进展迅速,主要是呼吸衰竭。因此这种疾病的进展个体差异很大。一般来说,肌萎缩侧索硬化患者生命的终结比预期快,膈肌逐渐无力至肺部不能工作。

10. 肌萎缩侧索硬化的进展如何?

肌萎缩侧索硬化导致上下运动神经元死亡,开始累及神经系统支配的一个区域,主要为控制精细动作和较小的肌肉。之后可累及任何肌肉,包括控制面部表情的肌肉,咀嚼、吞咽、说话、颈部、手臂、躯干、腿和呼吸的肌肉。肌萎缩侧索硬化可以从任何肌肉群开始,然后发展到任何其他肌肉,而且无法明确预测之后可能累及的部位。在一只胳膊或一条腿先受累时,对侧手臂或腿部受累的几率相对较大。

第一步:病史采集和神经系统检查

诊断过程的第一个重要步骤,就是由神经科医生进行的临床接诊。进行包括详细的现病史,家庭史,工作和环境接触史的采集。接诊过程中,神经科医生将寻找肌萎缩侧索硬化的典型表现:

1.   患者往往只有一只手臂或一条腿肌肉无力,以及声音性质的变化如含糊不清或言语迟缓。检查要评估和咀嚼和吞咽的肌肉力量,包括口腔、舌及咽喉肌。

2.   下运动神经元(LMN)功能,如肌肉萎缩情况,肌肉力量或肌肉跳动(称为肌束震颤)。

3.   上运动神经元(UMN)功能,如腱反射亢进和肌肉痉挛(肌肉紧张和僵直的程度)

4.   情绪反应失去控制如哭或笑的情绪变化。思维的变化如丧失判断力或失去基本的社会技能。检查者也会评估患者言语流畅性及文字识别能力。这些症状不常见,不容易引起重视。

5.   神经科医生还将询问如疼痛,感觉丧失或锥体外系问题(在帕金森病经常看到不同类型的肌肉强直)。

第二步:辅助检查

诊断过程的下一步往往包扩一系列的辅助检查。如颈部MRI(磁共振成像),有时头和腰MRI,EMG(肌电图),神经传导速度和血液化验。有时会做基因检测或腰椎穿刺。

1.   磁共振成像(MRI):是一种无痛、非侵入性的检查,能非常详细提供脊髓和环绕和保护脊髓的骨骼和结缔组织的结构。将有助于除外对脊髓或主要神经的压迫(如突出的椎间盘),多发性硬化,骨肿瘤压迫神经等异常及脊髓或脑中风。

2.   肌电图(EMG):是诊断过程一个非常重要的部分。该检查有时不舒服,但有必要完成。第一部分通过小型电极在特定部位发送刺激经过所检测的神经,在另一部位接受信号。根据所需时间测定传导速度以判断是否有神经损伤。第二部分测试选定肌肉的电活动。通过很细的针插入到选定的肌肉,并用它来“听”这些肌肉的电活动模式。

3.   血液、尿液和其他检查:验血是为了筛查其他疾病,有些疾病症状类似肌萎缩侧索硬化早期迹象。这些检查包括甲状腺或甲状旁腺疾病,维生素B12缺乏,艾滋病毒感染,肝炎,自身免疫性疾病以及某些类型的癌症。肌酸激酶(CK)是肌肉受伤或死亡释放的酶,也常检查。其他还包括自身免疫抗体,抗-GM1抗体检测,寻找可能与某些癌症有关的血液标志物。根据患者工作和环境,也可能做重金属检测。如果家庭里其他成员患肌萎缩侧索硬化应该做肌萎缩侧索硬化基因检测。有时可能需要腰穿。有些患者除无力外,有疼痛或肌酸磷酸激酶(CK)非常高,可能需要肌肉活检。

第三步:诊断

这些检查完成后,有经验的神经科大夫就可以判断患者是否为肌萎缩侧索硬化。有时确诊所需要的症状和检查结果并非都异常(尤其是在疾病的最早阶段)。在这种情况下,神经科大夫会检查建议随诊,三月后重复体检和肌电图。



愿健康快乐

运动神经元真的无药可救?

运动神经元病是指病变选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞,及锥体束受损的一组进行性变性疾病。若病变以下级运动神经元为主,称为进行性脊髓性肌萎缩;若病变以上级运动神经元为主,称为原发性侧索硬化;若上、下级运动神经元损害同时存在,则称为肌萎缩侧索硬化。若病变以延髓运动神经核变性为主者,则称为进行性延髓麻痹。


癌症和脑变性疾病(如帕金森病、痴呆等)可伴发运动神经元疾病。本病主要表现四肢远端进行性肌萎缩(约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩,以后扩展到前臂肌,甚至胸大肌,背部肌肉亦可萎缩,小腿部肌肉也可萎缩)、无力、肌张力高、肌束颤动、行动困难、呼吸和吞咽障......

运动神经元病是指病变选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞,及锥体束受损的一组进行性变性疾病。若病变以下级运动神经元为主,称为进行性脊髓性肌萎缩;若病变以上级运动神经元为主,称为原发性侧索硬化;若上、下级运动神经元损害同时存在,则称为肌萎缩侧索硬化。若病变以延髓运动神经核变性为主者,则称为进行性延髓麻痹。


癌症和脑变性疾病(如帕金森病、痴呆等)可伴发运动神经元疾病。本病主要表现四肢远端进行性肌萎缩(约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩,以后扩展到前臂肌,甚至胸大肌,背部肌肉亦可萎缩,小腿部肌肉也可萎缩)、无力、肌张力高、肌束颤动、行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状,本病大部分病例有肌萎缩而无明显痛酸,无感觉障碍,本病不很少见。


上运动神经元型:表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始,以后波及双上肢,且以下肢为重。肢体力弱,肌张力增高,步履困难,呈痉挛性剪刀步态,腱反射亢进,病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干,则出现假性球麻痹症状,表现发音清、吞咽障碍,下颌反射亢进等。本症临床上较少见,多在成年后起病,一般进展甚为缓慢。


运动神经元病人要怎么锻炼


1、功能锻炼:患者都有不同部位不同程度的肌力减退或完全丧失,加强功能锻炼延缓肌肉萎缩、关节僵硬也非常重要。每2h翻身按摩肢体,活动关节,鼓励患者主动握拳,作深而慢科学呼吸运动,锻炼呼吸肌,保证和维持肌肉正常功能,瘫痪患者将肢体摆放为功能位。


2、饮食护理:尽量给予高蛋白、高热量、易消化的饮食、富含维生素,少量多餐,加强患者的营养,能提高疾病的耐受力。

3、适量运动:对晚期卧床不起的患者,应帮助其翻身,在床上多做被动运动,以防止关节固定、褥疮和坠积性肺炎的发生。


4、呼吸道的管理:上运动神经元的患者用机械通气,不能很好的清理呼吸道,要定时翻身拍背,吸呼吸道的分泌物,湿化气道,无菌操作气管切开,注意使用氧气的安全。


运动神经元病人腿抽筋的按摩方法


1、按揉阳陵泉穴。阳陵泉穴:位于腓骨上端膨大部——腓骨小头前下方凹陷处。将大拇指指腹放在同侧患肢阳陵泉穴上,其余四指附于腿肚处,适当用力按揉0.5~1分钟。

功效:疏肝利胆、解痉止痛。


2、预备式。取坐位,腰微挺直,双脚平放与肩同宽,左手掌心与右手背重叠,轻轻放在小腹部,双目平视微闭,呼吸调匀,全身放松,静坐1~2分钟。拿捏小腿后侧。患肢平放在健肢膝上,用对侧手拇指与其余四指用力对合,从上到下加重拿捏患肢小腿后侧肌肉0.5~1分钟。

功效:柔筋缓急、消肿止痛。


3、按揉委中穴。委中穴:位于膝关节月国窝横纹(即屈膝时月国窝中的横纹)正中处。将健侧手中指指尖放在患肢的委中穴上,拇指放在髌骨上方,适当用力揉按0.5~1分钟。

功效:活血消肿、通络止痛。



愿健康快乐

治疗运动神经元病用这个方法试试

2、药治则及常用药

施药每以益气健脾,清利湿热,升降气机,调理中焦脾土为治则。常用方剂五龙荣肌汤加减。注重药性平和,忌用或少用有毒及苦寒伤阴之品,如半夏、附子、大黄等。清热常用天花粉、玉竹、知母等药:化湿常佐以扁豆、砂仁、佩兰:湿邪重者配以苍术、生薏仁、通草等燥湿利湿不伤脾气之品:化痰理气配合香橼、浙贝:喘息不能平卧者每予蛤蚧散。用药灵动,性味平和,循序渐进,达到扶正健脾祛邪的目的。


临床实践中非常注重舌苔变化。舌苔能及时动态地反映胃气的变化,因此调理脾胃时,方药剂数不宜过多,3~5剂即需根据舌苔变化调整中药方剂。待中焦气机升降有序,方可酌加增损,尤其不可在苔腻湿邪留恋未尽时匆忙滋补肾......

