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多系统萎缩诊断标准及症状分类
自主神经功能障碍
各类亚型的多系统萎缩患者均可表现自主神经功能障碍,且往往是患者的首发症状,最常累及泌尿生殖系统和心血管系统,表现为尿频、尿急尿失禁、性功能障碍、体位性低血压等,其他自主神经功能症状还包括便秘、瞳孔运动异常、泌汗及皮肤调节功能异常等。
帕金森综合症
是MSA-P亚型的突出症状,其他亚型晚期也可有类似表现。多系统萎缩患者帕金森综合征的主要特点是运动迟缓明显,同时伴有肌强直和震颤,双侧同时受累,对多巴胺类药物反应欠佳,抗胆碱能药物可一定程度上缓解症状。
睡眠障碍
睡眠障碍是多系统萎缩患者早期出现的特征性症状,主要包括快速动眼期睡眠行为异常、睡眠呼吸暂停等。
认知功能障碍
约20%~30%的多系统萎缩患者可出现轻度的认知功能障碍,主要表现为记忆力、计算力下降,可伴精神行为异常。
多系统萎缩诊断标准，多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)
是一组原因不明的、累及锥体外系、锥体系、小脑和自主神经系统的神经系统变性疾病。包括以帕金森样症状为主的纹状体-黑质变性（SND），以小脑症状为主的橄榄-脑桥-小脑萎缩（OPCA）以及自主神经系统功能障碍为突出表现的Shy-Drager综合症（SDS）。
1999年（美国）等提出了多系统萎缩的四组临床特征和诊断标准。
四组临床特征包括：
（1）自主神经系统或排尿功能障碍；
（2）帕金森样症状；
（3）小脑性共济失调；
（4）锥体系功能障碍。
Gilman诊断标准：
（1）可能的多系统萎缩，其中一组临床特征加上另外两个分属不同系统的体征；
（2）很可能的多系统萎缩，临床特征（1）加上（2）或（3）；
（3）确诊多系统萎缩需经神经病理学证实。
