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小脑性共济失调分为两大类:散发性和遗传性。多系统萎缩( multiple system atrophy , MSA)是- - 组成年期起病、散发性的神经系统变性疾病,主要分为两种临床亚型,包括以帕金森综合征为突出表现的临床亚型称为MSA-P型,以小脑共济失调为突出表现者称为MSA-C型"。脊髓小脑性共济失调(SCAs)是最常见的常染色体显性遗传性小脑共济失调,目前已经明确了36个基因位点。在疾病早期两者往往具有相似的临床表现,特别是临床上只表现为单--系统症状时,包括共济失调,锥体束征和椎体外系征。SCAs已经列人MSA的鉴别诊断。详情了解：18612362119

1,病理机制

MSA典型的神经病理学标志是以异常折叠a=突触核蛋白为主要成分的胞质包涵体,这些嗜酸性包涵体聚集主要见于少突胶质胶质细胞胞浆内,所以被称为少突胶质细胞包涵体(GCI)，其他病理改变还包括基底节，脑干和小脑中选择性神经元损伤和胶质细胞增生。SCAs 神经病理学改变以小脑.脊髓和脑干变性为主，主要为小脑皮质浦肯野细胞丢失，和小脑脚及小脑白质纤维脱髓鞘,其机制与多聚谷氨酰胺选择性损害神经细胞和神经胶质细胞相关。肉眼可见小脑半球和蚓部.脑桥及下橄榄核,脊髓颈段和上胸段萎缩明显。

2临床表现

MSA和SCAs患者临床症状相似,交替重叠,有共同的临床表现:缓慢起病,逐渐进展。小脑性共济失调是MSA-C亚型的首发、突出症状,也是其他MSA亚型常见症状之一。临床表现为进行性步态和肢体共济失调，并有明显的构音障碍和眼球震颤等小脑性共济失调。SCAs首发症状是肢体共济失调、走路不稳，可突然跌倒、出现发音困难、双手笨拙和痉挛步态。两者重叠临床症状，且SCAs患者同遗传家族史不详的以小脑症状为主的MSA患者的鉴别非常困难。临床诊斷易造成误诊。