2、药治则及常用药

施药每以益气健脾,清利湿热,升降气机,调理中焦脾土为治则。常用方剂五龙荣肌汤加减。注重药性平和,忌用或少用有毒及苦寒伤阴之品,如半夏、附子、大黄等。清热常用天花粉、玉竹、知母等药:化湿常佐以扁豆、砂仁、佩兰:湿邪重者配以苍术、生薏仁、通草等燥湿利湿不伤脾气之品:化痰理气配合香橼、浙贝:喘息不能平卧者每予蛤蚧散。用药灵动,性味平和,循序渐进,达到扶正健脾祛邪的目的。


临床实践中非常注重舌苔变化。舌苔能及时动态地反映胃气的变化,因此调理脾胃时,方药剂数不宜过多,3~5剂即需根据舌苔变化调整中药方剂。待中焦气机升降有序,方可酌加增损,尤其不可在苔腻湿邪留恋未尽时匆忙滋补肾精肾阴,致使养阴或养阳药物阻碍脾气,蕴湿化热,反至病重。


运动神经元病是一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。临床表现为上、下运动神经元损害的不同组合,特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体柬损害,多中年发病,病程为2~6年。目前对本病的病因及发病机制仍不明确,治法的种类及其效果都比较有限,且药物的不良反应较明显,临床疗效并不让人满意。肌萎缩侧索硬化是运动神经元病中最多见的类型,其病情持续性进展,预后不良。


1、辨证思路

运动神经元病应属中医学“痿证”范畴。痿证的病位涉及肾、肺、脾、胃等脏,古代经典对于痿证早有精辟论述,《素问·痿论》:“五藏因肺热叶焦,发为痿癖。”可见“肺热叶焦”是本病的主要病机,肺燥不能输精于五脏,因而五体失养,肢体痿软。认为运动神经元病患者发病前期即可有脾胃功,能失调的端倪,如长期大便黏滞不爽,气味重浊,口苦口臭。待病发早期肺肾两脏虚损不著,多见以湿热蕴结中焦,脾失健运,胃气不降而发病,病属本虚标实,除可见四肢软弱无力、肌肉瘦削等症外,还伴有口中发黏,口气臭秽或便质黏稠臭秽等症状:久延至肺胃津伤、肾阴耗损,阴精无以充养,可见气短、构音不清、饮水呛咳、夜尿频数等症:久痿虚极,肺脾肾精气衰败,可见舌体瘫软,呼吸和吞咽困难等危候。脾胃乃后天之本,消行水谷之气,以养五脏六腑、身体四肢。“脾伤”则运化无力,津停成痰,痹阻经脉:日久则酿湿生热,耗伤津液,甚则湿热下注肾水,伤及。肾阴,阴虚火旺,更灼铄肺金,重伤脾土,终致恶性循环:再者津亏日久便致血瘀,脉络失畅,病程缠绵难愈。因此在治疗中,紧抓中焦脾土既是病情传变之枢机,也是治疗之关键。若脾胃健运、中焦和畅,则木郁不能伤土,湿热无生,阴津得护,阻断恶性循环:再者水谷精微之气养五脏、实四肢,补土可生金,同时以后天之本养先天之精,肾水得补则心火降而肺金清。此谓“治痿独取阳明”“阳明者,五脏六腑之海,主润宗筋,宗筋主束骨而利机关也”。从调理脾胃入手,临床每获良效。


愿健康快乐

速转!运动神经元病的这些饮食注意事项你知道吗?

运动神经元病是指选择性的损害脊髓前角、桥延脑运动神经核和锥体束的慢性疾病。发生的部位在上、下下两极运动神经元,其性质为运动神经元的变性。


本病的发病原因目前还不清楚,研究人员曾提出慢性病毒学说、高发地区环境因素,近年来又提出从神经生物学、分子遗传学等方面寻找潜在的生化缺陷或基因异常,但却未得出明确的结果。


本病临床以上或(和)下运动神经元损害引起的以瘫痪为主要表现,其中以上、下运动神经元合并受损者最常见,主要表现为受累部位肌肉萎缩无力。运动神经元病中年起病者占80﹪,多见于男性,男女比例为3:1。


中医学里面没有运动神经元疾病的名称,但根据其肌肉萎缩、肢体无力,肌束震颤等主要......

运动神经元病是指选择性的损害脊髓前角、桥延脑运动神经核和锥体束的慢性疾病。发生的部位在上、下下两极运动神经元,其性质为运动神经元的变性。


本病的发病原因目前还不清楚,研究人员曾提出慢性病毒学说、高发地区环境因素,近年来又提出从神经生物学、分子遗传学等方面寻找潜在的生化缺陷或基因异常,但却未得出明确的结果。


本病临床以上或(和)下运动神经元损害引起的以瘫痪为主要表现,其中以上、下运动神经元合并受损者最常见,主要表现为受累部位肌肉萎缩无力。运动神经元病中年起病者占80﹪,多见于男性,男女比例为3:1。


中医学里面没有运动神经元疾病的名称,但根据其肌肉萎缩、肢体无力,肌束震颤等主要证候,仍然可以归属于"痿证''范畴。若分虚实,以虚证为主,也有湿热实证。病变涉及脏腑,主要在脾、在肾、在肝;其并发症如感染则病位主要在肺(肺部感染、褥疮感染),五脏是相关的,名老中医邓铁涛教授提出的"五脏相关"理论,对解释该病的病因病机及指导治疗有帮助。


合理的饮食对健康人来说可以增加强体质,对于患有运动神经元病人来说合理的饮食对缓解运动神经元病的症状有一定的帮助。运动神经元病饮食要有节,不能过饥或过饱,在有规律、有节度的同时各种营养要调配恰当,不能偏食。


运动神经元病患者应多食富含高蛋白的食物如:鸡、鸭、鱼、瘦肉、豆腐、黄豆、鸡蛋、植物蛋白与动物蛋白以及新鲜蔬菜水果,注意食物的易消化性。戒烟酒,忌食生、冷、辛、辣等刺激性食物。MND患者以老年人居多饮食选择上还应控制盐、脂肪和胆固醇的摄入。若患者有吞咽困难者(即有流涎、进食时呛咳、下颌力弱、进食缓慢表现),可留置胃管以保证营养物质的摄入。如果患者及家属选择皮内镜下胃造瘘术(PEG)作为进食通路,应在最大肺活量(FVC)降至正常的50%之前实施。对于留置胃管和胃造瘘管者参照相应的护理常规护理。 


一般的运动神经元病患者还宜多食甘温补益食品,可以吃纯天然蜂王浆,有帮助病情恢功效,有利于增强自身免疫力,还可以多吃些大枣、山苭、赤小豆、葡萄干、生姜、羊肉、小米、山楂、当归、莲子、核桃仁、牛肉、乌鸡等,甘味食物的作用是能够起到和中、缓急、补益,所以滋补强壮,调节人体五脏很重要。 


运动神经元损害或肌源损害的治疗,以及肌肉萎缩、进行性肌营养不良、重病肌无力等疾病治疗的同时,无论病人的病情是脾肾阴虚型、脾虚所弱型、肝血不足型、脾肾阳虚型、心血不足型、肺虚痰湿型、气血两亏型等类型,食物治疗都应该以多食温补,少食寒凉的食物。 


除此之外,运动神经元病患者在饮食的时候应该尽量避免使用具有寒凉性的食物,如苦瓜、西瓜、黄花菜、白菜、冬瓜、西泮菜、绿豆、芥菜、紫菜、海带等食物。 


饮食禁忌:对于运动神经元病患者而言,慎用或禁用味精及其含有味精的食品、调料调味品、鸡精,辛辣、刺激食物,鱼、虾等海鲜产品,以及方便面食品,等等,而以清淡的蔬菜为主的素食,以免造成运动神经元病的恶性发展。同时,要值得提醒的是,对于患有运动神经元病、哮喘、湿疹、头痛等等疾病的患者,也慎用或禁用味精及其含有味精的相关调料、食品,以此来减轻病情。 


1、根据中医药食同源及其四性五味的理论观念,食物的四性五味对人的身心健康有着重要的影响。因此,对于运动神经元病患者,在饮食中禁忌食用辛辣、肥腻、剌激性食物,忌食虾、螃蟹、蚌、螺等海鲜腥味产品。 


2、根据西医理论,认为运动神经元病的病因主要是由兴奋性氨基酸介导的神经毒性所致的,由此给予拮抗兴奋性氨基酸谷氨酸毒性的药物力如肽治疗。 我们在日常饮食生活中,时常接触谷氨酸,天天食用谷氨酸,几乎达到了泛滥成灾的地步,真是令世人堪忧!现代社会,饮食丰富,现代人追求美味,在日常饮食生活中天天食用味精、鸡精等调味品。然后,味精的主要化学成分就是谷氨酸钠,包括鸡精的主要成分也是谷氨酸钠。由于谷氨酸是引起运动神经元病的罪魁祸首,运动神经元病主要是由不良的饮食习惯造成的。


所以,对于运动神经元病患者,禁忌食用含有谷氨酸的味精、鸡精、王守义十三香、十五香等各式各样的调味品,忌食用含有谷氨酸的方便面、饼干等食品及其它食品添加剂。合理的饮食有利于缓解运动神经元症状的发生。


动神经元患者的饮食小配方:


1、枸杞羊肾粥。功效补益肝肾。适用于肝肾亏虚,精血不足所致运动神经元病兼有腰酸足软者。


2、泥鳅炖豆腐。功效清热利湿,调和脾胃。适用于湿热浸淫,两足痿软无力之痿证。


3、菟丝山苭汤圆。适用于肾精阳虚之痿证证见腰膝酸软、肌肉萎缩、全身削瘦者。


4、猪肚升芪粥。功效补中益气,升阳健脾。经常食用有利于运动神经元病患者脾胃亏虚证见肌肉萎缩,舌萎语謇者。


愿健康快乐

运动神经元病(渐冻症)

渐冻症是运动神经元病的形象别名,目前临床上分为“肌萎缩侧索硬化症”、“进行性脊肌萎缩症”、“进行性延髓麻痹症”、“原发性侧索硬化症”等四个类型,属于中医痿症的范畴。

该病一般以疾病逐步从四肢向中心进展,肢体肌肉逐渐消失,功能逐步丧失,直至呼吸肌消失,呼吸功能丧失,活活窒息而死。一直以来,“渐冻症”因为其罕见性和没有任何治疗措施的不治性,很少为大众所熟知,而“渐冻人”对很多人甚至是医务工作者来说都是一个无奈的群体,除了安慰,没有任何有效的药物和疗法。它是与癌症和艾滋病齐名的世界五大绝症之一,更被医学界称为“超级癌症”——癌症不管能否治愈,还有手术、化疗、放疗等治疗手段,而渐冻症没有任何可行的治......

