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颤抖、走路碎步、面具脸,小心巴金森氏症找上门!由生病到死亡分5阶

巴金森氏症是一种神经退化性疾病,主要是由于大脑中基底核黑质中多巴胺的神经元逐渐死亡,导致脑内的神经传导物质多巴胺不足,当脑内多巴胺的浓度低于正常人的百分之八十时,运动功能逐渐恶化出现临床症状。好发年龄约50-60岁,若40岁之前发病的,我们称之为早发性巴金森氏症,男生比女生多。通过适当的治疗,大多数巴金森氏症病患者可以过着漫长而富有成效的生活。但预期寿命与无此病的患者约小5-10年。

巴金森氏症的早期临床表现每个人都可能不同,会容易被忽视。在巴金森氏症的早期阶段,有时从一只手有不明显的静止性震颤开始,有人伴随脸部表情减少,出现所谓的面具脸,此时走路时有一侧手臂不会摆动,演讲会变得含糊不清,写字写得越来越小。随着病情变化,症状加剧,出现肌肉僵硬及运动缓慢,造成走路时小碎步、弯腰驼背,平衡出现问题等。


巴金森氏症的主要临床症状

静止震颤:震颤或颤抖通常由肢体开始,可以是来回揉你的拇指和食指,休息时你的手可能会颤抖,但是奇怪的是你在拿东西时反而颤抖停了。

运动缓慢:随着时间改变,巴金森病可能会导致你的运动减缓,走路时小碎步,你的一侧肢体动作迟缓,从椅子上起来出现困难。严重时当你试图走路时,你会拖着脚来走。

肌肉僵硬:可能发生在身体的任何部位,限制你的运动灵活度。降低眨眼、微笑或在走路时摆动手臂的动作,出现所谓的面具脸。

姿势不稳:姿势可能会变得弯腰驼背,走路时平衡出现问题。

巴金森氏症由生病到死亡分有5个阶段

阶段1.症状轻微,仅发生在单侧,不会干扰个人的生活品质。

阶段2.症状发生在两侧,日常活动变得更加困难,需要更多的时间来完成日常工作。

阶段3.被认为是巴金森氏症的中期,个人失去平衡,移动更慢,经常容易跌倒。症状会损害日常生活活动,例如穿衣、进食和刷牙。

阶段4.症状变得严重,个人需要协助步行和完成日常活动,行走时需要辅具协助。

阶段5.巴金森氏症的最后的阶段,个人无法走路或卧床,几乎需要全日依赖轮椅及生活照顾。


病因

巴金森氏症的病因尚不清楚,但研究指出遗传和环境因素都可能有关,但遗传性的巴金森氏症并不常见。持续接触除草剂、杀虫剂或重金属可能会稍微增加患帕金森病的风险。另外脑部多系统萎缩、路易氏体失智症、脑中风、脑炎、头部外伤、长期使用抗精神药物及水脑症均可出现巴金森氏症候群。故如何照顾巴金森氏症病患者,如何注意他们的饮食与营养和体重维持,往往是巴金森氏症病患者的重要话题。在帕金森病的末期,患者也经常会出现非运动症状。这些可能包括失禁、失眠和失智症。一些用于治疗巴金森氏症的药物会导致幻觉。如果患者也同时患有失智症,这种情况会更频繁地出现,照顾更困难。


并发症

巴金森氏症后期约60%病人会出现失智症,以致照顾上更为困难。疾病过程中可能会出现便秘、忧郁、恐惧、焦虑、日夜癫倒或失去动力等情绪问题。部分病患可能经历快速眼动睡眠行为障碍,患者会在半夜表演出他的梦境,甚至于会拳打脚踢,大声喊叫、猛击、张开双臂,甚至从床上摔下来等。

中后期可能会吞咽困难,唾液会积聚在嘴里,由于吞咽速度慢,导致流口水。晚期会因病情影响你嘴里的肌肉,使咀嚼困难,这可能导致窒息和营养不良,这样的情形可用吃饭前食药来改善部分症状。偶有病人站着时会感到头晕,要注意有否因为血压突然下降,出现所谓的「姿态性低血压」。另外嗅觉功能障碍及性功能障碍下降也很常见的。

巴金森式症的诊断

在诊断巴金森氏症时,主要以动作障碍的表现来判断。其实巴金森氏症的患者也有所谓的非动作障碍症状,这些症状更会影响患者的生活品质。例如便秘问题或睡眠障碍等等,但是因为很多人都会认为这些只是老化或是非特异性的症状,也就没有特别提出。如果发现自己有下列非动作障碍的症状,可直接找神经科医生,医生将会根据你的临床表现以及神经和身体检查来进一步评估,并可能经由脑部MRI、多巴胺PET扫描(Tc-99m TRODAT-1 Brain SPECT)来确诊。同时视情况会做相关的抽血检查排除重金属过量等。


非动作障碍

  • 睡眠障碍:快速动眼期睡眠障碍、肌肉僵硬导致睡眠障碍

  • 自律神经障碍:便秘、肠胃道、泌尿道问题、姿态性低血压、头晕等

  • 认知障碍:思考障碍、社交与情绪障碍等 

  • 知觉障碍:嗅觉异常、协调性不佳、触觉区辩困难


临床治疗

药物可以有效帮助病患解决行走、运动和震颤的问题。早期多使用左多巴(Madopar或Sinemet)MAO-B 抑制剂(Rakinson)或多巴胺椄受体促效剂(Mirapex,Requip,Neupro),病人的症状可能会有显著改善。然而,随着时间的推移,药物的效果减少或变得不那么一致。有时好时坏,出现运动波动,甚至不受控制出现非自主的动作,医生通常为了良好地控制病患的症状,可能会减少每次使用左多巴的剂量及调整剂量的时间,会视情况加上COMT抑制剂(Comtan)、抗胆激素(Akineton),或多巴胺椄受体促效剂等

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