渐冻症是运动神经元病的形象别名,目前临床上分为“肌萎缩侧索硬化症”、“进行性脊肌萎缩症”、“进行性延髓麻痹症”、“原发性侧索硬化症”等四个类型,属于中医痿症的范畴。

该病一般以疾病逐步从四肢向中心进展,肢体肌肉逐渐消失,功能逐步丧失,直至呼吸肌消失,呼吸功能丧失,活活窒息而死。一直以来,“渐冻症”因为其罕见性和没有任何治疗措施的不治性,很少为大众所熟知,而“渐冻人”对很多人甚至是医务工作者来说都是一个无奈的群体,除了安慰,没有任何有效的药物和疗法。它是与癌症和艾滋病齐名的世界五大绝症之一,更被医学界称为“超级癌症”——癌症不管能否治愈,还有手术、化疗、放疗等治疗手段,而渐冻症没有任何可行的治疗手段。像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠史蒂芬霍金就是位“渐冻人”。由于针对病因缺乏认识,很多"渐冻人"及其家庭成员处于等待死亡的恐惧状态,和千金散尽还是空的悲惨结局。

根据受损最严重的神经系统部位以及临床症状表现的不同,运动神经元病可以分为以下四种类型:


(一)肌萎缩性侧索硬化症(ALS):最常见。发病年龄在40-50岁,男性多于女性。起病方式隐匿,缓慢进展。临床症状常首发于上肢远端,表现为手部肌肉萎缩、无力,逐渐向前臂、上臂和肩胛带发展;萎缩肌肉有明显的肌束颤动;此时下肢则呈上运动神经元瘫痪,表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。症状通常自一侧发展到另一侧。基本对称性损害。随疾病发展,可逐渐出现延髓、桥脑路神经运动核损害症状,舌肌萎缩纤颤、吞咽困难和言语含糊;晚期影响抬头肌力和呼吸肌。ALS主要临床特征:上、下运动神经元同时损害。

(二)进行性脊肌萎缩症:由脊髓前角细胞变性所致。临床常见病变始于颈下段和胸上侧面的前角神经细胞。首发症状为一侧或双侧手指逐渐无力、僵硬、手掌肌肉萎缩,形成爪型手,继则前臂和上臂肌肉收缩力降低,肌萎缩常可见肌束镇颤,无感觉障碍。(1)发病年龄约30岁,稍早于ALS,男性多见; (2)隐袭起病,表现肌无力、肌萎缩和肌束颤动等肢体下运动神经元功能缺损症状体征;首发症状常为一手或双手小肌肉萎缩、无力,逐渐累及前臂、上臂和肩胛带肌,从下肢开始萎缩者少见,远端萎缩明显,肌张力和腱反射减低,无感觉障碍,括约肌功能不受累。 (3)波及延髓发生延髓麻痹者存活时间短,常死于肺感染。

病变仅仅局限于脊髓前角细胞,不影响上运动神经元。此类型可以根据发病年龄和病变部位分为:

①成年型(远端型):多发生在中年男性,由上肢远端开始,自手向近端发展,有明显的肌萎缩和肌无力、腱反射减退、肌肉肌束颤动,可以发展到下肢或颈项肌肉,引起呼吸麻痹。极少数可以从远端向近端发展。


②少年型(近端型):多数在青少年或儿童期起病,有家族史,是常染色体隐性遗传或显性遗传。临床以骨盆带和下肢近端肌肉无力与肌肉萎缩,行走时步态摇摆不稳,站立时腹部前凸,进而肩胛带与上肢近端肌肉无力与肌肉萎缩,有前角刺激表现(肌束颤动),仰卧位不易起来。

③婴儿型:是常染色体隐性遗传疾病,在母体内或出生一年后内发病。临床表现为四肢和躯干的肌肉无力和萎缩。因此,在母体内发病的胎儿是感胎动明显减少或消失,出生后发病的患儿哭声微弱、明显紫绀、全身弛缓性肌肉无力和肌肉萎缩。萎缩以骨盆带和下肢近端开始,向肩胛带、颈项部和四肢远端发展。颅神经支配的肌肉也极易损害。但临床少见肌束颤动。智力、感觉和植物神经功能相对完好。

(三)进行性延髓麻痹型:病变主要侵及延髓和脑桥运动神经核。最初是舌肌运动易疲乏,后则有言语不清,吞咽困难,吞水时有呛出。检查时可见舌不能伸,舌肌萎缩有肌肉震颤,有时可有咀嚼肌及面肌瘫痪和萎缩,此型比较少见。

(1)多在中年后发病,表现饮水呛咳,吞咽困难,咀嚼、咳嗽和呼吸无力,构音障碍;检查可见上腭低垂、咽反射消失、咽部唾液积存、舌肌明显萎缩伴肌束震颤; (2)皮质延髓束受累出现下颌反射亢进,后期伴强哭强笑,表现振真性与假性麻痹并存; (3)进展较快,预后不良,多在1~3年死于呼吸肌麻痹和肺感染

(四)原发性侧索硬化症:中年男性发病较多,临床呈现缓慢进展的肢体上运动神经元瘫痪,肌无力、肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性。一般少有肌肉萎缩,不影响感觉和植物神经功能。可以侵犯脑干的皮质延髓束,表现为假性延髓麻痹。临床表现为缓慢进展的强直性肌肉无力,在原发性侧索硬化中是肢体远端部位的肌肉无力,在进行性假性延髓瘫痪中则以后组颅神经支配的肌肉的无力症状为主。肌肉束颤与肌肉萎缩可能发生在许多年以后,这些疾病通常在进展若干年以后才造成病人活动能力的全部丧失。


运动神经元损伤注意事项

1、患者在日常的生活中要要戒烟戒酒,据研究调查表明,很多的患者是由于吸烟导致运动神经元疾病的,因为烟中的有害成分大量吸收而损害肝、脑及心脏血管。

2、患者在日常生活中饮食要有规律有节制的进行,食物要营养,患者可以多吃一些含维生素高的食物如:有色的水果、蔬菜等,也可以多吃一些含蛋白质高的食物如:鸡、鸭、肉、豆腐、鸡蛋、牛奶等。

3、患者在日常的生活不要急于的饮茶,因为茶中含有大量鞣酸这样可以是刚吃的食物中的铁、锌物质难以溶解,导致人体难吸收。

4、患者在日常的生活中不急于洗澡,因为运动神经元病患者饭后洗澡可能会使患者的血流量会增加,胃肠道的血流量便会相应减少,从而使肠胃的消化功能减弱。


愿健康快乐

运动神经元病分型、治疗案例!

运动神经元病一般可以分为以下四种类型:


1、肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)


2、进行性肌肉萎缩(progressive muscle atrophy,PMA)


3、进行性延髓麻痹(progressive bulbar palsy,PBP)


4、原发性侧索硬化(primary lateral sclerosis,PLS)


不管最初的起病形式如何,ALS、PMA、PBP、PLS现在都被认为是相关的疾病实体。PMA和PBP通常都会最终进展为ALS。运动神经元病是否为单一病因、表型不同的疾病尚不完全清楚,但ALS肯定是其中最为常见和......

运动神经元病一般可以分为以下四种类型:


1、肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)


2、进行性肌肉萎缩(progressive muscle atrophy,PMA)


3、进行性延髓麻痹(progressive bulbar palsy,PBP)


4、原发性侧索硬化(primary lateral sclerosis,PLS)


不管最初的起病形式如何,ALS、PMA、PBP、PLS现在都被认为是相关的疾病实体。PMA和PBP通常都会最终进展为ALS。运动神经元病是否为单一病因、表型不同的疾病尚不完全清楚,但ALS肯定是其中最为常见和最易识别的表型。故在对该病的各种研究中也多以ALS代表MND这一组疾病。


ALS分为以下两种类型


1、散发性ALS(sporadic ALS,sALS):没有ALS家族史;


2、家族性ALS(familial ALS,fALS):家族中存在1个以上ALS患者。根据遗传方式的不同,家族性ALS可分为常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和伴X染色体遗传。


一般认为fALS约占全部ALS患者中的5-10%,但现有证据表明该数据可能被低估了。因为部分显性遗传的fALS的外显率较低,呈不完全性显性遗传,而且存在相关疾病家族史资料缺如等因素,因此一些被确诊为sALS的病例很可能是外显率较低的fALS。此外,所有在fALS患者中发现的突变基因均能在sALS中找到,利鲁唑(力如太)对两类ALS患者均有保护作用,并且两类ALS的临床表现基本相同,因此很难从临床上鉴别sALS和fALS。因此有学者提出,应该称散发性ALS为孤立性ALS(isolated ALS)。


病例:


赵某某,男,45岁,工人,于2010年无明显诱因出现双手颤动,未引起重视,2016年相继出现全身肌肉跳动,双下肢无力。曾先后就诊几家医院,均确诊为运动神经元病。嘱其加强营养,回家休养,回家后症状逐渐加重,2017年1月5日来我处求诊,时症:双手颤动,全身肌肉跳动,双下肢无力,活动及紧张时加重,言语不清,腰背酸软,不能久立,咽干不利,咳呛少痰,易疲劳,舌红少苔,脉细数。


体检:一般情况尚可,瞳孔等大,对光反射灵敏、双侧鼻唇沟对称,伸舌时舌肌明显萎缩,可见纤颇,双手及四胶肌肉欠丰满,四肢肌力正常,步态正常,但蹲下起立困难,健反射对称稍低,病理症(一),无明显感觉障碍,肌电图示运行神经元损害。


中医诊断:痿证(肝肾阴亏,脾胃津伤);西医诊断:运动神经元病。


治疗经过:予以五龙荣肌汤加减治疗。


处方:熟地30g、菊花15g、丹皮15g、泽泻9g、元参30g、麦冬30g、生地15g、沙参15g、地骨皮15g、人参9g、山药12g,1剂水煎,早晚空腹温服,此方服至36剂时自感精神较前倍增,疲劳感减轻,继服60剂后,病情逐渐好转,每日晚间12点休息不觉疲劳,言语较前清晰,双手颤减轻,由于病程较长,肌体肌肉发生废用性萎缩,遂嘱其加强锻,树立信心,半年后停药,带病延年。


体会:运动神经元病属中医痿证,是较难治的慢性病,它是肢体软弱无力,因日久不能随意活动而致肌肉萎缩的病证;病机为阴精亏损,虚火内炽,筋脉失养。益降胃火而补肾水,以增液汤养胃清火,胃火清则肺金肃,这也是“治痰独取阳明”的临床体现。五龙荣肌汤补肝肾,滋阴清热,使精血得养,筋骨得以濡润,则痰弱筋缩之证得平,正合了朱丹溪提出的“泻南方,补北方”的治痰原则,患者虽然病程较长,病情重笃,但是由于治疗方法得当,终而转危为安。


愿健康快乐

肌萎缩侧索硬化症 (运动神经元病)

肌萎缩侧索硬化症属运动神经元病,为一种神经系统疑难疾病。其起病隐匿,临床主要表现为肌肉无力、肌萎缩、肌束颤动、构音障碍、吞咽困难等症状。


本病基本病机为脾肾亏虚,治疗应以健脾补肾为基本治法,辨证施药。随症化裁并预防五脏受累。五月庄阴阳气血已受累,应尽早投药以防病进。如若见肢体活动无力,肌肉萎缩,腰酸不适,舌淡、苔薄腻,脉沉细等脾肾亏虚征象者,多以补中益气汤或参苓白术散为主方,佐用滋补肾药物,或于补脾益肾及补益肝肾之方中辅以生发脾气之品,善用黄芪、党参、白术、陈皮、茯苓、山药、扁豆、当归、薏苡仁、肉苁蓉、益智仁、(炒)杜仲、桑寄生等。“痿之重症,非大剂黄芪、党参不能起脏腑衰惫之气,勿惧黄芪......

肌萎缩侧索硬化症属运动神经元病,为一种神经系统疑难疾病。其起病隐匿,临床主要表现为肌肉无力、肌萎缩、肌束颤动、构音障碍、吞咽困难等症状。


本病基本病机为脾肾亏虚,治疗应以健脾补肾为基本治法,辨证施药。随症化裁并预防五脏受累。五月庄阴阳气血已受累,应尽早投药以防病进。如若见肢体活动无力,肌肉萎缩,腰酸不适,舌淡、苔薄腻,脉沉细等脾肾亏虚征象者,多以补中益气汤或参苓白术散为主方,佐用滋补肾药物,或于补脾益肾及补益肝肾之方中辅以生发脾气之品,善用黄芪、党参、白术、陈皮、茯苓、山药、扁豆、当归、薏苡仁、肉苁蓉、益智仁、(炒)杜仲、桑寄生等。“痿之重症,非大剂黄芪、党参不能起脏腑衰惫之气,勿惧黄芪腻滞蹇气”,重用黄芪,汤剂药量多用至60~ 90克,为制约其壅滞之弊,应用时可加入枳壳、厚朴等以行气。如筋脉短绌,频发润动,头晕目眩,咽干耳鸣,醒目干涩,视物昏花者,多为肝血亏虚,筋脉失养,则加入白芍、木瓜、何首乌等,以伸筋和络、养血柔肝止痉;易感多汗,气短,咳嗽声低痰多易咯者。加重用党参、白术,并酌加防风等,以补气健脾、培育肺金;如伴吞咽障碍、饮水呛咳、言语不清等脾虚风痰上扰、窍道痹阻者,则重用茯苓、薏苡仁,并加具有“补五脏,开心孔通九窍,明耳目,出音声”之功用的石菖蒲、远志等。另外,伴有不寐的患者临床上也较为常见,病久肝血不足,虚烦少寐者多合用酸枣仁汤;久郁化火,心神不安者。可加栀子、黄芩、龙胆等。

愿健康快乐

运动神经元怎么样饮食能帮助恢复

运动神经元病是指选择性的损害脊髓前角、桥延脑运动神经核和锥体束的慢性疾病。发生的部位在上、下下两极运动神经元,其性质为运动神经元的变性。


本病的发病原因目前还不清楚,研究人员曾提出慢性病毒学说、高发地区环境因素,近年来又提出从神经生物学、分子遗传学等方面寻找潜在的生化缺陷或基因异常,但却未得出明确的结果。


本病临床以上或(和)下运动神经元损害引起的以瘫痪为主要表现,其中以上、下运动神经元合并受损者最常见,主要表现为受累部位肌肉萎缩无力。运动神经元病中年起病者占80﹪,多见于男性,男女比例为3:1。


中医学里面没有运动神经元疾病的名称,但根据其肌肉萎缩、肢体无力,肌束震颤等主要......

运动神经元病是指选择性的损害脊髓前角、桥延脑运动神经核和锥体束的慢性疾病。发生的部位在上、下下两极运动神经元,其性质为运动神经元的变性。


本病的发病原因目前还不清楚,研究人员曾提出慢性病毒学说、高发地区环境因素,近年来又提出从神经生物学、分子遗传学等方面寻找潜在的生化缺陷或基因异常,但却未得出明确的结果。


本病临床以上或(和)下运动神经元损害引起的以瘫痪为主要表现,其中以上、下运动神经元合并受损者最常见,主要表现为受累部位肌肉萎缩无力。运动神经元病中年起病者占80﹪,多见于男性,男女比例为3:1。


中医学里面没有运动神经元疾病的名称,但根据其肌肉萎缩、肢体无力,肌束震颤等主要证候,仍然可以归属于"痿证''范畴。若分虚实,以虚证为主,也有湿热实证。病变涉及脏腑,主要在脾、在肾、在肝;其并发症如感染则病位主要在肺(肺部感染、褥疮感染),五脏是相关的,名老中医邓铁涛教授提出的"五脏相关"理论,对解释该病的病因病机及指导治疗有帮助。


运动神经元合理预防调配饮食结构


运动神经元病饮食需要高蛋白、高能量饮食补充,提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质,以增强肌力、增长肌肉,早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物,并积极配合苭膳,如山苭、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等,禁食辛辣食物,戒除烟、酒。中晚期患者,以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主,并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质。


运动神经元病日常预防


开展体育锻炼,增强体质,避免罹患感染性疾病;保护环境,避免有害金属污染,提高饮用水质量。运动神经元病的病因还应该进行合理正规的饮食,在日常生活中避免劳累的发生,注意养身守志,是预防运动神经元病因病最基本的方法。


治疗运动神经元病用中药五龙荣肌汤效果不错。



愿健康快乐

运动神经元病的防护工作做好

运动神经元病是一组原因不明、选择性损害脊髓前角和脑干运动神经核,缓慢进展的神经系统病变性疾病。运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现,其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。表现为肌肉萎缩,最后病人在有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也称“渐冻人”,预后差。


饮食护理


每日进食富含高蛋白、高能量、多种维生素,易消化、易吸收的清淡半流质饮食,并维持足够的液体摄人(每日约2500ml)。食物种类经常变化,食物颜色宜鲜艳,能激发病人的食欲。选择如浓稠稀饭、麦片、细面等细、软、滑溜的食物,少量多餐,并指导病人分次吞咽。


安全护理


床铺旁安装保护性床栏,病人的大小便尽量在床......

运动神经元病是一组原因不明、选择性损害脊髓前角和脑干运动神经核,缓慢进展的神经系统病变性疾病。运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现,其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。表现为肌肉萎缩,最后病人在有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也称“渐冻人”,预后差。


饮食护理


每日进食富含高蛋白、高能量、多种维生素,易消化、易吸收的清淡半流质饮食,并维持足够的液体摄人(每日约2500ml)。食物种类经常变化,食物颜色宜鲜艳,能激发病人的食欲。选择如浓稠稀饭、麦片、细面等细、软、滑溜的食物,少量多餐,并指导病人分次吞咽。


安全护理


床铺旁安装保护性床栏,病人的大小便尽量在床边解决,减少不必要的外出。房间内的地面保持干燥,防湿防滑,同时给病人穿防滑鞋。由于病人动作缓慢,有自杀倾向,要加大了安全防护工作,加强夜班的巡视,外出时有专人看护。


保持呼吸道通畅


由于病人流涎多容易发生吸人性肺炎及窒息,所以嘱咐病人不要吞咽口水,让口水自然流下并及时用毛巾擦去。平卧时尽量侧睡,让口水从嘴角流下并用毛巾置于嘴角下。在床边放置吸引器、气管切开包,必要时行气管插管。


皮肤护理


保持床单整洁、干燥,定时翻身、拍背,注意做好骨突处皮肤保护,预防压疮。由于病人双上肢下垂,需特别注意腋下皮肤的清洁与护理,必要时涂擦爽身粉。


愿健康快乐

确诊运动神经元病(肌萎缩侧索硬化)该如何治疗呢?

伟大的物理学家——霍金(运动神经元)


运动神经元属于神经内科疾病,是一组主要侵犯上、下两级运动神经元的慢性疾病,病变范围包括脊髓前角细胞、脑干运动神经元、大脑皮质锥体细胞一集皮质脊髓束、皮质延髓束。临床表现为下运动神经元损害所引起的肌萎缩、肢体无力和上运动神经元损害的特征。


至今运动神经元的病因尚不明确,那么运动神经元发病的可能性原因有哪些呢?


一、自身的免疫与病毒感染:有研究表明是一种嗜前角细胞毒引起的中毒性疾病,但也有研究认为人类的免疫缺陷病毒可能会损伤脊髓,从而引起运动神经元疾病,在患者身上测定的免疫功能发现免疫球蛋白升高,免疫复合物形成,抗神经节苷脂抗体阳性。......


伟大的物理学家——霍金(运动神经元)


运动神经元属于神经内科疾病,是一组主要侵犯上、下两级运动神经元的慢性疾病,病变范围包括脊髓前角细胞、脑干运动神经元、大脑皮质锥体细胞一集皮质脊髓束、皮质延髓束。临床表现为下运动神经元损害所引起的肌萎缩、肢体无力和上运动神经元损害的特征。


至今运动神经元的病因尚不明确,那么运动神经元发病的可能性原因有哪些呢?


一、自身的免疫与病毒感染:有研究表明是一种嗜前角细胞毒引起的中毒性疾病,但也有研究认为人类的免疫缺陷病毒可能会损伤脊髓,从而引起运动神经元疾病,在患者身上测定的免疫功能发现免疫球蛋白升高,免疫复合物形成,抗神经节苷脂抗体阳性。


二、金属元素的过量或缺失:有学者认为与某些金属的中毒和某些金属元素缺乏有关系。


三、其他因素:有学者认为有遗传因素。根据资料统计5%~10%的病例有家族遗传倾向,此外还有人认为与营养障碍、代谢内分泌、神经递质、酶缺乏和缺氧有关。


此外,运动神经元在临床诊断上分型为一下几种


若病变以下级运动神经元为主称为进行性脊髓肌萎缩症,常见病变始于颈下段和胸上侧面的前角神经细胞。首发症状为一侧或双侧手指逐渐无力、僵硬、手掌肌肉萎缩,形成爪型手,继则前臂和上臂肌肉收缩力降低,肌萎缩长可见肌束震颤,无感觉障碍。


若病变以上级运动神经元为主称为原发性侧索硬化症,临床表现双侧锥体束有损害,而呈双下肢痉挛性瘫痪,肌张力增加,腱反射亢体,有病理反射出现,晚期有尿失禁。


上、下级运动神经元同时存在,则称为进行性延髓麻痹。最初是舌肌运动容易疲乏,后则有方语不清,吞咽困难,吞水是有呛出。检查时可见舌不能伸,舌肌萎缩有肌肉震颤,有事可有咀嚼肌瘫痪和萎缩,此型比较少见。


从临床上验证,进行性脊及萎缩症、肌萎缩侧索硬化症最为常见。


肌萎缩侧索硬化症:临床上有数据资料显示,发病率为4-6%,大约又有5%-10%属于常染色体显性遗传,绝大多数在40岁以后得病随着年龄的增高发病率有新增加,此病的特点是上运动神经元和下运动神经元都受损害,患者双上肢既有肌萎缩和肌肉震颤,又有深反射亢进,双下肢常见痉挛性瘫痪。如病变损及脑干则同时有吞咽困难,构音不清,舌肌萎缩和无力,又有下颌反射亢进以及强哭和强笑等症状。肌萎缩侧索硬化症由于预后较差,临床治疗难度大。


从诊断的结果中看到运动神经元的症状表现:


1、单侧或双侧手肌无力、并且带有明显的颤动,位于手外侧的鱼际穴部位出现肌肉萎缩。


2、上肢肌肉及肩胛肌肉萎缩,抬手困难,梳头无力,下肢呈痉挛性瘫痪,行走缓慢,步态呈剪刀状。


3、声音嘶哑、舌肌萎缩、说话不清,吞咽困难,唾液外流,进食或者喝水呛咳,呼吸困难,弹液不易咳出。


4、四肢无力、行走困难、动作不协调、震颤、鹰爪手、声音嘶哑、鼻音重、构音不清,甚至不能说话,吞咽困难、饮水呛咳,甚至不能饮食等症状。


“五龙荣肌汤”治疗一般分三个步骤 :


控制病情,使疾病不继续往严重的方向发展。

缓解病患现有症状,逐步恢复。

巩固治疗,防止疾病复发。


运动神经元病是一种进展性疾病,现代医学尚不能控制其病情发展,但科学合理的坚持进行肢体锻炼对疾病控制有着重要的意义。


患者做家庭锻炼时应适当减量,不可过力,以自觉肢体稍感轻度疲劳为度,注意避免摔倒,切忌过度锻炼,因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳,而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复,临床上我们观察到很多患者过度锻炼或者多次跌倒后加重病情的情况。其锻炼方式、活动量大小、时间长短等,应根据病情实际情况,因人而宜,应注意以下几个方面:


1、掌握好运动节奏:患者的锻炼在时间间隔上有一定要求,并非越多越好;运动宜少量多次进行。


2、还应注意选择无痛的动作,并对疼痛进行积极治疗;采用循序渐进的方法,不可过力。


3、有针对性地选择运动方式:锻炼要有针对性,哪些肌肉发生了萎缩,就锻炼哪些肌肉。不要用健康肌肉的运动来代替萎缩肌肉的运动,例如不要以耸肩、外展代替前臂旋转等。


4、运动锻炼应坚持,不可采用一曝十寒方式。


5、 ALS患者虽然有肌肉萎缩无力,但其真正的病因不在肌肉上,而在于上下运动神经元,是通过运动来逆向刺激运动神经元的活动,应在运动期间坚持服用有保护运动神经元的药物。


6、运动神经元患者多数有运动困难,在做运动锻炼应注意安全,应有合理的防护设备,站立不稳者应平卧锻炼。ALS患者肌张力高,在运动前应有一定的放松时间,有助于肌张力的减轻,使运动灵活不僵硬。


愿健康快乐

让自己目睹自己死亡——渐冻症,困住的只是身体,意识却是清醒的

渐冻症属于一种罕见病,每10万人中大约有4-6人有可能罹患这种疾病,绝大部分患者都是40-50岁起病,男性多于女性,且越来越呈现年轻化趋势。不幸的是半数病人病程约为3年左右,90%的患者在6年内死亡。


这种病的残忍之处就是,疾病并不会损伤患者的认知能力、思维能力,渐冻人能清醒地感知到自己是如何被慢慢“冻住”的,从而使渐冻人更加无奈和痛苦。


渐冻症的临床表现


一开始四肢肌肉逐渐无力以致瘫痪,到说话不利索,吞咽和呼吸功能逐渐减退,全身动弹不得,最终呼吸衰竭而死亡。


渐冻症的首发症状通常是一条腿、一只手、面部或舌头无力,无力症状逐渐蔓延到双臂和双腿。


随着时间的推移,渐......

渐冻症属于一种罕见病,每10万人中大约有4-6人有可能罹患这种疾病,绝大部分患者都是40-50岁起病,男性多于女性,且越来越呈现年轻化趋势。不幸的是半数病人病程约为3年左右,90%的患者在6年内死亡。


这种病的残忍之处就是,疾病并不会损伤患者的认知能力、思维能力,渐冻人能清醒地感知到自己是如何被慢慢“冻住”的,从而使渐冻人更加无奈和痛苦。


渐冻症的临床表现


一开始四肢肌肉逐渐无力以致瘫痪,到说话不利索,吞咽和呼吸功能逐渐减退,全身动弹不得,最终呼吸衰竭而死亡。


渐冻症的首发症状通常是一条腿、一只手、面部或舌头无力,无力症状逐渐蔓延到双臂和双腿。


随着时间的推移,渐冻症也会引起:肌肉抽搐,手和手指执行任务时出现困难,说话、吞咽、进食、行走和呼吸出现问题记忆、思维通常不受影响。


尽管 ALS 目前尚无治愈的药物,但是通过指导患者进行积极规范的治疗(可采取纯中药五龙荣肌汤治疗,添加文章末尾联系方式)、精心的护理和保持积极乐观的心态,可以改善 ALS 患者的生存质量,提高生存期,使他们在患病后仍然能够有意义地活着。


病例


患者,女,陈某,52 岁,因“进行性上肢乏力伴肌肉萎缩1年,加重3天”就诊。症见:1年前无明显诱因出现上肢乏力,并进行性加重,伴有肌肉萎缩,口角大量流涎,言语欠清晰,尚可正常缓慢沟通,于医院就诊诊断为ALS,经营养神经和抗氧化剂治疗后,症状稍好转。近3天,患者上肢乏力症状加重,易出汗,精神、睡眠欠佳,纳差,大小便正常,舌红苔厚腻,边有齿痕,脉细弱。


查体 : 构音障碍 , 言语含糊 , 咽反射存在 , 可见上肢肌束震颤 , 双上肢近段肌力接近Ⅴ级 , 远端肌力Ⅳ级 , 下肢肌力Ⅴ级 , 四肢肌张力正常 , 深浅感觉正常 , 双下肢无水肿。既往有ALS病史,甲状腺结节病史。


西医诊断:肌萎缩侧索硬化症,中医诊断:痿痹症,辨证为脾肾亏虚证。


治疗给予五龙荣肌汤加减,以健脾益肾为主,兼以活血通络。方为 : 黄芪60g,党参15g,五味子10g,丹参15g,当归15g,白芍10g,熟地15g,酸枣仁20g,山茱萸20g,山药20g,丹皮10g,泽泻10g,茯苓20g,炙甘草10g,厚朴10g,枳壳15g,香附20g,木香10g,杜仲10g,川牛膝15g,麦冬10g,鸡血藤15g,炒二芽各20g,鸡内金15g,共30剂,水煎服,2次/日,饭前半小时服用。


二诊:患者诉食欲稍好转,口角流涎症状稍缓解,精神可,偶有反酸,上肢仍有乏力,睡眠差,大小便正常,言语欠清晰,能与人交流,舌红,苔薄白,边有齿痕,脉细弦。治疗:在二诊的基础上去炒二芽,加上煅瓦楞子15g,海螵蛸15g,树舌20g,共30剂,按前服用。


三诊:患者反酸症状较前好转,口角流涎较前好转,但仍易出汗,活动后明显,睡眠、食欲可,大小便正常,舌红,苔白,在一诊的基础上去炒二芽,加入防风10g,白术10g,共30剂,按前法服用。


四诊:患者出汗症状也好转,嘱其按三诊方继续服用2月。后随访半年,患者的乏力、食欲临床症状均好转,其生活质量也有所提高。


按:该患者西医诊断为ALS,中医无此病名,其病位在肌肉筋骨,根据其乏力、肌肉萎缩和多汗的临床表现,将其归属于“痿痹症”、“虚劳”、“汗症”范畴。中医认为ALS多虚实夹杂,发病当责之肝脾肾。


愿健康快乐

腓总神经损伤的术后护理和饮食注意事项

腓总神经易在蝈部及腓骨小头处损伤,导致小腿前外侧伸肌麻痹,出现足背屈、外翻功能障碍,呈内翻下垂畸形。以及伸拇、伸趾功能丧失,呈屈曲状态,和小腿前外侧和足背前、内侧感觉障碍。


腓总神经损伤引起腓骨肌及胫骨前肌群的瘫痪和萎缩,患者不能伸足、提足、扬趾及伸足外翻,呈马蹄内翻足。步行时病人高举足,使髋关节、膝关节过度屈曲,当足落地时先足尖下垂,接着用整个足跖着地,似马或鸡的步态,或称跨阈步态。感觉障碍分布于小腿前外侧和足背,包括第一趾间隙。跟腱反射不受影响。


腓总神经损伤的术后护理:


1、做好腿部的保护工作,不可负累太重。不要让患者进行剧烈运动。


2、配合医生的针灸、理疗等后续......

腓总神经易在蝈部及腓骨小头处损伤,导致小腿前外侧伸肌麻痹,出现足背屈、外翻功能障碍,呈内翻下垂畸形。以及伸拇、伸趾功能丧失,呈屈曲状态,和小腿前外侧和足背前、内侧感觉障碍。


腓总神经损伤引起腓骨肌及胫骨前肌群的瘫痪和萎缩,患者不能伸足、提足、扬趾及伸足外翻,呈马蹄内翻足。步行时病人高举足,使髋关节、膝关节过度屈曲,当足落地时先足尖下垂,接着用整个足跖着地,似马或鸡的步态,或称跨阈步态。感觉障碍分布于小腿前外侧和足背,包括第一趾间隙。跟腱反射不受影响。


腓总神经损伤的术后护理:


1、做好腿部的保护工作,不可负累太重。不要让患者进行剧烈运动。


2、配合医生的针灸、理疗等后续治疗。平时在家里还要经常按摩腿部肌肉。


3、保持适量的运动,锻炼腿部功能。比如小跑、爬楼梯等。


4、加强营养,多吃肉类和富含蛋白质的食物,这些有利于腿部肌肉的功能恢复。


5、按时复诊,实时检查腿部功能恢复情况。

腓总神经损伤的饮食:


1、要常吃富含胆碱、维生素b12的食物,如豆制品、蛋类、花生、核桃、鱼类、肉类、燕麦、小米、海带、红腐乳、臭豆腐、大白菜和萝卜等。


2、多吃燕麦。


3、多喝水,多吃水果、蔬莱。多吃水果、蔬菜、核果、种子、谷类等有益的食物。


4、清淡营养丰富的食物,如桂圆大枣汤、瘦肉、鸡蛋、鱼等,因为此类病人多阴血不足;而对那些形体肥胖者,则宜给予清淡饮食,多食新鲜蔬菜、水果,如芹菜、豆芽、黄瓜、香蕉、桔子等。

5、避免咖啡、汽水、香烟等刺激物。


愿健康快乐

肌萎缩侧索硬化症(ALS)和脊髓性肌萎缩症(SMA)的区别是什么?

近年来,在神经肌肉病领域,肌肉萎缩症引起了医学界的广泛关注,其中包括肌萎缩侧索硬化症(ALS)和脊髓性肌萎缩症(SMA)等。以ALS和SMA为例的两种神经肌肉病都是以肌萎缩肌无力为主要表现,但在疾病的诊断和诊治上却不尽相同。


在临床鉴别诊断中有哪一些相同和不一样的地方?


(1)脊髓性肌萎缩症(SMA)是一种由于脊髓前角及延髓运动神经元变性导致的神经变性病。从发病机制来看,SMA主要是由于运动神经元存活基因1(SMN1)缺失或突变所导致的常染色体隐性遗传病。因此,患者通常具有SMA家族病史。


SMA属于罕见病,据粗略统计,SMA的发病率为存活新生儿中1/10000。与ALS不同......

近年来,在神经肌肉病领域,肌肉萎缩症引起了医学界的广泛关注,其中包括肌萎缩侧索硬化症(ALS)和脊髓性肌萎缩症(SMA)等。以ALS和SMA为例的两种神经肌肉病都是以肌萎缩肌无力为主要表现,但在疾病的诊断和诊治上却不尽相同。


在临床鉴别诊断中有哪一些相同和不一样的地方?


(1)脊髓性肌萎缩症(SMA)是一种由于脊髓前角及延髓运动神经元变性导致的神经变性病。从发病机制来看,SMA主要是由于运动神经元存活基因1(SMN1)缺失或突变所导致的常染色体隐性遗传病。因此,患者通常具有SMA家族病史。


SMA属于罕见病,据粗略统计,SMA的发病率为存活新生儿中1/10000。与ALS不同的是,SMA发病年龄较低,在婴幼儿及儿童青少年时期更常见,也有部分迟发性患者会在成年以后发病。


目前,根据患者起病年龄和所获得的最大运动功能,将SMA由重到轻分为4型,其预后也有所不同。其中SMA-1型发病年龄最早,多数在2岁内死亡;SMA-2型寿命有所缩短,但多数可活至成年期;SMA-3型的预期寿命不缩短或轻度下降,而SMA-4型,即晚发型,成年后发病,预期寿命不受影响。总体而言,SMA发病年龄越早,疾病程度越严重,预后也越差。


由于SMA并不涉及上运动神经元受累,因此其临床症状虽然也有肌萎缩表现,但和ALS还是存在差异。总体而言,是以近端肢体和躯干进行性、对称性肌无力和肌萎缩为主要表现。在病程上,也不像ALS那样呈进行性加重,有的患者病情发展缓慢,甚至会出现稳定期。


(2)ALS是一种累及上下运动神经元的慢性进行性神经系统变性疾病,也是运动神经元病中最常见的类型。目前对其发病机制尚不清楚,发病原因也不明确,可能与基因突变或代谢异常有关。


ALS的发病率不高,也属于罕见病,患者通常在中年(即40岁)以后发病,年轻时发病较少见。虽然有人认为ALS发病与某些基因突变有关,但其并不是遗传性疾病,患者通常为散发型。另外,由于该病目前没有治愈的方法,患者预后较差,生存期通常只有3~5年。


在临床表现上,ALS患者通常会同时存在上下运动神经元症状,比如肌张力增高、腱反射亢进、阵挛、病理征阳性等上运动神经元受累体征,而下运动神经元受累体征主要包括肌肉无力、萎缩和肌束颤动等。其受累范围也较广,症状表现可始于头、颈、胸、腰四个神经支配阶段的任何一个节段的肌肉,渐渐的扩张到其余相连的节段。在疾病早期,患者通常以上肢手部小肌肉受累为主,可呈对称性或不对称性表现。此时也需与颈椎病压迫神经根进行鉴别,通过颈部影像学或肌电图检查排除是否存在神经压迫或是否仅局限于颈部神经受累。最后,从ALS这个“渐冻症”的俗称也很容易理解,其疾病进程是逐渐进展的,并且越来越严重,也不存在缓解期。

中药五龙荣肌汤治疗运动神经元的优势:


优势一、采用纯中药治疗,没有任何毒不良反应。采用了辨证与辨病相结合的方法,抓住肌肉萎缩这一主要环节,遣方用药,激发阳气,强筋生肌,并且协调机体阴阳平衡、增强机体免疫功能。


优势二、采用传统名贵中药材,根据“治其外必治其内,治其内必治其根”的原则,内服外治协调作用,辩证施治,辨别虚实,审察逆顺,因时因人因病制宜使患者症状消失。


优势三、依据奇经络病理论,应用整体调节优势,平衡人体阴阳,培补人体元气,维持正常免疫机能,减少病情的发生。



愿健康快乐

运动神经元病(渐冻人)日常生活中哪些行为会加重病情?

运动神经元病的主要症状表现

  

原发性侧索硬化症(PLS):累及上运动神经元。临床呈现缓慢进展的肢体上运动神经元瘫演、肌无力、肌张力增高、腱反射亢进和病理反射阳性。一般少有肌茎缩,不影响感觉和植物神经功能。若侵犯脑干的皮质延髓束,表现为假性延髓麻痹:强哭强笑、吞咽困难、构音障碍。

  

进行性脊肌萎缩症(PMA):仅影响下运动神经元,锥体束、感觉和括约肌功能正常,表现为进行性四肢肌无力,肌肉萎缩明显,腱反射降低,部分病例可出现肌束颤动。

  

进行性延髓麻痹(PBP):病变累及脑干神经运动核。特别是延髓运动核。患者出现言语构音不清、讲话带鼻音、饮水吃咳、吞咽困难、咀嚼及咳嗽无力等......

运动神经元病的主要症状表现

  

原发性侧索硬化症(PLS):累及上运动神经元。临床呈现缓慢进展的肢体上运动神经元瘫演、肌无力、肌张力增高、腱反射亢进和病理反射阳性。一般少有肌茎缩,不影响感觉和植物神经功能。若侵犯脑干的皮质延髓束,表现为假性延髓麻痹:强哭强笑、吞咽困难、构音障碍。

  

进行性脊肌萎缩症(PMA):仅影响下运动神经元,锥体束、感觉和括约肌功能正常,表现为进行性四肢肌无力,肌肉萎缩明显,腱反射降低,部分病例可出现肌束颤动。

  

进行性延髓麻痹(PBP):病变累及脑干神经运动核。特别是延髓运动核。患者出现言语构音不清、讲话带鼻音、饮水吃咳、吞咽困难、咀嚼及咳嗽无力等症状,舌肌萎缩,有纤颤,一般无肢体症状,进展迅速,预后较差,通常在症状出现后1~3年内由于呼吸肌麻痹、肺部感染而死亡。


肌萎缩侧索硬化症(ALS):上、下运动神经元同时受累,感觉和括约肌功能正常。临床表现为上、下肢肌无力、肌萎缩和肌束颤动,腱反射亢进,病理反射阳性。其中约40~60%的患者首先出现上肢无力,手部肌肉萎缩,呈“鹰爪手”约20%的患者以下肢无力为首发症状,表现为行走困难,易跌倒;约20~25%的患者早期出现延髓麻痹症状。


一般治疗由于运动神经元病缺乏特效治疗,一般对症支持处理显得尤为重要。要保证患者有足够营养,有吞咽困难者,可考虑鼻饲饮食。加强护理,预防褥疮及肺部感染。出现呼吸困难时,及时进行人工辅助呼吸,必要时施行气管切开,以延长患者生命。


运动神经元病患者除了医药治疗外,日常生活中好的饮食调理也是很重要的。

运动神经元病(渐冻人),是一组原因不明、选择性损害脊髓前角和脑干运动神经核,缓慢进展的神经系统变性性疾病。


运动神经元病会逐步导致肌肉萎缩,生活无法自理,呼吸苦难、吞咽困难、最后有会导致死亡。


关于导致运动神经元病的原因

  

自身免疫学说部分患者的血清和脑脊液中存在抗神经节甘脂(GMI)抗体和1gG免疫复合物增高现象。部分患者的大脑运动皮质和脊髓灰质上有免疫复合物沉积、激活的T淋巴细胞及小胶质细胞大量增生。免疫抑制剂治疗对部分患者有效,也从另一个角度说明本病发生与自身免疫异常有关。

  

神经营养因子神经营养因子减少,活性降低,或运动神经元对神经营养因子缺乏反应,都可导致运动神经元变性,进而发生MND。

首先患者要注意调理自己的脾胃功能,胃口好了才能更好的消化和吸收各种食物中的营养成分。在调理脾胃时可喝养胃蜂蜜,也可以尝试别的养胃方,因为条理是因人而异,总之达到增加胃口的目的就可以了。胃口调理好了在饮食和生活习惯上也要注意有哪些禁忌。在如今社会食品添加剂和防腐剂,五彩缤纷,真是五花八门,有数万种之多。而味精、十三香、十八香、十八鲜、十九味等等各式各样的调料是影响病情加重的重要因素,平时应该尽量避免食用这些调味料。还有一些辛辣、刺激的食物例如川菜、湘菜对病情也是有害无益。在日常生活中吸烟,酗酒对疾病的“毒害”就更加之深了。有这类习惯的要及早戒掉以免恶化病情。除了以上提到的还要慎用或禁用煤炭和煤气。日常生活中要注意禁忌以外还要考虑饮食搭配。平时多吃一些高蛋白的脂肪食物,例如鱼,牛羊肉,鸡蛋清,羊腰,猪肚等会起到食疗进补作用。




愿健康快乐

腓骨肌萎缩症饮食禁忌与中医辨证治疗!

腓骨肌萎缩症最早由Charcot Marie和Tooth于19世纪80年代报道,故也称为“Charcot-Marie-Tooth病”,即CMT,是一种慢性进行性神经性肌萎缩性疾病,常有家族遗传史,多为常染色体显性遗传,常于儿童或青春期隐袭起病,男性多于女性,进展缓慢,多数病人肌萎缩和肌无力从下肢远端肌肉(腓骨肌、伸趾总肌和足部小肌肉)开始,逐渐向上发展且对称。少数病人也可从手部开,肌萎缩常有明显界限,酷似“倒置的酒瓶”(称“鹤腿”)。


中医治疗


(1)脾胃虚弱:中医认为脾是后天之本,是气血生化的源头,主肌肉、四肢。如果脾胃虚弱,就会导致运失调能,气血生化之源不足,从而造成了肌肉失养......

腓骨肌萎缩症最早由Charcot Marie和Tooth于19世纪80年代报道,故也称为“Charcot-Marie-Tooth病”,即CMT,是一种慢性进行性神经性肌萎缩性疾病,常有家族遗传史,多为常染色体显性遗传,常于儿童或青春期隐袭起病,男性多于女性,进展缓慢,多数病人肌萎缩和肌无力从下肢远端肌肉(腓骨肌、伸趾总肌和足部小肌肉)开始,逐渐向上发展且对称。少数病人也可从手部开,肌萎缩常有明显界限,酷似“倒置的酒瓶”(称“鹤腿”)。


中医治疗


(1)脾胃虚弱:中医认为脾是后天之本,是气血生化的源头,主肌肉、四肢。如果脾胃虚弱,就会导致运失调能,气血生化之源不足,从而造成了肌肉失养,形成肌肉萎缩。该病的症表现为肢体软弱无力,肌肉枯萎消瘦,患者的神疲倦怠。所以中医治疗主张健脾生血,益气生肌。


(2)肝肾亏虚:肝脏藏血、主筋,而肾脏藏精,主骨,如果患者的肝肾亏虚,就会导致精血不足,使筋骨经脉失去滋养,而造成肌肉萎缩。此时的症状表象为下肢无力,不能久立,伴有腰脊酸软,伴有感觉障碍,头昏目眩,耳鸣等症。此时的治疗宜采用益肝补肾,滋阴清肺。


(3)血虚血瘀:人体的血虚则会导致四肢失养,而且如果血瘀,则可能会阻碍脉络而形成肌肉萎缩。有此类病因而导致的肌肉萎缩主要表现为四肢无力、四肢青筋暴露、手足麻木、舌下瘀斑、脉涩驰无力。对于此种情况的中医治疗方法是补髓养血,祛瘀通络,这也是常见肌肉萎缩的中医治疗方法之一。


饮食禁忌


1、在饮食中禁忌食用辛辣、肥腻、剌激性食物,忌食虾、螃蟹、蚌、螺等海鲜腥味产品。


2、禁忌食用含有谷氨酸的味精、鸡精、王守义十三香、十五香等各式各样的调味品。


3、忌食用含有谷氨酸的方便面、饼干等食品及其它食品添加剂。


4、忌食刺激性强的食物,如辣椒等。



愿健康快乐

运动神经元病与帕金森病的区别有哪些?

运动神经元病与帕金森病是两种能够导致患者出现行动困难的疾病。其实运动神经元病与帕金森病是完全不同的疾病。这两种疾病在致病原因,临床症状,治疗方法,易患人群等四方面都有所不同。运动神经元病与帕金森病对人类的危害都是很大的。

  

很多人对运动神经元病这种疾病并不熟悉。它其实是一种慢性进行性神经变性疾病。患者会出现肌无力,瘫痪在床等情况。这些症状和另一种疾病帕金森病比较相似。因此我们很容易将运动神经元病与帕金森病相混淆。其实运动神经元病与帕金森病是有区别的。它们在致病原因,患病人群,临床症状,治疗方法等四方面都有很大的不同。

  

运动神经元病与帕金森病的致病原因是不一样的。运动神经元病是......

运动神经元病与帕金森病是两种能够导致患者出现行动困难的疾病。其实运动神经元病与帕金森病是完全不同的疾病。这两种疾病在致病原因,临床症状,治疗方法,易患人群等四方面都有所不同。运动神经元病与帕金森病对人类的危害都是很大的。

  

很多人对运动神经元病这种疾病并不熟悉。它其实是一种慢性进行性神经变性疾病。患者会出现肌无力,瘫痪在床等情况。这些症状和另一种疾病帕金森病比较相似。因此我们很容易将运动神经元病与帕金森病相混淆。其实运动神经元病与帕金森病是有区别的。它们在致病原因,患病人群,临床症状,治疗方法等四方面都有很大的不同。

  

运动神经元病与帕金森病的致病原因是不一样的。运动神经元病是由于基因突变引起的。此外重金属、杀虫剂、除草剂、外伤、饮食等环境因素也能引起运动神经元病。而帕金森综合症的致病原因很多。常见的致病原因包括脑血管病,脑动脉硬化,感染,中毒,外伤,药物,遗传变性等。


运动神经元病与帕金森病的患病人群和临床症状也是不一样的。运动神经元病的患者可以是任何年龄阶段的。而帕金森病主要是中老年人。运动神经元病常见的临床症状包括肌肉无力,肌肉萎缩,肌束震颤,肌张力增高等。而帕金森综合症患者会出现静止性震颤、肌肉僵直、步态和姿势障碍以及运动迟缓等症状。患者起动缓慢,坐位起立困难、发音困难、构音障碍和吞咽困难。在病程的中晚期,患者会出现抑郁、便秘、睡眠障碍、认知损害等症状。

  

运动神经元病与帕金森病的治疗方法也是不一样的。运动神经元病主要通过维生素E和维生素B族进行缓解症状,也可采取纯中药“五龙荣肌汤”治疗。而帕金森综合症的治疗主要靠药物进行控制。常见的药物有复方左旋多巴制剂、多巴胺受体激动剂等。


如果你是运动神经元病该如果治疗?


可采取纯中药五龙荣肌汤治疗!


虽经许多研究,提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素可诱发运动神经元疾病的假说,但均未被证实。而中医辨证论治肢体瘫痪在中医中称“痿”,“痿谓于足痿弱举动不能,如痿弃不用之意”,根本原因为肝肾两虚加之外邪入侵“肺热叶焦”肾水更亏,水不涵木,故氧耗精伤,筋骨失其濡养,脉络不和而出现本症症状。


第一步,健运脾胃:人体的气血是由脾胃将食物转化而来,故脾胃乃后天之本。脾胃五行属土,属于中焦,共同承担着化生气血的重任,所以说脾胃同为“气血生化之源”,认为人体的气血(相当于我们所说的能量)是由脾胃将食物转化而来的。又说脾胃是“后天之本”就是人生存的根本。脾主运化,是指脾具有把水谷(饮食物) 化为精微,并将精微物质转输至全身的生理功能。使得人体具有一个良好的吸收能力,能够完成饮食物的消化吸收及其精微的输布,血行畅通,关节疏利,筋骨强健,肌肉发达,肢体活动有力。


第二步,补益肝肾“肝肾同源”:肝与肾之间有着密切的联系,肝藏血,肾藏精,精血相互滋生。在正常生理状态下,肝血依赖肾精的滋养。肾精又依赖肝血的不断补充,肝血与肾精相互资生相互转化。精与血都化源于脾胃消化吸收的水谷精微,故称“精血同源”。在脾胃功能虚损较轻或是运化能力尚可,可以兼顾肝肾不足的问题,根据患者个人病情体质情况也可一二步同时进行。


第三步,修复正气,固本培元,增强机体免疫力:中医的理论中有这么两句话“正气存内,邪不可干”,“邪之所凑,其气必虚”。“正气”即人体的抵抗力。祖国医学很重视人体的“正气”,认为在一般情况下,只要人体的正气旺盛,如功能正常,气血充沛,卫气固密,使得外邪的侵袭得到防御,不易发病。


愿健康快乐

肌萎缩侧索硬化症应这样护理效果佳!

肌萎缩侧索硬化症(ALS病)是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。本病特点是脊髓前再细胞和锥体束同时受累,出现广泛的肌萎缩、肌束震颤,同时存在锥体束征。


症状


1、40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。


2、患上肌萎缩性侧索硬化症的患者则会出现上肢周围性瘫痪以及下肢中枢性瘫痪。


3、球麻痹症状,后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难,饮水呛咳等。


4、多无感觉障碍。


精心护理预......

肌萎缩侧索硬化症(ALS病)是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。本病特点是脊髓前再细胞和锥体束同时受累,出现广泛的肌萎缩、肌束震颤,同时存在锥体束征。


症状


1、40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。


2、患上肌萎缩性侧索硬化症的患者则会出现上肢周围性瘫痪以及下肢中枢性瘫痪。


3、球麻痹症状,后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难,饮水呛咳等。


4、多无感觉障碍。


精心护理预防或减少并发症


完全卧床时,要勤翻身、拍背,改善肺泡通气量,防止褥疮和坠积性肺炎。保持皮肤干燥清洁,经常按摩、活动瘫痪肢体。吞咽困难时,要选择适合的食物。食物要小而软,不能太干也不能太稀,如乳蛋糕、无皮烤面包、有肉汁的土豆泥等。否则,考虑使用胃管。同时,也要注意口腔卫生,防止产生有害细菌。呼吸困难早期,可改予氧气,或使用BIPAP(无创双相正压通气),终必须进行气管插管、气管切开。


康复训练


运动是预防肌肉无力和萎缩而造成关节僵硬、屈曲伸展的困难。早期患者可自行或在家人帮助下进行简单的伸展运动。被动活动与按摩肢体,改善肢体血液循环,均可试用。在医生的指导下进行呼吸肌的锻炼,如深呼吸练习等。


愿健康快乐

运动神经元病(进行性脊肌萎缩)知识科普大全!

运动神经元病 ( motor neuron disease, MND) 是一种病因和发病机制不明的不可逆的神经系统变性疾病,其主要累及大脑皮质、脑干和脊髓的运动神经元,导致肌无力、肌萎缩、延髓麻痹及锥体束征的组合表现。MND主要有4种临床类型:肌萎缩侧索硬化 ( amyotrophic lateral sclerosis, ALS) 、进行性脊肌萎缩 ( progressive spinal muscular atrophy, PS- MA) 、进行性延髓麻痹 ( progressive bulbar palsy, PBP)......

运动神经元病 ( motor neuron disease, MND) 是一种病因和发病机制不明的不可逆的神经系统变性疾病,其主要累及大脑皮质、脑干和脊髓的运动神经元,导致肌无力、肌萎缩、延髓麻痹及锥体束征的组合表现。MND主要有4种临床类型:肌萎缩侧索硬化 ( amyotrophic lateral sclerosis, ALS) 、进行性脊肌萎缩 ( progressive spinal muscular atrophy, PS- MA) 、进行性延髓麻痹 ( progressive bulbar palsy, PBP) 和原发性侧索硬化 ( primary lateral sclerosis, PLS) 。近年来不断有病例报道,部分运动神经元病临床上以呼吸衰竭为首发表现,而且这类疾病往往由于临床主诉复杂,症状不典型,以及临床医师的惯性思维,将筛查重点集中于专科常见病因,导致误诊、漏诊。


进行性脊肌萎缩症是指一类以脊髓前角细胞为主的变性导致肌无力和肌萎缩的疾病。它是运动神经元病的一种。病因不清,可能与遗传、免疫、中毒、氧化应激、慢性病毒感染及恶性肿瘤等有关。常见首发症状为双上肢远端肌肉萎缩、无力,一般认为本病进展较慢,病程可达10年以上,晚期发展至全身肌肉萎缩、无力,最后因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。


根据病情适时调整营养治疗方案


如单纯的肢体功能受限,病人可进正常饮食。若发展至呼吸肌和出现吞咽困难,在摄入饮食时,就要防止吸入性肺炎的发生,必要时可鼻饲或胃造口,管饲普通匀浆膳。若肠道肌肉功能受限,可能出现肠功能紊乱,造成大分子蛋白质和脂肪的消化吸收不良,则要调整肠内营养剂型,选用要素饮食。有时临床上为了防止呼吸道感染,选用头孢类抗生素,会引起肠道菌群失调,此时可在营养液中加入微生态制剂,以调整肠道微生态平衡。


“五龙荣肌汤”治疗运动神经元病一般分三个步骤 :    

      

①:控制病情,使疾病不继续往严重的方向发展。

②:缓解病患现有症状,逐步恢复。

③:巩固治疗,防止疾病复发。


愿健康快乐

速转!运动神经元病的这些你都知道吗?

运动神经元病是一组发生在延髓与脊髓的退变性疾病,属于变性与遗传性变性疾病范围,主要侵犯上运动神经元传导束纤维,但亦可兼侵犯前角与前根的下运动神经元及其传出纤维,主要表现为受累部位肌肉萎缩、无力和椎体束症。据其临床表现及病理改变,本病应属中医“痿症”、“虚劳”等范畴。


西医病因病理


病因未明,可能与下列因素有关:


①植物毒素、重金属中毒或微量元素的缺乏;

②慢病毒感染;

③感染后自身的免疫反应;

④营养障碍;

⑤其他如遗传、某些细胞内酶系缺乏导致神经元变性等。


肉眼检查可见脊髓较正常略小,显微镜下见脊髓前角细胞、脑桥和延髓运动神经核有变性或消失,大脑皮质中央前回的......

运动神经元病是一组发生在延髓与脊髓的退变性疾病,属于变性与遗传性变性疾病范围,主要侵犯上运动神经元传导束纤维,但亦可兼侵犯前角与前根的下运动神经元及其传出纤维,主要表现为受累部位肌肉萎缩、无力和椎体束症。据其临床表现及病理改变,本病应属中医“痿症”、“虚劳”等范畴。


西医病因病理


病因未明,可能与下列因素有关:


①植物毒素、重金属中毒或微量元素的缺乏;

②慢病毒感染;

③感染后自身的免疫反应;

④营养障碍;

⑤其他如遗传、某些细胞内酶系缺乏导致神经元变性等。


肉眼检查可见脊髓较正常略小,显微镜下见脊髓前角细胞、脑桥和延髓运动神经核有变性或消失,大脑皮质中央前回的椎体细胞亦有类似的改变,椎体束有明显的弥散性变性,脊髓前根发生轴索断裂与髓鞘脱失,病变以颈膨大与腰骶膨大处最为明显,在肌萎缩侧索硬化症病理可包括:


①大脑皮质运动区椎体细胞大部脱失,部分变性;

②锥体束是明显的脱髓鞘变化,轴宽明显减少或消失;

③脑干诸运动神经核明显变性,但动眼神经变性轻;

④脊髓前角大型运动神经细胞脱失显著,前根细;

⑤肌肉出现纤维素性萎缩;正常肌纤维间存在成簇的萎缩肌纤维。


中医病因病机


中医认为本病的发生由于先天肾虚,精气亏损,而肝脾失养,肾主骨,生髓,通于脑,肾阴精亏损,髓海失充,骨失所养,骨枯而髓减则骨软无力,肾精亏,肝血虚,筋脉失养,虚风内动,故见手足笨拙,筋剔肉晌,肾气不足而脾失健运,则气血亏虚,肌肉失养,出现肌萎不用。肝牌之虚,精血不化,肾失充养,肝脾肾俱病,乃成本病。


临床诊断


辨病


(一)症状体征及其杭理


依其病理改变的主要部位常见以下类型:

①病变主要在脑干运动神经核者为进行性延髓麻痹;

②病变主要在脊髓前角者为进行性脊髓性肌;

③病变主要在锥体束者为侧索硬化症;

④病变累及大脑皮质、锥体束、脑干运动神经核、脊髓前角者为肌萎缩性侧索硬化症。有些早期为进行性脊髓萎缩或侧索硬化症,以后发展成典型的肌萎缩性侧索硬化症,因此有人认为这三种类型可能是同一病的不同阶段。


1、进行性延髓麻痹:

①舌下神经核受累可引起舌肌无力萎缩肌束颤动;

②核及迷走神经背核受累可出现吞咽困难、饮水返呛、声音嘶哑、咽反射消失;

③三叉神经核受累出现张口无力咀嚼无力;

④面神经核受累则见面部肌肉萎缩无力以口轮匝肌明显;

⑤无感觉障碍。


2、进行性脊髓性肌萎缩:

①病变累及脊髓前角运动神经细胞出现四肢及躯干对称的肌肉无力菱缩肌束颤动;

②肢体肌力减退,肌张力增高,腱反射消失,锥体束征阴性;

③肌萎缩多从上肢远端开始逐漸向近端及下肢发展;

④无感觉障碍及膀胱直肠功能障碍;

⑤晚期出现爪形手和全身肌肉萎缩;

⑥咀嚼肌和延髓肌萎时出现咀嚼、吞咽困难。


3、侧索硬化症:

①病变累及皮质脊髓束出现缓慢进展的双下肢或四肢无力,一般下肢明显;

②肌张力增高,腱反射亢进,锥体束征阳性,步履艰难呈剪刀步态;

③如两侧皮质脑干束受累则有假性延髓麻痹征象;

④无肌萎缩和肌束颤动

⑤无感觉障碍及膀胱直肠功能障碍。


4、肌萎缩性侧索硬化症:

①病损及脊髓前角与锥体束,上、下运动神经元并损出现肌肉无力,萎缩肌束颤动员,而肌张力增髙腱反射亢进,病理反射阳性;

②病损及延髓可见舌肌萎缩及舌肌震颤;口轮匝肌、咽、腭、咀嚼肌逐渐萎缩无力而构音障碍、吞咽困难、咀嚼无力等。

以上各型中有少数患者自觉肢体有轻微感觉异常和痉卒性疼痛,但客观检查无感觉障碍。偶有扩约肌功能障碍。


西医治疗


目前尚无特殊治疗,主要为支持疗法与对症治疗。为保证患者有足够的营养,改善其全身状况,可给予维生素B、C、E等以及地巴唑、三磷酸腺苷、辅酶A、氨基酸制剂、核酸制剂等。近年来有人用蛇毒素,细胞生长肽等治疗取得一定疗效。


中医治疗


1、肝肾阴虚型,治以补肾填精,养血和肝,以五龙荣肌汤加减:知母20g,熟地15g,当归20g,白芍20g,鸡血藤20g,山药15g,锁阳15g,牛膝15g,黄精20g,桑椹子20g,龟板15g,陈皮10g。


2、脾肾气虚型,治以温肾健牌、益气填精,以五龙荣肌汤加减:熟地30g,制附子20g,山萸肉30g,获苓20g,泽泻20g,丹皮20g,桂枝10g,人参20g,白术15g,黄芪15g。


其它治疗


1、刺治疗以华佗侠脊穴为主,给予短暂刺激。配以肾俞、肝俞、脾俞等。

2、辅助疗法按摩以脊柱为主,配合四肢及气功。


预防护理


一、锻炼身体,增强体质,防止感染性疾病。

二、注意动植物饮食搭配,以利营养丰富。

三、对有精神症状患者,要注意调节情志。

四、对瘫痪患者,宜做好皮肤护理,防止褥疮,帮助其进行功能锻炼,减轻肌萎缩。


LOFTER

让兴趣,更有趣

简单随性的记录
丰富多彩的内容
让生活更加充实

下载移动端
关注最新消息